任务五
路易体型认知症

路易体型认知症是指在患者的脑神经细胞里形成一种称作“路易体”的异常蛋白质沉淀、大脑皮质的枕叶和顶叶出现萎缩从而导致的认知症（图24）。

近年，路易体型认知症的患者数有上升的倾向，它在认知症中所占的比例大约为20%。路易体型认知症与阿尔茨海默病型认知症相比，记忆障碍的程度比较轻，所以在发病的初期往往容易被忽视。

1.路易体型认知症的病因和主要特点

早在100年前，医学家在帕金森病患者的脑干里就发现了路易体，于是，医学家们把路易体描述为帕金森病的主要特征（图25）。其后，日本的医学家在治疗一些有别于阿尔茨海默病型认知症的认知症患者时发现了路易体，于是，把这类病因的症知症命名为“路易体型认知症”。

大脑皮质是覆盖在人脑的最外侧的大脑表面的部分，它可以控制各种认知功能。如果路易体在这个部位沉淀，就会导致认知功能的下降，大脑的神经网络也会受阻。路易体还容易在控制人的运动功能的脑干部位聚集，从而导致手脚颤抖等帕金森病的症状。

路易体型认知症的场合，有时不仅在脑神经细胞里出现路易体的沉淀，从脑干到脊椎、末梢神经也会出现路易体沉淀的现象，从而导致患者伴随着起立性低血压、头晕、身体僵硬、便秘、尿频或是排尿障碍等自律神经症状。

路易体型认知症的患者由于脑干部分的病变，容易出现“快速眼动睡眠行为障碍”，睡眠时经常做梦，而且大多是噩梦，常会梦见被人侮辱、攻击、跟踪或责骂，身体会随着梦中“场景”活动起来，出现拳打脚踢、尖叫和骂人等“防御行为”，往往会导致自伤或伤及家人或护理员。

路易体型认知症发病的初期，会出现幻觉、帕金森症状和忧郁症状；路易体型认知症发病的第二个阶段又称“恐怖期”，患者会出现妄想、可怕的幻觉和恐惧等症状（图26）。路易体型认知症发病的第三个阶段又称“不安期”，患者会出现比较强的依赖性。

路易体型认知症发病的第四个阶段是稳定期，患者会出现不可怕的幻觉（图27）。