下载掌阅APP，畅读海量书库
立即打开
引起面神经病变的疾病很多，炎症性疾病如急慢性中耳乳突炎、病毒感染所致的贝尔麻痹、疱疹性膝状神经节炎（Hunt综合征）、恶性外耳道炎、脑膜炎、岩锥炎、腮腺炎、耳结核等；外伤性疾病如颞骨骨折、手术损伤、面部外伤、产伤、爆震伤等；肿瘤如面神经鞘瘤、面神经纤维瘤、听神经瘤、三叉神经肿瘤、小脑桥脑角脑膜瘤、胆脂瘤、小脑半球的胶质瘤、脑干肿瘤、颞骨内肿瘤、转移性肿瘤、腮腺肿瘤等；代谢性疾病如甲状腺功能减退、糖尿病；血管源性疾病如变异血管压迫、高血压、脑卒中、颞动脉炎、动脉周围炎、Wegener肉芽肿等。遗传性、传染性、中毒性疾病等都有引起面神经病变的可能。
但关于面瘫的分类至今尚无确切的为大家所公认的分类系统，笼统地可将其分为中枢性面瘫和周围性面瘫。中枢性面瘫中传统的概念又将其分为核上瘫和核下瘫。而周围性面瘫由于其病因的复杂性，在分类上存在很大争议。结合相关文献资料，大致有以下一些分类。
新生儿面瘫指患儿出生时即有面瘫的表现，一般有先天性和后天获得性两大类。关于先天性面神经麻痹，多为综合征的表现，又称“发育性面神经麻痹”，是指胚胎发育中出现的发育障碍，包括Mobius综合征、不对称性哭面综合征、小儿眼耳脊椎综合征等颜面畸形。新生儿获得性面瘫又分为出生前获得性面瘫和出生后获得性面瘫两种，前者多由于孕妇在怀孕过程中受外界因素影响，或宫内环境的改变而导致的各类面神经或颈骨及面神经管发育畸形，这类患儿仅占新生儿面瘫的很小一部分。后天获得性新生儿面瘫以产伤为多见，如分娩时患儿胎头变形及产钳夹伤。
（1）各类创伤因素：常见于交通意外、工作意外或其他意外伤害。其中颅颌面外伤导致颅底骨折，特别是颞骨骨折引起面瘫的患者占比较高；颞骨的枪弹伤也可以导致面神经的直接损伤；中耳的穿通伤和冲击伤可能导致面瘫的发生；其他较少见的可导致面瘫的创伤有鼻通气伤、高压麻痹（潜水）、低压麻痹（高空）等。
（2）物理性损伤：包括冻伤、热灼伤、电灼伤、放射性损伤、激光损伤等。
（3）化学性损伤：有毒物质对神经局部的直接损伤，包括面神经分布区域神经毒性药物的注射，如酒精、甲苯胺蓝、溴化钙等药物。
医源性面神经损伤与外伤性面瘫一致，其不同点在于面神经的损伤范围限制在手术或治疗介入的范围以内，伤情比较单纯。最常见的是耳外科手术、颞骨外科及腮腺外科手术造成的各类不同程度的创伤性面瘫，其他还有口腔颌面外科手术的下颌下切口及颞下颌关节区的手术也常造成面神经不同分支的损伤。其他有文献报道的医源性面神经损伤包括：下牙槽神经阻滞麻醉、抗破伤风血清注射、狂犬疫苗接种、电离子透入疗法、牙科治疗、下颌骨矢状劈开术及扁桃体及腺样体切除术后。
感染引起的面瘫在整个周围性面瘫病例中仅占很小的比例，包括特异性感染和非特异性感染两方面。其中外耳道炎症、中耳炎、乳突炎、急性化脓性腮腺炎、栓塞性海绵窦炎、耳郭带状疱疹都是引起面瘫较为常见的感染因素。其他罕见的伴发面瘫的感染包括脑炎、小儿脊髓灰质炎、流行性腮腺炎、单核细胞增多症、流感、柯萨奇病毒感染、疟疾、梅毒、耳结核、肉毒杆菌感染、急性出血性结膜炎、毛菌病、腭口线虫病、猫抓病等。
