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特发性非硬化性门静脉高压综合征。
idiopathic noncirrhotic portal hypertension syndrome。
肝内型窦前阻塞性门静脉高压症。
1895 年Hutchinson首先报道一种与门静脉性肝硬化临床表现极相似的综合征，以后各国学者相继有病例报道，我国王秀玲（1985 年）等亦有病例报道。
病因及发病机制均不明确，有两种学说。①慢性中毒：如慢性砷中毒、氯乙烯单体中毒等；②机体免疫功能异常：如肾移植术后，在机体免疫抑制的情况下并发本病。患者血液中可找到抗核抗体及抗淋巴细胞抗体等。常见本病与其他自身免疫性疾病同时存在，如进行性全身性硬化症、Hashimoto病等。
肝组织活检无肝硬化表现，主要改变为非进行性，其特征为：①不规则肝包膜增厚；②门静脉区纤维组织增生，有纤维隔向小叶内伸展，纤维隔十分纤细需网状染色才能发现；③小叶结构轻度变形，中央静脉被挤压或不规则。
本综合征好发于中青年，具有门静脉高压症的临床症状，如脾肿大/脾功能亢进，且存在另一种门静脉高压体征、食管和（或）胃静脉曲张、非恶性腹水、门静脉侧支，有反复呕血、黑便而无腹水、黄疸、昏迷等肝功能失代偿表现；实验室检查肝功能可正常。
临床诊断标准：①临床及影像学检查有肯定的门静脉高压表现，包括明显脾肿大、食管静脉曲张、反复上消化道出血，而肝功能正常或基本正常。对消化道出血有较好的耐受性是有别于门静脉性肝硬化的主要依据之一。②脾门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。③肝组织活检发现特征性病理改变。
1.其他原因引起的窦前性阻塞 如先天性或复发性肝纤维化，多发生于 10 岁以前的儿童，且多伴有多囊肾，肝活检见门静脉区大量纤维组织增生，呈条索状向小叶内伸展。
2.窦后性阻塞引起的门静脉高压症 如肝静脉阻塞、肝内肝静脉分支阻塞，患者有突然肝区疼痛，肝进行性肿大及顽固性腹水。
3.窦性或肝内窦后性阻塞引起的门静脉高压症 长期服用硫唑嘌呤、6-MP、大量维生素A所引起窦周隙（迪塞间隙）内胶原纤维异常增多。肝窦周围纤维化所致门静脉高压，应仔细询问病史以资鉴别。
4.肝外型门静脉血栓形成或狭窄 常伴有腹胀、腹痛、便血及腹水等，采用脾门静脉造影可确定诊断。
对未发生上消化道出血或很少发生上消化道出血者，可采用保守治疗；需要手术者，做脾切除加脾肾静脉吻合较门腔分流为优，因后者发生门一体分流性脑病的概率较高。
不定。
（陈耀凯 赵文利）