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二、过敏性紫癜

1.概述 过敏性紫癜是免疫因素介导的一种全身血管性变态反应性炎症,以非血小板减少性血管紫癜和(或)关节痛、腹痛,甚至肠道出血及肾炎等为主要临床表现。儿童常见,发病年龄多为7~14岁,成人患病相对较少,男女之比为1.4∶1左右,发病有时呈现季节性,冬、春发病为多,夏季相对较少。

发病机制:西医对于过敏性紫癜的病因及发病机制尚未明确,大多认为与病原微生物(如细菌、病毒、支原体、幽门螺杆菌等)、食物(牛奶、鸡蛋、鱼虾等)、药物(抗生素、解热镇痛药等)、花粉、虫咬及预防接种等有一定关联性,作为致敏因素使机体产生变态反应而造成一系列机体血管炎性损伤。

本病常筛查的项目,如血常规、尿常规、大便常规+隐血试验、腹部彩超、尿蛋白定量与尿红细胞形态、毛细血管脆性试验、血块收缩试验与凝血五项、肝肾功能与免疫学检查,以及过敏原筛查等有益于鉴别诊断及评估病情。皮肤活检有助于疑难病例诊断,必要时行肾组织活检可确定肾炎病变性质及受损程度,对治疗及预后判定有指导意义。

诊断要点:①发病前可有上呼吸道感染或服食某些食物、药物等。②发病较急,紫癜多见于下肢,对称分布,形状不一,常高出皮面,压之不褪色;或伴血管神经性水肿、游走性关节肿痛,甚至腹痛、便血及血尿、蛋白尿等。③血小板计数多数正常或升高,出凝血项目检查均在正常范围。④定期检查尿常规,可有镜下血尿、蛋白尿等肾脏损伤表现,肾组织活检有助于判定肾脏病变。

过敏性紫癜临床分型:单纯皮肤型、腹型、关节型、肾型和混合型。

2.临床表现 多数患者发病前1~3周有上呼吸道感染史,发病较为急骤,大多以皮肤紫癜为首发症状,常见于负重部位,如下肢远端、踝关节周围等,其次是臀部,上肢、面部少见,躯干部罕见。

特征性紫癜为高出皮肤,表现为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹,压之不褪色。皮损部位可形成出血性水疱,甚至坏死溃疡;少数患者早期有不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现,值得关注,加以排查;约1/3患者出现肾脏损害,可出现肉眼血尿或显微镜下血尿和(或)蛋白尿、管型尿等,一般紫癜后2~4周出现。

3.西医常规治疗 一般是支持和对症治疗。急性期卧床休息;注意寻找诱因,加以避免并消除过敏原,有益于减缓并防止反复;对症疗法,如抗感染、抗组胺药物和钙剂、解痉止痛、制酸护胃等药物,混合型紫癜,尤其是并发腹型者,可服用糖皮质激素如地塞米松和(或)泼尼松等,肾型紫癜配合免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、环磷酰胺、雷公藤多苷片等,肾科协助处理,并联合抗血小板凝集药物,如阿司匹林、双嘧达莫,必要时用小剂量肝素等。

4.中医辨证论治

(1)风热伤营证型

证候:起病急骤,对称性紫癜,扶之碍手,初起颜色鲜红,后渐变紫,分布较密,甚则融合成片,或可微痒,或伴发热,或有关节肿痛等。舌尖红,苔薄黄,脉浮数。

治法:疏风清热,凉血活血。

方药:消风散(《外科正宗》)及其类似方药加减施治。常用荆芥6~9g,防风6~9g,蝉蜕3~6g,火麻仁12~15g,苦参6~9g,知母6~12g,石膏15~24g,牛蒡子6~12g,升麻6~9g,生地黄12~15g,牡丹皮6~12g,茜草9~15g,日1剂,水煎服。

加减:若皮肤瘙痒者,加白鲜皮6~12g、地肤子9~15g等消风止痒;外感咳嗽者,加桑叶6~9g、菊花6~9g、紫菀6~9g、桔梗6~9g等祛风止咳;便血者,加小蓟9~12g、地榆9~15g、槐花炭6~9g、白及粉3~6g(冲服)等清肠止血;尿血者,加藕节炭12~15g、白茅根12~24g、大蓟9~15g、墨旱莲9~12g等清热止血。

(2)湿热蕴阻证型

证候:紫癜多发于下肢,间见黑紫色血疱,重者或搔抓而溃破;或伴蹆踝肿胀,或见腹胀腹痛,甚则便血,伴纳呆、恶心、呕吐。舌质红或暗红,苔黄腻,脉濡数。

治法:清热利湿,活血化瘀。

方药:三妙散(《医宗金鉴》)合槐花散(《普济本事方》)及其类似方药加减施治。常用黄柏6~12g,苍术6~9g,牛膝9~12g,薏苡仁12~24g,槐花6~9g,地榆12~15g,侧柏叶9~12g,荆芥穗6~9g,枳壳6~9g等,日1剂,水煎服。

