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2022年，全球新诊断卵巢癌32.44万例，死亡约20.68万例。在中国，卵巢癌的发病率居女性生殖系统肿瘤的第三位，仅次于宫颈癌和子宫内膜癌，而卵巢癌的病死率则居女性生殖系统恶性肿瘤之首。卵巢恶性肿瘤有多种组织类型，其中上皮性卵巢癌占卵巢恶性肿瘤的90%，其次是恶性生殖细胞肿瘤和卵巢性索间质肿瘤。此外，还有一些来自其他器官和组织的转移性肿瘤，称为卵巢转移性肿瘤或卵巢继发性肿瘤，占卵巢肿瘤的5%～10%，最常见的是库肯勃瘤。
原发性卵巢癌主要分为上皮性卵巢癌、生殖细胞肿瘤和卵巢性索间质肿瘤三大类。上皮性卵巢癌多见于绝经后的女性，而恶性生殖细胞肿瘤则较常见于儿童和青春期女性。上皮性卵巢癌是最常见的类型，占原发性卵巢恶性肿瘤的85%～90%。卵巢性索间质肿瘤占5%～8%，生殖细胞肿瘤占2%～3%。
在上皮性卵巢癌中，高级别浆液性卵巢癌（high grade serous ovarian cancer，HGSC）约占70%，子宫内膜样癌约占10%，透明细胞癌约占10%，黏液性癌约占3%，低级别浆液性卵巢癌（low grade serous ovarian cancer，LGSC）占比小于5%。许多LGSC中常伴有交界性浆液性肿瘤/非典型增殖性浆液性肿瘤成分。与HGSC相比，LGSC很少出现坏死，常出现砂粒体，核分裂活性较低。HGSC通常由实性细胞团块组成，内部有裂隙状腔隙。
卵巢生殖细胞肿瘤为来源于原始生殖细胞的一组肿瘤，主要包括卵黄囊瘤、无性细胞瘤和畸胎瘤，除成熟畸胎瘤等少数组织类型外，大多类型为恶性肿瘤。卵巢性索间质肿瘤来源于性腺中的性索和间质组织，由性索演化形成的肿瘤为颗粒细胞瘤或支持细胞瘤，由间质演化形成的肿瘤为卵泡膜细胞瘤或间质细胞瘤。肿瘤可以由单一细胞构成，也可以由不同细胞混合构成。
上皮性卵巢癌常发生于绝经后女性。由于卵巢位于盆腔深处，卵巢癌的早期症状不明显，因此大约有2/3的上皮性卵巢癌患者在确诊时已经处于晚期。卵巢癌晚期患者常出现下腹不适、腹胀、食欲下降等症状。部分患者可能在短时间内腹围急剧增大，伴有乏力、消瘦等表现。肿物的压迫还可能导致大小便次数增多。若有胸腔积液，则可能出现气短、难以平卧等症状。
卵巢生殖细胞肿瘤多见于年轻女性，其临床表现与上皮癌有所不同。早期即出现明显症状，除了腹部包块和腹胀，部分患者可能因肿物内出血或坏死感染而出现发热，或因肿物扭转或破裂而出现急腹症的症状，60%～70%的患者在就诊时仍处于早期阶段。
卵巢性索间质肿瘤的表现因类型不同而异，此类肿瘤常有内分泌功能，可能出现雌激素增多、假性性早熟、男性化表现或下腹疼痛等症状。
卵巢癌FIGO病理分期系统在2023年进行了更新，具体内容如表1-3所示。
表1-3 卵巢癌FIGO分期（2023版）
续表
手术和化疗是卵巢恶性肿瘤治疗的主要方法。尽管少数患者可能通过单纯手术实现治愈，但大部分患者需要接受手术联合化疗等综合治疗。近年来，随着药物治疗的进步，越来越多的分子靶向药物被批准用于卵巢癌的治疗。
