第一章
贫血

贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。临床上常以血红蛋白（Hb）浓度来代替红细胞容量。贫血是一种综合征，不是一种疾病。我国的贫血诊断标准：海平面地区，成年男性Hb＜120g/L，成年女性（非妊娠）Hb＜110g/L，孕妇Hb＜100g/L。血液稀释、浓缩时易致误诊。久居高原地区的居民，血红蛋白正常值较海平面居民高。妊娠、低蛋白血症、充血性心力衰竭、脾肿大及巨球蛋白血症时，因血浆容量增加，血液被稀释，血红蛋白浓度降低，容易被误诊为贫血。脱水等引起循环血容量减少，血液浓缩，即使红细胞容量偏低，因血红蛋白浓度增高，贫血也容易漏诊。

贫血的分类基于不同的临床特点，有不同的分类方法。从贫血的发病机制和病因进行分类，有助于诊断治疗疾病。

（一）红细胞生成减少性贫血

造血细胞、造血调节和造血原料的异常影响红细胞生成，可形成红细胞生成减少性贫血。

1.造血干（祖）细胞异常

（1）再生障碍性贫血（再障）：是一种骨髓造血功能衰竭症，与原发和继发的造血干（祖）细胞损害有关。

（2）纯红细胞再生障碍贫血：是指骨髓红系造血干（祖）细胞受到损害，进而引起贫血。

（3）先天性红细胞生成异常性贫血：是一类遗传性红系干（祖）细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。

（4）造血系统恶性克隆性疾病：造血干（祖）细胞发生了质的异常，包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病，如白血病等。

2.造血调节异常

（1）骨髓基质细胞受损所致的贫血：骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移及各种感染或非感染性骨髓炎，均可因损伤骨髓基质细胞及造血微环境而影响血细胞生成。

（2）造血调节因子水平异常所致的贫血：干细胞因子（SCF）、红细胞生成素（EPO）、肿瘤坏死因子（TNF）、干扰素（IFN）、白细胞介素（IL）、粒细胞—巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）、粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、血小板生成素（TPO）、血小板生长因子（TGF）等均具有正负调控造血作用。

慢性肾功能不全、慢性肝病、垂体或甲状腺功能低下、红细胞生成素产生不足、肿瘤性疾病或某些病毒感染均会诱导机体产生较多的造血负调控因子，如肿瘤坏死因子、干扰素、炎症因子等，均可导致慢性病贫血。

3.造血原料不足或利用障碍

造血原料是造血细胞增殖、分化、代谢所必需的物质，如蛋白质、脂质、维生素（叶酸、维生素B 12 等）、微量元素（铁、铜、锌等）等。任一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少。

（1）缺铁和铁利用障碍所致的贫血：缺铁性贫血是最常见的贫血。

（2）叶酸或维生素B 12 缺乏或利用障碍所致的贫血：由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B 12 绝对或相对缺乏或利用障碍引起的巨幼细胞贫血。

（二）溶血性贫血

溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。

（1）红细胞内在缺陷，包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、珠蛋白异常等。

（2）红细胞外部因素异常，包括免疫性因素（自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、血型不合的输血、药物性溶血等）；非免疫性因素，如血管性因素（弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等）、理化因素（大面积烧伤等）、生物因素（毒蛇咬伤、疟疾等）、感染因素（支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等）。

（三）失血性贫血

根据失血速度分为急性贫血和慢性贫血，慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。可分为出凝血性疾病（如特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病等）所致和非出凝血性疾病（如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、痔疮和妇科疾病等）所致两类。 hwrbMGPW0pkwts8SXii0DdWWTvdKZCdG0HghyzY3oYhGFrHiONMfFpWjE5BAZVTz