七、肾源性肝功能异常综合征

【中文名】

肾源性肝功能异常综合征。

【英文名】

nephrogenic hepatic dysfunction syndrome（NHDS）。

【同义名】

Stauffer综合征（Stauffer syndrome）。

【定义、简史】

1961 年Stauffer首先描述了肾源性肝功能异常综合征，我国也有少数报道。

【病因及发病机制】

病因及发病机制不明。可能与以下机制有关：①肾细胞癌产生“毒性激素”，引起肝功能障碍；②肿瘤组织释放Regan同工酶（一种变异的碱性磷酸酶），使肝脏受损害；③由肿瘤引起球蛋白-免疫球蛋白的异常免疫反应；④异位内分泌。

【临床表现】

肾细胞癌或黄色肉芽肿性肾盂肾炎患者，伴发热、体重减轻、贫血、肝脏肿大、肝功能异常、胆红素增加、BSP滞留、碱性磷酸酶增加、ALT异常、凝血酶原时间延长等。肝穿活检为非特异性改变。

【诊断】

在出现无其他原因可以解释的肝功能异常时，需进一步寻找有无早期肾细胞癌或黄色肉芽肿性肾盂肾炎。已确诊者，肝功能异常并不说明已经发生肝转移。

【治疗与预后】

肾切除后肝功能可完全恢复。

（陈耀凯 赵文利） xol/f1UiUNWp0kFwGQWj+73HCxfyDZ0qiAsljSEBz3Tp8wL79AAQnwFvyMf5HuKL