肿瘤相关性面瘫主要指发生在颅内或颅外的肿瘤直接或间接侵及或压迫面神经从而造成周围性面瘫。较常见的肿瘤有以下几类。
（1）面神经瘤：面神经鞘膜瘤和面神经纤维瘤。
（2）颞骨肿瘤：原发性肿瘤有良性与恶性之区分。良性的有先天性胆脂瘤（上皮样瘤）、颈静脉球体瘤、神经瘤；恶性的有鳞状细胞癌、嗜酸性肉芽肿、耵聍腺癌、柱状细胞瘤、腺癌、基底细胞癌、纤维肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤等。
（3）转移性：鳞状细胞癌、腺癌、皮质样肾瘤、恶性黑色素瘤、血液恶病质、白血病、红细胞增多症。
（4）腮腺肿瘤。
（5）颅内肿瘤：听神经瘤、脑膜瘤、胶质瘤、圆柱细胞瘤、星状细胞瘤、淋巴管瘤、横纹肌肉瘤。
由全身代谢功能异常导致的面瘫以严重的糖尿病最常见。文献上还有甲状腺功能亢进或低下、妊娠、高血压、急性血卟啉症以及维生素A缺乏亦可伴发面瘫。
全身中毒导致面瘫较多见的文献报道有沙利度胺中毒、破伤风毒素以及全身酒精中毒导致的面神经麻痹，其他还有白喉、一氧化碳、炔雌醇及砷中毒导致面瘫的报道，此类面瘫多双侧受累。
特发性面瘫是周围性面瘫最常见的病因，超过半数的周围性面瘫患者为贝尔麻痹，但对其诊断一定是在排除其他因素之后。
贝尔麻痹因其高发病率、独特的疾病特征在医学领域占据了重要的地位，但其诊断并不是轻而易举的。医生在做出诊断之前，必须排除其他所有潜在的混淆因素，确保诊断的准确性。面对贝尔麻痹这种诊断的复杂性和严谨性，要提高我们在临床实践中的诊断和治疗水平，加强了解和研究贝尔麻痹相关流行病学、病因病理、分期、诊断、治疗等现代医学上的发展显得尤为重要。
鉴于此，笔者就上述提及的贝尔麻痹有关内容，作一专题陈述，以帮助读者更深入地了解和研究这一疾病，提高临床疗效。
贝尔麻痹（Bell麻痹）是茎乳孔内面神经急性非特异性炎症所致的周围性面瘫，占所有周围性面神经麻痹病例的60％～75％。国内外以及不同地区之间的发病率报道差异较大，可能与种族、环境、气候、地理等差异有关。文献中报道的年发病率为10.28/10万～49.77/10万人。可发生于任何年龄，无明显的季节性，发病急，多见一侧面部发病，女性略高于男性（1.2∶1），尤以生育期女性发病率较高。研究发现妊娠期女性发病率更高，患贝尔面瘫的危险性是同年龄段非妊娠期女性的3.3倍，常见于妊娠第三期（即妊娠晚期，孕期最后3个月）以及产褥初期。左右两侧的发病率相同。复发率为2.6％～15.2％，可以是同侧或对侧。研究表明复发性贝尔麻痹最常见的相关危险因素是糖尿病、高血压、阳性家族史和妊娠。其中糖代谢异常是最常见的内在因素。有学者认为糖尿病患者出现贝尔面瘫的危险性是健康人的4.5倍。有人调查发现14.1％的贝尔面瘫患者伴有高血压。虽然本病71％～90％通过积极、合理的治疗完全恢复，但仍有10％～25％的患者会遗留不同程度的面神经功能障碍。
