二、暴发性肝炎样综合征

【中文名】

暴发性肝炎样综合征。

【英文名】

fulminant hepatitis like syndrome。

【同义名】

无。

【定义、简史】

本综合征是指一组非病毒性因素引起并具有暴发性肝炎样表现的肝病综合征，其中包括妊娠急性脂肪肝、酒精、四环素致中毒性肝炎及Reye综合征等。1973 年日本医生奥村首先总结。

【发病机制】

病因及发病机制不明，一般认为是肝脏脂肪代谢紊乱所致。酒精、四环素中毒、妊娠、某些病毒或肝毒性物质等均可导致肝脏脂肪代谢紊乱而引起本综合征。

【病理改变】

病变肝脏呈急性黄色肝萎缩的病理改变。

【临床表现】

不同病因引起者，其共同表现为急性起病、重度恶心、呕吐及腹胀、进行性黄疸、肝功能衰竭、出血倾向及意识障碍等症状。

1.妊娠期急性脂肪肝 患者多为 20～30 岁初产妇，在妊娠晚期（36～40 周）突发颜面浮肿、蛋白尿、高血压，继而上腹痛、恶心、呕吐、出血倾向、黄疸进行性加深、意识障碍，血胆红素明显升高、尿胆红素阴性、血ALT不增高为其特征，并常有低血糖。病死率高达 70%～80%。死亡原因可为急性肝肾功能衰竭、致命性低血糖、DIC、出血性胰腺炎和胃肠道出血。

2. Reye综合征 又称脑病脂肪肝综合征，是指病毒、中毒及代谢障碍等所致脑水肿及肝肾等器官脂肪沉积。临床表现为患者先有感冒样先驱症状，2 d至 3 周后，突然出现频繁呕吐伴剧烈头痛，随即出现肝功能受损和意识障碍等综合征。

3.四环素所致急性脂肪肝 又称四环素致中毒性肝炎，是由于服用大剂量四环素族抗生素引起急性脂肪肝或（和）肝细胞性黄疸，以孕妇多见。病理表现为弥漫性脂肪变性、肝细胞坏死和淤胆。临床表现有突然发热、恶心、呕吐、腹胀、肝区痛、黄疸及不同程度肝肿大，严重病例黄疸进行性加重，伴有全身出血倾向及意识障碍，同时也可发生早产和死产。若病情继续恶化，可发生急性或亚急性肝坏死，患者可在短期内死于肝功能衰竭和DIC。

【诊断】

根据妊娠、用药史、典型临床表现等可考虑诊断。肝脏活体组织检查有助于确诊。主要应与病毒性肝炎所引起的急性或亚急性黄色肝萎缩相鉴别。后者即使经治疗而存活，也常遗留有坏死后性肝硬化等后遗症，而本综合征患者如能存活，肝脏病变可以完全恢复。

【治疗】

1.一般处理 首先停用一切可致肝损伤的药物，卧床休息，给予清淡多维生素饮食；对呕吐、进食过少者可静注葡萄糖溶液、多种维生素、高能量药物（三磷酸腺苷、辅酶A、肌苷等）；抗生素治疗无效，尤应禁用四环素族抗生素。

2.特殊治疗

（1）保肝和对症支持疗法 注意纠正氨基酸失衡及降低血氨，积极纠正水、电解质紊乱和抗休克；治疗肝昏迷，脑水肿者应用甘露醇降低颅压；在急性肝肾功能衰竭时，严禁蛋白质摄入，必要时行透析或换血治疗。

（2）肾上腺皮质激素治疗 大剂量肾上腺皮质激素可抑制强烈的免疫反应，缓解症状，抑制非特异性免疫，加速胆红素在肝细胞内的代谢，改善肝细胞合成白蛋白的功能等，对肝昏迷和休克有一定疗效。但激素可促进脂肪浸润，所以对激素的应用应全面考虑、灵活掌握、扬长避短。

（3）妊娠的处理 上述治疗效果不佳者应引产或剖宫产，妊娠 36 周以上者应提前终止妊娠。

【预后】

病死率高，但不同病因者病死率差异较大。

（陈耀凯 黄银秋） fgvZXmCm0PfBZIyfNdgrp75LsnwEGzs6RmbYEAnqk7myeW5luLvxAFs/nNRc9AHh