加减:若关节肿痛、活动受限者,加赤芍6~12g、鸡血藤9~15g、忍冬藤12~30g、木瓜6~12g、独活6~9g等活血通络;泄泻者,加葛根12~15g、黄芩6~9g、黄连3~5g、广藿香6~9g、苍术6~9g等胜湿止泻;尿血者,加小蓟9~12g、萹蓄9~12g、石韦6~12g、白茅根9~18g等清热止血;腹痛者,可配用芍药甘草汤或金铃子散缓急止痛。

(3)阴虚火旺证型

证候:病情较长,反复发作,紫癜色稍暗红,其色不鲜,分布不密;伴有颧红,潮热盗汗,五心烦热,腰膝酸软。舌质红,无苔或光剥苔,脉细数。

治法:滋阴清热,凉血化斑。

方药:知柏地黄汤(《医宗金鉴》)及其类似方药加减施治。常用知母6~12g,黄柏6~12g,熟地黄12~15g,山药12~15g,山萸肉6~12g,牡丹皮6~12g,茯苓12~15g,泽泻6~9g,日1剂,水煎服。

加减:若腰膝酸软甚者,加黄精9~15g、怀牛膝6~12g等补肾益精;尿血者,配伍大蓟9~15g、小蓟9~12g、三七粉1~3g(冲服)、藕节炭9~15g等清热止血;低热者,加银柴胡6~12g、地骨皮9~15g、青蒿6~12g(后下)、醋鳖甲15~24g(先煎)等养阴清热;盗汗者,加煅牡蛎15~30g(先煎)、煅龙骨12~18g(先煎)、五味子3~6g、浮小麦15~24g等敛阴止汗。

(4)脾不统血证型

证候:起病缓慢,迁延日久,紫斑色淡暗,分布稀疏;伴面色少华或萎黄,神疲气短,倦怠无力,隐痛便溏,痞满纳呆。舌质淡,少苔,脉沉细或弱。

治法:健脾益气,活血祛瘀。

方药:归脾汤(《严氏济生方》)及其类似方药加减施治。常用黄芪12~30g、党参12~30g或人参6~9g、白术6~12g、当归6~9g、炙甘草6~9g、茯神9~15g、远志6~9g、酸枣仁12~15g、木香3~6g、龙眼肉9~15g、生姜6~9g、大枣6~12g等,日1剂,水煎服。

加减:若便血者,加乌梅6~12g、防风炭6~9g、地榆9~15g、槐花6~9g等疏风止血;兼有风邪表证者,可酌加荆芥6~9g、防风6~9g、牛蒡子6~12g等疏风解表;瘀血甚者,少佐三七3~6g、郁金6~9g、丹参9~12g等祛瘀生新。

5.中西医分层治疗

(1)以下情况可以用纯中医治疗 ①单纯皮肤型紫癜,非重型泛发者,或慢性迁延者,或易于反复者。②混合型紫癜,西医处理后呈减缓状态,寻求中医调治或减撤西药者,或西医处理后不良反应较重而患者不能耐受者。

(2)以下情况可以用中医为主、西医为辅治疗 ①皮肤紫癜激素等西药依赖,寻求中医调治减撤激素者。②腹型紫癜为主,激素干预可以减缓,时有反复(重型者除外),排除外科手术指征者。③肾型紫癜西医治疗效果欠佳,处于慢性肾病进展状态和(或)肾功能轻度损害者。

(3)以下情况可以用西医为主、中医为辅治疗 ①皮肤紫癜急性泛发重症患者。②腹型紫癜消化道症状严重患者。③肾型紫癜急性严重肾功能损害患者等。

6.李达教授评述 过敏性紫癜以临床紫癜类症状为主,客观出凝血指标无明显异常,遭遇诱发因素而呈现发作性皮肤和(或)黏膜紫癜,强调防范诱因为宜,过敏原的检查是必要的。但是临床上很多患者对于接触物及食物并非时常呈现密切相关性,反而持续重力影响易于诱发或加重病情,如久立、久坐、久行等,故在紫癜发作之时,卧床休息或抬高下肢有助于减缓并促进消退。

此类紫癜,在加强防范并必要时卧床休息基础上,中医为主辨治调理,对于皮肤为主的紫癜大多效果良好。如果诱发严重腹型紫癜,尤其疑似急腹症发作时,急诊就医激素等药物及时干预,有助于减缓病情,确保安全;而反复发作紫癜者,动态检查尿常规、肾功能分析,甚至肾脏活检等,有助于评估肾脏是否受损及受损程度。肾脏病变关乎着此类患者的远期效果,需要肾科协助诊疗,并从饮食、行为、药物等方面加以防范为宜。

作为中医为主辨治此类紫癜的临床医生,衷中参西是基本原则,确保安全并防范脏器受损基础上,对于以皮肤紫癜为主者,强调中医辨治为主,急则凉血消癜治标,缓则祛风活血、固护卫外治本,积极查找诱因并加以消除,配合静卧休息减负,常获事半功倍之效。 YQb0ZTnHW8RVH+Id7wSxJ+uBFyPNda2VSa1OHBco720Z4CEjURGVPMgmwsoNP0Gc

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