关于贝尔麻痹病因可能有面神经本身或其外周病变。面神经本身的因素认为系受风寒引起局部营养神经的血管发生痉挛，导致神经缺血、水肿及受压迫，也有认为是风湿性或病毒感染所致；外周因素则有因茎乳孔内骨膜炎致使面神经受压或血循环障碍，导致面神经麻痹。也有学者提出中枢病变学说及遗传因素可能是其致病因素。
（1）物理因素 ：较传统的观点认为外环境因素，如寒冷刺激等可导致面神经血运障碍，进一步引发面瘫。
（2）病毒感染 ：自从McCormick于1972年提出人类单纯疱疹病毒感染可能与该病有关以来，病毒感染在贝尔麻痹致病因素中成为最受关注的因素之一，截至目前认为可能相关的病毒感染包括Ⅰ型单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、带状疱疹病毒、EB病毒、柯萨奇病毒、人类免疫缺陷病毒等，其中以单纯疱疹病毒最多见。
（3）解剖因素 ：面神经在内耳一直走行于曲折而狭窄的骨管内，在内耳道及膝状神经节之间的迷路段缺乏神经外膜和神经外周组织，神经内膜和蛛网膜组织也很少，因此神经在此段最易损伤而引致水肿；其次，近来对血管内血液内皮素，如内皮素-1（endothelin-1，ET 1）的研究表明，贝尔麻痹患者血液中ET 1的水平明显高于正常人。
（4）机体的应激因素 ：长期以来，有学者认为，贝尔麻痹患者中，机体处于疲劳及应激状态的居多，因此认为，机体的应激状态可能是其发病因素之一。
贝尔麻痹的病理生理机制是基于不同的病因学说，同时结合临床报道的病理改变进行推测的。
病毒感染学说认为，病毒潜伏在三叉神经节、脊神经感觉神经节以及膝状神经节等处，通过抑制受感染细胞凋亡以及免疫逃逸等机制维持着自身的潜伏状态，此时不产生完整的病毒颗粒，因此不会产生临床症状。在特定条件下，如上呼吸道感染、外伤、神经损伤、免疫抑制、机体应激、情绪变化、妊娠等，病毒激活复制，对神经节造成损伤，引起神经功能障碍，可表现为头面颈的感觉迟钝。然后病毒进入轴突并沿神经轴索扩散，引起面神经炎，同时也可引起脊神经根炎、局部脑膜脑炎等。在受累神经中病毒感染施万细胞，病毒积聚在细胞的纤维蛋白鞘内。当病毒经细胞膜破出时，出现胞膜受损的自身免疫反应，导致鞘磷脂断裂、髓鞘脱失、淋巴细胞浸润等病理改变，造成神经炎性改变，引起神经肿胀。由于面神经管是骨性管道，肿胀的神经在固定的空间内受到骨质挤压，引起神经嵌压性损伤，压迫持续存在引起血供障碍、静脉回流障碍、轴浆流动受阻，反过来使压迫进一步加重，造成轴索和髓鞘崩解。
神经缺血学说认为，鼓膜受冷空气的骤然刺激可能引起供应鼓室段面神经的血管出现运动神经反射，造成神经营养血管痉挛收缩，致使神经出现缺血、水肿、受压，上述病理因素相互作用形成恶性循环，使神经出现脱髓鞘改变，神经功能发生障碍而出现面肌瘫痪。其他因素如感染、免疫反应、自主神经功能紊乱等也可引起神经血管循环障碍，从而导致神经缺血、水肿，继而发生脱髓鞘改变。
从上述可能的病理生理机制上来看，病毒感染、免疫反应和神经缺血可能都参与了贝尔麻痹的发生、发展过程。病毒感染作为疾病的病因，而免疫反应、神经缺血水肿参与了疾病的病理生理过程。