手术在卵巢恶性肿瘤的初期治疗中起着关键作用，其目标包括肿瘤切除、确诊、分期、预测预后和指导后续治疗。初次手术可以是全面的分期手术或肿瘤细胞减灭手术。对于早期患者，应进行全面分期手术以明确确切的分期。对于中晚期患者，应进行肿瘤细胞减灭手术。如果术前怀疑恶性肿瘤存在，建议进行开腹手术。
（1）全面分期手术
全面分期手术适用于临床Ⅰ期的卵巢恶性肿瘤患者。全面分期手术的目标是切除肿瘤、进行全面的病理分期，并根据此来评估预后和制订化疗方案。经腹手术应有足够大的腹部正中直切口，对腹腔积液或腹腔冲洗液进行细胞学检查，全面探查腹膜和腹腔脏器表面，活检和（或）切除任何可疑病灶，对正常腹膜随机盲检，全子宫和双附件切除，结肠下网膜切除，选择性盆腔淋巴结切除及腹主动脉旁淋巴结取样，黏液性肿瘤应行阑尾切除。
（2）保留生育功能的手术
对于年轻且希望保留生育功能的ⅠA或ⅠC期上皮性卵巢癌患者，可以考虑行单侧附件切除加全面分期手术，保留健侧附件和子宫。在手术过程中需要进行冰冻病理确诊和临床评估。对于判断为ⅠB期的患者，可以考虑行双侧附件切除加全面分期手术，保留子宫。对于卵巢性索间质肿瘤和交界性肿瘤，可以行单侧附件切除加全面分期手术，保留健侧附件和子宫。对于Ⅰ期的透明细胞癌患者，由于其恶性程度较高，应谨慎保留生育功能。
（3）肿瘤细胞减灭术
肿瘤细胞减灭术适用于术前或术中评估存在卵巢外转移的中晚期患者。肿瘤细胞减灭手术的目的是尽可能切除所有原发灶和转移灶，使残余肿瘤病灶达到最小，必要时可切除部分肠管、膀胱、脾脏等脏器。若最大残余病灶直径小于1 cm，则被称为满意或理想的肿瘤细胞减灭术，可以减轻肿瘤负担，提高化疗的效果，改善预后。对于经评估无法达到满意肿瘤细胞减灭术的ⅢC、Ⅳ期患者，在获得明确细胞学或组织学诊断后可先行最多3个疗程的新辅助化疗，再行中间型肿瘤细胞减灭术，手术后继续化疗。
（4）腹腔镜探查术
腹腔镜探查术在评估晚期卵巢癌患者治疗方式方面具有优势。首先，它可以放大观察盆腹腔的解剖结构，更好地直视转移灶，为手术计划提供重要依据。其次，对于无法满意切除的患者，腹腔镜探查可以避免进行不必要的开腹减瘤手术。相比于开放手术，腹腔镜探查术对于不适合手术减瘤的患者而言，创伤较小、恢复快，不会延误接受新辅助化疗的时间。然而，目前国内外尚未形成统一的标准来评估腹腔镜探查术的可行性，需要进一步的研究和临床实践来完善相关标准。
（5）再次减瘤术
再次减瘤术适用于完成初次或中间性减瘤术并接受化疗后复发的患者。手术适应证包括铂类敏感复发患者，即一线化疗末次治疗后至复发的间隔时间大于6个月，且预计可以完全切除复发病灶，达到无肉眼残留肿瘤的情况下，可以考虑再次减瘤手术。
（6）辅助性姑息手术
对于接受姑息治疗的晚期卵巢癌患者，如有必要可以进行以下辅助性手术：对于合并胸腔或腹腔积液的患者，可以进行胸腔或腹腔穿刺引流术；对于肿瘤压迫或侵犯输尿管导致肾盂输尿管积水的情况，可以考虑放置输尿管支架或行肾造瘘术；对于肿瘤侵犯肠道导致肠穿孔的情况，可以考虑行近端造瘘术；对于盆底肿瘤压迫或侵犯直肠导致排便困难或直肠阴道瘘的情况，可以考虑结肠造瘘术。
（7）降低风险输卵管-卵巢切除术
对于携带 BRCA1/2 基因突变的个体，在生育完成后推荐进行降低风险的输卵管-卵巢切除术（risk reducing salpingo-oophorectomy，RRSO）。
