下载掌阅APP，畅读海量书库
立即打开
肝硬化男性性功能减退综合征。
male sexual hypofunction syndrome induced by liver cirrhosis。
Silvestrini-Corda综合征、肝硬化内分泌缺陷综合征、男性肝硬化合并乳房发育和睾丸萎缩综合征、内分泌缺乏-肝硬变综合征。
本综合征是指男性肝硬化患者因类固醇激素代谢紊乱出现睾丸萎缩、性功能减退和乳房发育。1926 年Silvestrini即发现门静脉性肝硬化男性患者出现乳房发育，1925年Corda发现肝硬化患者出现睾丸萎缩，因而后人称之为Silvestrini-Corda综合征。
各种类型肝硬化均可发生，其中以酒精性肝硬化患病率最高，可能与酒精对内分泌腺的直接损害有关；少数慢性活动性肝炎亦可发生本综合征。
本综合征发生与肝硬化时内分泌代谢紊乱有关，其中最重要的是雌激素生物活性增高及雄激素生物活性降低，导致雄激素与雌激素平衡失调。
1.雌激素生物活性增高 主要因为生物活性较强的 17β-雌二醇和雌酮灭活减少，同时性激素结合蛋白对睾酮亲合力较强使大部分性激素结合蛋白被睾酮结合，使血中游离雌激素水平升高。
2.雄激素生物活性降低 除与雄激素合成减少、转化为雌激素增加有关外，雌激素水平增加可通过反馈作用抑制下丘脑-垂体-性腺轴导致促性腺激素和促肾上腺皮质激素分泌减少，雄激素分泌减少。
3.乳房组织对雌性激素敏感性增加 男性肝硬化患者的乳房组织对正常雌激素水平过度敏感，加之患者血中雌激素过多，雄激素/雌激素比率较低，共同促使乳房异常发育。
具有肝硬化的病理改变；男性乳房发育，乳腺增生；睾丸上皮萎缩，精细管生殖细胞普遍减少和管周纤维化，间质细胞似乎正常；肾上腺体积变小，皮质变薄，球状带扩大，肾上腺类脂含量减少。
在肝硬化基础上逐渐出现乳房增大，可单侧也可双侧，以右侧多见，轻度时呈乳头或乳晕结节状隆起，重者类似女性乳房，可有胀痛，但无乳汁分泌；另外有睾丸萎缩、阴毛稀少、性欲减退、声音变细，常伴有蜘蛛痣、肝掌及上胸部皮肤毛细血管扩张。
尿雌激素排泄增加，17-酮类固醇和雄激素排泄减少；血清中E2、E3 水平增高，睾酮及其代谢产物减少。
根据慢性肝病病史和男性第二性征减退的临床表现即可诊断。但应与药物（特别是螺旋内酯）所引起的男性乳房发育相鉴别，后者不伴第二性征和睾丸的改变。
主要针对肝硬化进行治疗。随原发病减轻、肝功能改善，男性性腺功能可逐渐好转。雄激素对第二性征恢复和蛋白质合成可能有促进作用，但可能引起肝内胆汁瘀滞。
取决于基础肝病，随着肝功能好转，增大的乳房可缩小，第二性征亦可恢复。尚未见增大乳房恶变报道。
（陈耀凯 黄银秋）