由于贝尔麻痹的自限性病程和伦理学限制，获取面神经组织标本困难，因此尽管是一种常见的疾病，但贝尔麻痹的病理表现报道不多，缺乏系统、规律的研究，更无法进行病理分类。我们对散在的病理报道结果作了总结如下，早期变化：神经水肿、血管受压、小静脉充血，偶有小灶性、新鲜的神经内出血；神经纤维髓鞘崩解，部分轴突消失，神经束或神经内血管周围有淋巴细胞浸润。中后期变化：严重的沃勒变性，轴浆呈泡沫状，轴浆消失，在面神经主干内血管周围可以看到淋巴细胞广泛浸润，神经变细、萎缩，周围结缔组织增生。
（1）通常急性起病，多在3天内达高峰。病前常有病毒感染等前驱症状和吹风、受凉病史，病初可有患侧外耳道、耳后乳突区或下颌角后疼痛。可见于任何年龄、季节，无性别差异。
（2）多为单侧面部表情肌瘫痪，表现为周围性面瘫，患侧额纹消失，不能皱额蹙眉；眼裂不能闭合或闭合不全，闭眼时，患侧眼球向外上方转动并露出白色巩膜，称贝尔现象；病侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角被牵向健侧；不能做噘嘴和吹口哨动作，鼓腮时患侧口角漏气。
（3）若病变波及鼓索神经，除上述症状外，尚可有同侧舌前2/3味觉减退或消失；镫骨肌支以上部位受累时，因镫骨肌瘫痪，可出现同侧听觉过敏；膝状神经节受累时，除面瘫、味觉障碍和听觉过敏外，还有同侧唾液、泪腺分泌障碍，耳内及耳后疼痛，外耳道及耳郭部位带状疱疹，称疱疹性膝状神经节炎（Ramsay Hunt综合征）。个别患者可出现口唇和颊部的不适感。当出现瞬目减少、迟缓、闭目不拢时，可继发同侧角膜或结膜损伤。
特发性面神经麻痹的病程分期目前尚无统一标准。一般可分为：①急性期，或面神经炎性水肿进展期，时间为7天左右；②静止期，为发病后7～20天；③恢复期，发病20天以上到3个月。也有人把上述静止期与恢复期统称为恢复期，而将发病3个月至半年以上称为后遗症期。还有人将面瘫分为初期（发病第1周），中期（发病2～4周），后期（发病第5周以后）。尽管各家的分期不尽相同，但对面瘫急性期（初期或进展期）的认识却是一致的，均定为7天（1周）左右。
根据周围神经损伤后的修复周期为4～6个月的特点，编者结合多年的诊治经验将面瘫的病程分为急性期（发病7天以内）、恢复期（发病8天至60天）、慢性期（发病61天至4个月）、后遗症期（发病4个月以上）。
①急性起病，通常3天左右达到高峰；②单侧周围性面瘫，伴或不伴耳后疼痛、舌前2/3味觉减退、听觉过敏、泪液或唾液分泌异常；③排除继发原因。
（1）吉兰巴雷综合征 ：多为双侧性面瘫，少数亦有单侧起病。可伴有肢体对称性下运动神经元损害的症状和体征，肌电图（EMG）等检查提示周围神经受累及脑脊液（CSF）蛋白细胞分离现象。
（2）莱姆病 ：是由蜱媒传播的，可能侵犯神经、皮肤、眼、心脏、关节等多个系统的传染性疾病。病原体为伯氏疏螺旋体，病变是由螺旋体直接侵入或免疫复合物沉积引起。主要表现为游走性皮肤红斑、心脏传导阻滞、关节肿胀、脑膜炎等，10％的患者出现面神经麻痹，其中1/4为双侧麻痹。通过临床表现、疫区接触史、脑脊液和血清病原体检测、抗伯氏疏螺旋体抗体检测等可以明确诊断。
