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珍妮

珍妮准时来到了我的办公室门口。平时学生们一般随便穿条牛仔裤,套件运动衫或者T恤就来上学了。但珍妮穿得很讲究,一条长至膝盖的红色连衣裙,搭配一双黑色漆皮平底鞋。挑染过的浅棕色头发修剪得十分齐整,垂在她的肩膀上,衬托出白色的珍珠耳钉。

珍妮来找我的时候,整个学期的课都已经结束了,期末近在眼前。我们管课都上完、等着考试的这段时间叫复习期。大多数学生在复习期来找我是为了备考,想问我该怎么复习“激素与行为”课程,但珍妮不一样。她微笑着,说想和我“聊聊这门课”。这个说法激起了我的兴趣,这可是她第一次来办公室找我。虽然我们没单聊过,但我记得她的长相——一双蓝眼睛充满生气,颧骨高高的,皮肤洁白无瑕。我在讲课的时候面对着很多人,但珍妮的脸总能吸引我的目光。她机敏的表情让我觉得她听懂了我讲的内容。平时,她总是坐得笔直,要么看我,要么看她的笔记,每当我讲到有趣的知识点时,她还会跟着点头。

有几次,她也是下课后拿着笔记本聚在讲台周围的学生之一。学生们提出的问题一般有两类。第一类旨在巩固对新术语、新概念的理解,比如“抗米勒管激素是哪类细胞产生的”;第二类与课程的联系更深,比如“那些记录活动水平的性别差异的研究者是否意识到婴儿的性别”。珍妮的问题都属于第二类。

我把她迎进办公室,和她面对面坐在一张小圆桌旁聊兴趣爱好、家庭情况,还聊到她在哈佛大学的生活。珍妮很符合我的预期,她喜欢自己的专业,在校园合唱团里唱女高音,在姐妹会里也很活跃(严格来说,哈佛大学没有姐妹会,但她所在的女生社团也可以算吧)。和我很多其他学生一样,她本科毕业后也打算去学医 [1] 。珍妮来自美国南方,家人关系亲密,她自己在哈佛大学过得很开心,适应得很好,而且她聪明、勤奋、富有同情心,我敢说她将来一定能出人头地。

聊了一会儿之后,珍妮说她想告诉我她为什么想上我的激素与行为课。我教书这么多年,已经有无数学生给我讲过这类故事了,有的人是自己或者亲戚患有糖尿病、甲状腺功能减退之类的内分泌疾病,有的人是跨性别者,正在吃跨性别的激素药,有的人喜欢健身……我的学生上我的课之前基本上没正经上过相关的课,但说起内分泌系统的知识来却如数家珍。

于是珍妮便讲了起来。十几岁的时候,她第一次发现自己与同龄人不同。十几岁,正是大多数人最想融入他人的时候。她讲得冷静又坦率,我却全程难掩自己的惊讶,忍着不让眼眶里的泪水流出来。

12岁左右,身边的女孩们陆续来了月经,珍妮以为自己也要变成“成熟女人”了。她和朋友一样,的确有进入青春期的正常迹象,乳房变大了,臀部变宽了,在典型的部位囤积了脂肪——可唯独不来月经。从14岁等到15岁再到16岁,虽然珍妮外表看上去很健康,但月经“迟到”这么久很可能是疾病的征兆。后来,她的妈妈带她去医院检查,果然证明珍妮不只“大器晚成”那么简单。医生把她介绍给专家做进一步检查,后者给她查了体,还抽了血,做了超声波。最后,整个医生团队把她和她的父母叫来讨论检查结果。

珍妮得知她的身体健康状况很好,这让每个人都松了一口气。但她也了解到她的身体确实和常人不同——她患有性发育异常(有时也称性发育障碍)。珍妮患有一种罕见的性发育异常,名叫CAIS(完全型雄激素不敏感综合征),每十万人里约有两人患有这种病。 [2]

你通过“完全型雄激素不敏感综合征”这个名称就能把这种病是怎么回事猜出大概了。一般来说,雌性哺乳动物细胞内的性染色体类型都是XX,但珍妮的却是XY,也就是典型的雄性哺乳动物性染色体。由于有Y染色体,她没有卵巢,反而长出了睾丸,但睾丸留在了腹部,没有下坠到阴囊。睾丸产生大量睾酮,可她的身体对睾酮等雄激素没有反应,因此睾丸也无法产生精子。珍妮出生前,由于身体对睾酮不敏感,她发育出了女性的外生殖器,且阴道正常,但没有连接到子宫。珍妮永远无法怀孕,这是她必须面对的现实。

刚听到医生的诊断结果时,珍妮和家人都很难过,不知道该怎么办,但后来她意识到自己也是幸运的。知道自己的病情以后,珍妮联系过其他的病友,不少人都和她分享了自己的故事,还有些和她成了好朋友。很多病友都说自己被骗了,得到了糟糕的医疗建议,做过没有必要的手术。世人的目光让她们对自己的身体感到羞耻。不过珍妮有支持她的家人,有善解人意又开明的医生。医生只当珍妮的病是一种持续终生的异常状态,并了解每一个潜在决策能带来的好处和坏处。

CAIS患者常常被人说成“双性人”,即一个人的外生殖器与其性腺或性染色体不相符。这种情况属于更广泛的性发育异常,不止CAIS一种,后面我们会详细讨论。有些性发育异常患者对别人讨论他们时的措辞非常在意,这是可以理解的。珍妮喜欢用“与众不同”来表示CAIS,所以我在下文中也会这么说。

就算具有XY染色体和能产生睾酮的睾丸,如果睾酮不能正常发挥作用,一个人就会具有女性的第一性征和第二性征。(第一性征指的是出生时就具有的内外生殖器,第二性征指的是青春期才出现的特征,如女性增大的乳房和男性长出的胡须。)CAIS患者也一样,她们的外表和行为与典型的女性毫无二致,直到没有初潮,她们才会意识到自己的身体与同龄人有所不同。

许多年来,我一直在教授CAIS背后的科学知识,这种“与众不同”是我讲解睾酮的巨大威力时经常举的例子,但我还没见过真正的患者。珍妮坐在我面前,闪耀着女性魅力,可她也拥有睾丸和睾酮。我过去一直说睾丸和睾酮是“打开男性世界的钥匙”,但这把“钥匙”在她身上失效了,就算我知道她的“与众不同”之处,我依然觉得有点儿难以接受。性染色体、性腺和性激素水平的组合决定着我们外表和感知的男性化、女性化或介于两者之间的程度,这三者的组合多种多样,阳刚之气和阴柔之气并不总是像我们期望的那样与生俱来。

珍妮的故事触动了我的感情。她表面上自信又平静,但我对她生出了许多同情。我能想象她在生活中会遇到多少困难。但与此同时,我也在脑海中飞速回想:“糟糕!她不会是来指点我应该怎么在课堂上讲这种病的吧?不会是我在课上说了什么不合适的言论,冒犯她了吧?”然而,她非但没说这些话,反而问我下学期能不能和她一起合作,做个“独立研究”,就我们两个人,把CAIS研究个透。我立即答应了。 Z/lLAS3nbDc5M3DU25xvWOzgRGtIM3ujW7e+ih0CGsiW72aV5I0N5HV8oH5p7Ig1

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