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良性复发性肝内胆汁淤积综合征。
benign recurrent cholestasis syndrome。
良性复发性肝内胆汁淤积、间歇性家族性肝内胆汁淤积性黄疸、良性反复性肝内阻塞性黄疸、家族性肝内胆汁淤积性黄疸。
本综合征是一种少见的非先天性胆红素代谢异常引起的阻塞性黄疸，好发于儿童。1959 年Summerskill和Walshe首先报道，我国亦有少量病例报道。其特征为间断性胆汁淤积发作。
病因与发病机制未明，为常染色体隐性遗传，与过敏、免疫异常有关。亦有学者认为先天性异常使胆汁不能通畅地从肝细胞流向毛细胆管是本征发生机制。服用氯霉素可能成为诱因。
光镜下主要改变为肝内胆汁淤积，表现为肝小叶中心性淤胆、汇管区扩张、毛细胆管扩张及胆管内胆栓形成。电镜下肝细胞微绒毛缩短和减少，毛细胆管扩张及胆汁淤积，缓解期肝组织正常。
常于 20 岁以前发病，一般有食欲不振、乏力、瘙痒、体重减轻和吸收不良等前驱症状。
1.黄疸期 先有皮肤瘙痒、脂肪泻、体重下降，2～4 周后出现黄疸并逐渐加深。胆管阻塞严重时，见陶土色粪便。约 1/2 的患者有肝脏肿大，但脾不大。尿中胆红素、尿胆原阳性，血清总胆红素可高达 171～855 μmol/L（平均 342 μmol/L）。
2.缓解期 上述症状经 1～3 周消失，黄疸完全消退，胆囊造影可显影。
上述两期反复交替出现，发作次数不一。多次复发并不导致永久性肝脏损害。血胆红素增高以结合胆红素为主，黄疸发作期间胆囊不显影、BSP值上升。
诊断标准：①持续数月至数年的无症状间隔黄疸至少发作 2 次；②实验室指标符合肝内胆汁淤积；③ GGT水平正常或仅轻微升高；④继发于胆汁淤积后严重的瘙痒症；⑤肝组织病理学证实小叶中心性胆汁淤积；⑥胆管造影术显示肝内或肝外胆管正常；⑦没有已知的其他导致胆汁淤积的因素（如药物和妊娠等）。其关键要求是：至少 6 个月的无症状间隔性多次黄疸发作；无药物或毒性物质接触史或胆管疾病等诱因。BRIC与其他原因导致的慢性胆汁淤积和瘙痒症的鉴别诊断相对直接明了。本综合征主要应与Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征鉴别。
无特殊疗法。该病为非进展性的发作性疾病，因此通常不考虑肝移植。但若患者的瘙痒极其严重，也可以进行肝移植。通常予低脂高蛋白、高维生素饮食，可试用强的松、氟美松、苯巴比妥，但效果不显著。消胆胺缓解皮肤瘙痒有效。
良好。黄疸期可给予适当治疗，缓解期定期观察病情即可。
徐铭益，陆伦根. 良性复发性肝内胆汁淤积诊治进展［J］. 中国医学前沿杂志（电子版），2015，7（4）：5-9.
（赵文利）