（3）Melkersson Rosenthnl综合征 ：又称面部复发性水肿贝尔面瘫褶皱舌综合征。是一种少见的以面瘫反复发作为主要特征的综合征。病因不明，可能是由于自主神经系统功能失调、过敏或免疫性疾病所致，多为散发病例，也有家族性发病的报道。主要表现为面部肿、裂纹舌、间歇性面瘫。面部肿胀以下唇及眼部最明显，特点为无痛性和无凹陷。也可以出现假性硬结。舌体出现粗大皱褶如阴囊皮肤，因为又称“阴囊舌”。面神经麻痹在儿童期或青春期突然发生，约有20％的患者出现面瘫，表现为突发性周围性面神经麻痹，可为完全性或不完全性，发生在单侧或双侧，常反复发作。
（4）急、慢性中耳乳突炎 ：中耳炎中2％～5％的患者可以出现面瘫，是由于炎症对神经的侵犯以及胆脂瘤或肉芽对神经的压迫所致，这类面瘫起病急缓不一。根据病史、体检、听力学与影像学检查可以明确诊断，但需注意隐蔽性乳突炎的误诊可能。
（5）占位性病变 ：桥小脑角、颞骨、颅底、腮腺的良、恶性肿瘤可以造成面神经麻痹。面瘫表现为以下特征时，要高度怀疑肿瘤：缓慢发生的面瘫；超过3周的进展性面神经麻痹；6个月内面神经功能没有恢复迹象；伴随有面肌痉挛；长时间的耳、面疼痛；伴随其他脑神经功能障碍；同侧的复发性面瘫；个别面神经分支功能正常。
面神经肿瘤主要为神经鞘膜瘤和神经纤维瘤，两者比例为10∶1，有75％的患者出现面瘫，大多表现为渐进性面神经麻痹，少数为突发性，此外可能伴有耳聋、耳鸣、眩晕、面肌痉挛等。听神经瘤除造成耳鸣、耳聋、眩晕外，少数患者也会出现面神经麻痹。先天性胆脂瘤和颈静脉球体瘤也会造成面瘫。良性腮腺肿瘤很少发生面瘫，恶性腮腺肿瘤可引起面瘫，面瘫多为缓慢进展。鼻咽癌颅底侵犯、颅底转移性肿瘤也会造成面瘫。以上肿瘤所致的面神经麻痹通过影像学、病理学检查可明确诊断。
（6）外伤性面瘫 ：根据损伤程度和部位可能表现为即刻或延迟、完全或非完全性面神经麻痹。通过仔细询问病史以及影像学检查可以明确诊断。
电生理检查被广泛应用于贝尔面瘫的预后评价及治疗指导。面神经电图检查（ENoG）是目前临床上最常用的预后判断指标。目前临床上常用的判断贝尔麻痹预后好坏的ENoG临界值，多粗略定在10％（即神经变性90％），即神经反应在10％以上，预后多良好；神经反应小于10％，多不能完全恢复。要说明的是，这个临界值是基于诸多病例的观察结果统计分析而来，个别患者有可能出现ENoG评估与临床结果不符的情况。临床上亦广泛将神经兴奋性试验（NET）、最大刺激试验（MST）、时间强度曲线、肌电图（EMG）、F波、瞬目反射（BR）、磁刺激运动诱发电位（MEP）、单纤维肌电图（SFEMG）等电生理检查用来评估贝尔麻痹预后，都显示出较理想的应用价值。但大多数学者认为，不可单凭一种电诊断方法来进行预后评价，将多个方法联合应用才能对面瘫的预后作出较准确的评价。
伸舌用纱布固定，擦干唾液后，以棉签蘸糖水或盐水涂于患侧的舌前2/3，嘱患者对有无味觉以手示意，但不要用语言回答，以免糖（盐）水沾至健侧而影响检查结果。
