六、克-鲍综合征

【中文名】

克-鲍综合征。

【英文名】

Cruveilhier-Baumgarten syndrome。

【同义名】

Cruveilhier-Baumgarten综合征、Cruveilhier-Baumgarten肝硬变、Baumgarten肝硬变、克-鲍尔氏综合征、肝硬变合并腹壁静脉开放血管杂音综合征。

【定义、简史】

克-鲍综合征是指肝硬化或晚期血吸虫病患者门静脉高压引起的脐静脉开放，脐旁静脉扩张与腹上静脉连接，形成脐旁像“海蜇头”状静脉曲张及产生静脉管杂音为特征的综合病征。1833 年Paget首先描述，后来Cruveilhier和Baumgarten分别报告了 1例患者，并进行较为详细的描述，1943 年Armstromg将文献记载 55 例患者分析后正式命名为克-鲍综合征。

【病因】

常见病因有：①病毒引起的慢性乙型肝炎、慢性丁型肝炎及慢性丙型肝炎；②寄生虫感染，主要为血吸虫病引起的肝纤维化；③梗阻性胆淤；④乙醇、酗酒所致的肝硬化；⑤淤血，如长期、反复心力衰竭导致的心源性肝硬化；⑥遗传代谢性疾病，如血色病、肝豆状核变性、胆汁性肝硬化以及与糖代谢有关的代谢缺陷病。此外，肝静脉或门静脉血栓形成、门静脉狭窄或发育不良等引起门静脉高压者，亦可引起此综合征，但比较少见。

【发病机制】

可分为两种情况：①肝硬化或肝静脉、门静脉血栓形成患者，门静脉压力过高，促使已闭锁的脐静脉和脐周静脉重新开放，与腹壁上静脉相通并扩张，导致脐周形成典型的“海蜇头”改变。且血液经由不同口径的静脉或在迂曲的静脉腔内形成涡流。造成局部血管萦萦声和震颤。这类继发性脐静脉扩张并伴有静脉萦萦声者，称为克-鲍综合征。任何引起门静脉肝硬化的原因均可为发病原因。②脐静脉先天性内膜纤维组织增生不良引起的脐静脉未闭，导致脐旁静脉曲张，产生脐周静脉萦萦声及震颤，称为克-鲍病。

【病理改变】

克-鲍综合征患者肝脏主要表现为肝硬化原发疾病的病理改变。肝炎肝硬化病理表现包括汇管区炎症、肝细胞气球样变、嗜酸性小体和肝窦Kupffer细胞增生，碎屑样坏死，浆细胞浸润；心源性肝硬化病理变化为小叶中心充血和出血，并有纤维组织形成，向小叶边缘扩张；原发性胆汁性肝硬化病理变化表现为小叶间胆管显著减少，胆管非化脓性炎症和破坏，小叶边缘胆汁淤积，汇管区有肉芽肿，肝窦Kupffer细胞增生；继发性胆汁性肝硬化病理变化表现为胆汁淤积，形成胆汁湖或胆汁性梗死，肝细胞羽毛状变性，胆管增生，汇管区扩大，纤维组织增生，浸入邻近小叶；酒精性肝硬化病理变化表现为中度或重度肝脂肪变，酒精性透明小体，坏死肝细胞周围中性粒细胞浸润，肝小叶中心塌陷和纤维化；血吸虫性肝硬化病理变化，汇管区炎症，有不同期虫卵结节和嗜酸性粒细胞浸润，临近肝细胞萎缩，肝窦Kupffer细胞增生，并有含铁血黄素沉着。

克-鲍病患者因门静脉血流量少，肝脏常发育不良或萎缩，但无肝硬化的组织学改变，或仅有轻度肝纤维化。

【临床表现】

任何年龄的肝硬化患者均可发病，最幼者 2 岁，最长者 70 岁，男性多于女性，临床一般为慢性肝病表现。特异性表现为脐周静脉向四周放射，状如海蜇头，并可在脐周或中上腹部听诊闻及静脉萦萦声，为连续性、吹风样或吼声样，并可向脐周他处传导，按压听诊器使腹壁静脉回流减少后则减轻，压迫脾脏后则增强。肝硬化、门静脉高压征象为本病重要特征，包括食管胃底静脉曲张、巨脾、脾功能亢进、腹水、下肢水肿，脾肿大者可达脐下。

【辅助检查】

1.血常规 多数患者呈脾功能亢进表现，红细胞、白细胞、血小板均减少。

2.肝功能 主要为肝硬化的肝功能改变，ALT可略高，胆红素轻度升高，血清白蛋白、胆碱酯酶、总胆固醇降低。

3.口服葡萄糖试验 口服葡萄糖后腹壁静脉内血糖含量高于臂静脉。由此可证明腹壁静脉的血液来自肝脏而未经过肝脏。

4. X线检查 可显示脐静脉开放，具有确诊意义。

5. B超检查 多普勒超声检查可显示脐静脉开放、脐旁静脉扩大，是诊断本病最有效的方法，敏感性和特异性高达 82%和 100%。

6.腹腔镜检查 可直接观察到未闭合的脐静脉，且可做肝组织活检，对诊断意义较大，但此检查有创性，不宜作为常规检查。

【诊断】

根据临床症状、实验室检查及具有特征性上腹部及脐周杂音、震颤等足以确诊。超声检查可示脐静脉开放及脐旁静脉扩大。脐静脉造影亦可显示脐静脉未闭。近年采用彩色多普勒血流图像显示更为清楚，并可了解血流动力学改变。

【鉴别诊断】

1.克-鲍综合征和克-鲍病 主要区别在于前者是肝硬化门静脉高压的合并表现，而后者是先天性脐静脉未闭锁，并继发肝脏萎缩，无肝硬化的典型变化，且肝内纤维化即使存在亦为肝萎缩及门静脉发育不良所致。

2.克-鲍综合征与肝硬化 主要区别在于前者在脐周曲张静脉处可闻及杂音，并可触及震颤。而一般临床表现和实验室检查无显著区别。

【治疗】

本综合征无特异性疗法，可针对病因治疗及对症处理。注意休息，进食高质量蛋白质，保证足够热量和维生素，必要时可通过静脉补充。门静脉高压者可行颈静脉肝内门体支架分流术、脾肾静脉吻合术或门腔静脉吻合术，以降低门静脉压力。有人认为扩大开放的脐静脉，可延缓上消化道出血的可能性及发生频度，因而主张采用内科姑息疗法。有人认为本病已经有天然门体吻合（其直径可达 2 cm左右），对降低门静脉压力有一定作用，且腹膜后等处均有丰富的侧支循环，在手术时不必施行分流术，只行脾切除及大网膜包肾术即可。大多数学者认为脾切除术无效，且为禁忌，但国内外均有施行脾切除术和肾静脉吻合术获得成功的报道，术后腹壁静脉曲张程度显著减轻，杂音几乎消失，食管静脉曲张亦有显著改善。

【预后】

因本病均伴有严重门静脉高压，故预后不佳。

（张 南 陈耀凯 赵文利） 7xQy+1aosRKGD2uPOPS4u8c1djeDDhT9oYJu8YHZ6CRKqWS6lzwryse+N6pavjWw