二、类Reye综合征

【中文名】

类Reye综合征。

【英文名】

Reye-like syndrome。

【同义名】

无。

【定义、简史】

本病临床表现与生化检查酷似Reye综合征，因而命名为类Reye综合征。1975 年由Gall首先报道，1979 年Aditya等报道 1 例柯萨奇B4 病毒感染的类Reye综合征。

【病因】

确切病因未明。

【病理改变】

血管水肿即血脑屏障的损伤是类Reye综合征脑病的病理基础，脑部病理通常有脑水肿和血管周围血浆渗出。肝组织活检以灶状脂肪变性及中央小叶肝细胞坏死为特征，可伴肝肾综合征。

【临床表现】

临床表现酷似Reye（脑病脂肪肝综合征），发病于病毒感染的早期发热期，并迅速发展为昏迷，血氨正常，非蛋白氮升高。

【诊断】

酷似Reye综合征的脑病及肝脏病表现需考虑本病。但本综合征多以昏迷或惊厥起病，与Reye综合征鉴别主要依赖肝组织检查。Reye综合征的特征性病变为肝细胞充满小滴状脂肪变性无肝组织坏死或炎症，而类Reye综合征以灶状脂肪变性及中央小叶肝细胞坏死为特征，可伴肝肾综合征。

【治疗】

治疗原则参阅Reye综合征。

【预后】

不良。

【参考文献】

SERT A, KILICASLAN C, SOLAK E S, et al. Mean platelet volume in children with Reyelike syndrome［J］. Platelets, 2015, 26（3）: 212-215.

（赵文利 鲁雁秋 许晓蕾） d0j6cmoYVGp96LVLsSLGAi4vE/cYHdGKRtIp0PjrnWmYVJw/2ahwM+LIkBDrnwdv