卵巢癌的化疗常采用早期、足量、不间断的方法，即在机体能够耐受的情况下，使用足够量的化疗药物，在癌细胞产生耐药之前，尽可能地消灭它们。目前，国内常用的一线化疗方案是使用铂类药物与环磷酰胺或紫杉醇联合治疗。学术界曾认为，在诊断卵巢癌后，应该先进行手术，再进行化疗，但最新的研究结果证实，在明确卵巢癌诊断后，中晚期患者可以先接受有限疗程的化疗，然后再进行手术。因为在卵巢癌被发现时，通常已经是晚期，肿瘤已广泛分布且体积较大，通过手术完全切除肿瘤可能会对邻近的小肠、膀胱等器官造成较大的损伤。如果在手术之前进行化疗，可以显著提高手术切除率，尽可能减少对其他器官的损伤，提高治疗效果，帮助患者更快地康复。然而，术前化疗也需要满足三个条件：首先，腹水细胞学应呈阳性，即确定存在肿瘤细胞；其次，CA-125水平应较高，对化疗比较敏感；最后，手术完全切除肿瘤的可能性较低。这种化疗通常每3周进行1次，进行1～2个疗程即可。
（1）聚腺苷二磷酸核糖聚合酶（poly ADP-ribose polymerase，PARP）抑制剂
奥拉帕利是第一个获批用于临床治疗的PARP抑制剂。它适用于经过一线化疗有效治疗后的晚期卵巢癌患者，尤其是那些携带 BRCA1/2 基因突变的患者，可以用来进行维持治疗。此外，在铂敏感复发的卵巢癌患者中，经过有效的化疗后，也可以考虑使用奥拉帕利进行维持治疗。尼拉帕利是另一种口服PARP抑制剂。目前，它已获批用于卵巢癌一线化疗或铂敏感复发化疗后达到完全缓解或部分缓解的患者进行维持治疗。与奥拉帕利不同的是，尼拉帕利在选择患者时不考虑其 BRCA1/2 基因突变的状态。
（2）抗血管生成药物
贝伐珠单抗作为一种抗血管生成药物，在卵巢癌的一线治疗、铂敏感复发和铂耐药复发的治疗中显示出一定的效果。贝伐珠单抗可以与化疗同时应用，也可以在化疗结束后作为单药维持治疗。与单纯化疗相比，化疗联合贝伐珠单抗可以延长患者的无进展生存时间。
免疫治疗在多种实体肿瘤中显示出良好的疗效，包括免疫检查点抑制剂（PD-1/PD-L1抑制剂）、肿瘤疫苗以及过继性细胞免疫治疗等。目前，已经有多项关于免疫检查点抑制剂应用于铂耐药复发卵巢癌患者中的Ⅰ/Ⅱ期临床研究，结果显示客观缓解率约为10%。当与抗血管生成药物或PARP抑制剂联合使用时，疗效有所提高，但需要进一步验证，因为这些研究样本较小。
影响卵巢恶性肿瘤患者预后的因素包括年龄、肿瘤分期、组织学类型、分化程度以及术后残留病灶的大小等。然而，由于早期诊断困难和耐药复发的挑战，上皮性卵巢癌的总体预后相对较差。在卵巢癌的一线治疗中，铂类联合紫杉醇化疗的有效率超过80%，其中有50%以上的患者达到完全缓解。然而，即使完全缓解的患者，仍有50%～70%会发生复发，平均复发时间为16～18个月。早期患者的5年生存率约为90%，Ⅱ期患者约为80%，而Ⅲ/Ⅳ期患者的5年生存率仅为30%～40%。大多数患者最终死于肿瘤复发和耐药。PARP抑制剂的应用有望改善卵巢癌的预后，但需要进一步长期随访数据的证实。卵巢恶性生殖细胞肿瘤的早期存活率可达96%，而晚期和复发患者的存活率约为60%。约90%的复发发生在术后2年内，然而复发后的治疗效果仍较好。相比之下，卵巢性索间质肿瘤的恶性程度较低，预后相对较好，患者的5年存活率在90%以上。