当然,女性在青春期确实需要雌激素来调控发育,还需要体内没有雄激素,或雄激素水平很低。这是因为只要女性体内的睾酮水平高一点儿,其带来的男性化作用就能盖过雌激素带来的女性化作用。虽然珍妮体内的睾酮水平很高,但她还是获得了完全女性化所需的雌激素(需要的量本来也不大),这是很令人惊讶的。
胆固醇(脂质的一种)是所有类固醇激素的原料。卵巢、睾丸等产生类固醇激素的腺体和细胞中都有各自的酶——催化化学反应的蛋白质,能将胆固醇转化为人体所需的类固醇激素。想象一下,假如有一片湖,湖水是纯净的山泉水。山泉水注入小溪,小溪分出了几条支流,支流又分出更细的支流,每流入一条新的支流,山泉水都能从纯净变为带上一些略微不同的新特征,或许更咸了,或许更浑浊了,具体要取决于山泉水流经的土壤(或酶)的类型。
在类固醇的生成过程中,“供水湖”充满胆固醇,在每条分支,都由酶将上游的产物(前体,也属于类固醇)转化为新的类固醇。图3—7就是这个过程的简化版。在我们体内,不同的组织有不同类型的酶,它们能够将特定的前体转化为不同的类固醇。
在这里你要知道,每个人的雌激素其实都来自睾酮(或者其他雄激素)。换句话说,睾酮是雌激素的前体。有一种酶叫芳香化酶,芳香化酶能将睾酮和其他几种活性较低的雄激素转化为雌激素。许多不同的组织中都有芳香化酶,其中卵巢和脂肪组织中的芳香化酶浓度较高,但它也广泛存在于骨骼、皮肤、大脑甚至睾丸中。和其他酶一样,芳香化酶在不同人体内、不同组织内、不同生命阶段内的浓度都不同。周围芳香化酶的浓度越高,就会有越多的睾酮被转化为雌激素。(也是出于这个原因,健美运动员会特别挑选不能芳香化的雄激素;如果服用大量睾酮,大部分都会转化为雌激素,不能帮他们变成想要的样子。) [15]
珍妮自己就有制造雌激素的“工厂”,就在她的睾丸里。对CAIS患者来说,标准的治疗建议是切除睾丸,因为保留睾丸的话,患者患癌的风险会升高。但如果切除睾丸,患者就必须服用雌激素补充剂才能维持女性的身体特征和骨骼强度。珍妮权衡了风险,决定保留体内的睾丸,让身体能够继续自然地产生雌激素。 [16] 她的睾丸也为她提供了一个正常的青春期女孩所需的特征:和同龄人在同样的年龄进入青春期,外表的发育也相同。说实话,珍妮说起自己和其他女孩的不同,甚至还挺开心的——她没有体毛,没有体味,还不长痘痘!睾酮没让珍妮变成男孩,倒是成功地给了她不少女孩的特征。 [17]
图3—7 雄激素和雌激素的生成流程(简化版)
珍妮乐于接受她的“与众不同”。她很感激家人的爱及医疗团队的指导和支持,他们帮助她解决了心理和身体上的难题。她深知,如果没有自己的“与众不同”,她就不会成为今天的自己,她很感激大自然赋予她健康的身体。
我也很感谢珍妮,她让我对CAIS的了解更深了。如今,珍妮在工作中大放异彩,还计划和伴侣一起组建自己的家庭。