主要是检查镫骨肌的功能状态。以听音叉（256 Hz）、马蹄表音等方法，分别对患侧与健侧进行由远至近的比较，以了解患侧听觉有无改变。听觉的改变是由于镫骨肌神经麻痹后，失去了与鼓膜张肌神经（由三叉神经支配）的协调平衡，于是使镫骨对卵圆窗的振幅减小，造成低音性过敏或听觉增强。
亦称Schirmer试验，目的在于观察膝状神经节是否受损。用滤纸两条（每条为5 mm×35 mm），一端在2 mm处弯折。将两纸条分别放置在两侧下眼睑结膜囊内作泪量测定。正常时，在5分钟末的滤纸沾泪长度（湿长度）约超过5 mm。由于个体差异湿长度可以变动，但左右眼基本相等。为防止出现可能的湿长度增加的偏差，故必须在放置滤纸条的同时，迅速将两眼所积滞的泪液吸干。
根据味觉、听觉及泪液检查结果，还可以明确面神经损害部位，从而作出相应的损害定位诊断。
（1）茎乳孔以外 ：面瘫。
（2）鼓索及镫骨肌神经之间 ：面瘫＋味觉丧失＋涎腺分泌障碍。
（3）镫骨肌与膝状神经节之间 ：面瘫＋味觉丧失＋涎腺分泌障碍＋听觉改变。
（4）膝状神经节 ：面瘫＋味觉丧失＋涎腺、泪腺分泌障碍＋听觉改变。
（5）脑桥与膝状神经节之间 ：除面瘫外，感觉与分泌功能障碍一般均较轻；如损害影响听神经，尚可发生耳鸣、眩晕。
（6）核性损害 ：面瘫＋轻度感觉与分泌障碍，但往往影响展神经核而发生该神经的麻痹，若损害累及皮质延髓束可发生对侧偏瘫。
近年来，影像学诊断技术也被用于对内耳道的迷路病变的诊断，面神经在高分辨率磁共振（HRMR）中，特别是在应用辅助对比剂Gd、碳水化合物后，面神经显示良好，病变神经显示影像明显增强。
西医学治疗原则是改善循环，减轻面神经局部水肿和炎症反应，促进神经功能恢复。包括药物治疗、物理治疗、康复治疗、手术治疗等。
（1）糖皮质激素 ：对于所有无禁忌证的16岁以上患者，急性期尽早口服使用糖皮质激素治疗，可以促进神经损伤的尽快恢复，改善预后。口服泼尼松或泼尼松龙治疗，每天30～60 mg，连续5天，之后于5天内逐步减量至停用。注意补钙、补钾及保护胃黏膜。
（2）抗病毒药物 ：不推荐单独使用抗病毒治疗，建议联合激素治疗中重度面神经麻痹。可以选择阿昔洛韦或伐昔洛韦，如阿昔洛韦口服每次0.2～0.4 g，每天3～5次，或伐昔洛韦口服每次0.5～1.0 g，每天2～3次，疗程7～10天。
（3）神经营养剂 ：维生素B 1 和甲钴胺。
（4）其他 ：亦可加用脱水剂、血管扩张药以减轻水肿，改善微循环。
当患者存在眼睑闭合不全时，应重视对患者眼部的保护。可根据情况选择滴眼液或膏剂防止眼部干燥，合理使用眼罩保护，特别是在睡眠中眼睑闭合不拢时尤为重要。
急性期在茎乳孔附近可行超短波透热疗法、热敷和红外线照射等，有助于水肿减轻和炎症的消退。恢复期做碘离子透入疗法等。
可以尽早开展面部肌肉康复治疗。可面对镜子练习皱眉、闭眼、鼓腮、吹口哨和皱额等动作。也可以行自我面部肌肉按摩，每天数次，每次5～10分钟。
病后2年仍未恢复者，可考虑面神经、副神经、面神经舌下神经或面神经膈神经吻合术，但效果难以确定。严重面瘫患者也可行面部整容手术。
若后遗面肌抽搐者可行肉毒素A多点注射。