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脾功能亢进综合征。
hypersplenism syndrome。
脾机能亢进症（hypersplenia/hypersplenism）、脾亢。
本综合征是指由于脾脏肿大，导致外周血中红细胞、粒细胞及血小板减少，或 2～3种血细胞同时减少，而骨髓造血相应增生，脾切除后临床表现可以得到改善。个别患者可无脾肿大。本综合征由Banti于 1780 年首先提出，1907 年Chauffard称其为脾功能亢进症。
可分为原发性及继发性两类。原发性脾功能亢进指尚不能发现原发病者，包括脾性中性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少及脾性贫血。原发性脾亢病因未明，较为少见。继发性脾功能亢进可见于病因较明确的脾肿大患者，如各种不同病因引起的肝硬化（尤以血吸虫病性肝硬化），慢性感染如疟疾、结核病、恶性肿瘤如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、骨髓纤维化以及慢性溶血性贫血和少见的网状内皮细胞病。
采用放射性同位素示踪技术发现，肿大的脾脏扣留大量红细胞，使血浆容积增大，从而引起贫血。红细胞寿命可正常或缩短，脾脏对受损红细胞的清除率与脾脏的大小相关。粒细胞减少的原因，在某些病例与脾脏扣留有关，而另一些病例则为破坏速度增加所致。血小板减少为脾脏扣留及破坏增加所致。
1.脾脏肿大 可为轻度、中度甚至重度肿大。轻至中度的脾脏肿大常无症状，明显增大时可产生腹部症状，如饱胀感、牵拉感及因胃肠受压而出现的消化系统症状。如有左季肋部与呼吸相关的疼痛及摩擦感，常提示脾梗死。血细胞减少与脾脏肿大不一定成比例。
2.外周血细胞减少 常为白细胞、血小板减少。发生全血细胞减少时，各系细胞减少程度并不一致；红细胞减少时，可表现为脸色苍白、头昏、心悸；粒细胞减少时易发感染、发热；血小板减少时则有出血倾向。脾脏切除后可使血细胞接近或恢复正常。
继发性者除上述表现外，还有原发病症状与体征。
白细胞、血小板减少最为常见，亦可同时有红细胞及血红蛋白减少。骨髓象显示造血细胞增生明显活跃，粒系及巨核系统有不同程度成熟障碍。肾上腺素试验有一定诊断意义，注射肾上腺素后脾脏收缩，血中粒细胞增加，但近来认为外周血白细胞增加与边缘池血细胞释放也有关系，并不一定反映脾脏收缩。应用同位素 51 Cr标记患者红细胞后注回体内进行肝、脾体表放射性测定，对脾功能亢进性贫血的诊断有一定意义，若注射1 h后脾表面放射量等于肝的 2～3 倍，表示脾内有红细胞停滞增加。若在 4～5 d时脾区放射性增加较肝区多，表示红细胞在脾内破坏增加。
诊断主要可依据脾脏肿大、外周血细胞减少、骨髓造血细胞增生、 51 Cr标记的红细胞或血小板注入人体后行体表放射性测定和脾切除后外周血常规接近或恢复正常等特征。确定为脾功能亢进后，需进一步确定是原发性还是继发性，尽可能明确病因。
1.原发病的治疗 原发性脾亢者可采用脾区放射治疗、脾部分栓塞术或脾切除。
2.脾切除术 继发性者应积极治疗原发病，当原发病好转时，脾脏可缩小，脾功能亢进可改善。有明显脾功能亢进者应做脾切除术，常有良好效果。脾切除术适应证：①脾脏肿大显著，造成明显的压迫症状或脾破裂；②原发性脾功能亢进；③继发性脾功能亢进，贫血严重尤其是有溶血性贫血时、有严重血小板减少及出血症状、粒细胞极度减少并有反复感染史，用其他治疗无效者；④充血性脾肿大；⑤脾脏原发肿瘤。脾切除的主要并发症是感染、血栓形成及血小板增多症，少数病例可发生出血。
3.脾动脉栓塞术 采用介入疗法将脾动脉分支栓塞，该分支供血区发生缺血性坏死及机化，可达到部分纠正脾功能亢进的疗效。常见术后并发症为发热、疼痛等。
因大多数患者为继发性脾亢，故其预后主要取决于原发病，如原发病可以治愈，则脾亢可随之消失。原发病不能治愈者，脾切除或脾动脉栓塞术亦可明显纠正脾功能亢进。
陈灏珠，林果为. 实用内科学［M］. 13 版. 北京：人民卫生出版社，2009.
（赵文利 陈耀凯）