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肝硬化。
liver cirrhosis 。
肝硬变、肝炎肝硬化、肝炎后肝硬化（posthepatitic cirrhosis）、坏死后肝硬化（postnecrotic cirrhosis）。
肝硬化是一个病理解剖学概念，源于希腊语Kirros，意为黄色或橙色。18 世纪法国医师Laennec用以描述黄色和硬化的肝脏，随后该词演变为Zirrhosis或Cirrhosis。肝硬化是一种常见的由不同病因引起的肝脏慢性、进行性、弥漫性病变，肝脏结构已发生了不可逆性改变，包括肝纤维化、假小叶及再生结节形成。肝硬化是一种严重和不可逆的肝脏疾病，但其病变并不局限于肝脏，肝外多个脏器或系统均可受累。
1.嗜肝病毒感染 在我国，肝硬化与乙型病毒性肝炎（HBV）、丙型肝炎病毒（HCV）及丁型肝炎病毒（HDV）等嗜肝病毒感染有密切关系，特别是HBV，是国内肝硬化病例的常见原因。病毒感染后，多经过慢性肝炎阶段逐渐形成肝硬化，也可在急性或亚急性发病（大量肝细胞坏死）后演变为肝硬化，病毒持续存在是肝硬化形成的主要始动因素。从病毒性肝炎发展至肝硬化的病程，可短至数月，也可长达 20～30 年。
2.慢性酒精中毒 在欧美国家，酒精中毒是肝硬化的常见原因，占 50％～90％，嗜肝病毒感染所致的肝硬化病例相对少见。我国因酒精中毒所致的肝硬化病例近年来呈上升趋势。发病机制主要是酒精中间代谢产物乙醛对肝脏的直接损害。乙醛增加脂质过氧化，刺激中性粒细胞，形成超氧化物，通过刺激星状细胞和细胞因子增加胶原合成，与磷脂结合影响细胞膜功能，干扰线粒体电转运链，抑制细胞核修复，激活补体，干扰微管功能引起肝细胞内水及蛋白潴留、肝细胞肿胀。乙醇转变为乙醛过程中，辅酶Ⅰ（NAD）与还原型辅酶Ⅰ（NADH）比例下降，减少乙酰辅酶A形成，抑制三羧酸循环，脂肪氧化减弱、肝内脂肪酸合成增多，形成脂肪肝、酒精性肝炎，严重时发展为酒精性肝硬化。
3.遗传和代谢疾病 由遗传性和代谢性疾病的肝脏病变逐渐发展而成的肝硬化，称为代谢性肝硬化。①血色病（hemochromatosis）：系由铁代谢障碍，过多铁质在肝组织中沉积引起纤维组织增生及脏器功能障碍。临床表现主要有肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着及性腺萎缩等，均系含铁血黄素沉着于脏器和组织所致。②肝豆状核变性（hepato lenticular degeneration）：或称Wilson病，多见于青少年，由于先天性铜代谢异常，铜沉积于肝脑组织而引起。主要病变为双侧脑基底核变性和肝硬化，临床上出现精神障碍，锥体外系症状和肝硬化症状，并伴有血浆铜蓝蛋白降低，铜代谢障碍和氨基酸尿等。③半乳糖血症（galactosemia）：为婴幼儿及少年疾病。由于肝细胞和红细胞内缺乏半乳糖代谢所需的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰转换酶，以致大量半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆积在肝细胞，造成肝脏损害，可致肝硬化。临床表现为呕吐、腹泻、营养不良、黄疸、腹水、白内障、智力迟钝、半乳糖血症、半乳糖尿和氨基酸尿等。④纤维性囊肿病或黏稠液阻塞症（mucoviscidosis）：肝脏常有脂肪变和纤维化，胆道被嗜酸黏液阻塞而发生淤胆、胆管扩张和扭曲。⑤α 1 -抗胰蛋白酶（α 1 -antitrypsin，α 1 -AT）缺乏症：α 1 -AT是由肝脏合成的低分子糖蛋白，占血清α 1 -球蛋白的 80％～90％，有抑制胰蛋白酶和其他蛋白酶（弹力蛋白酶等）的作用。α 1 -AT基因位于第 14 对染色体上，基因异常导致该酶缺乏或异常α 1 -AT在肝脏堆积，导致肝硬化。⑥糖原贮积病（glycogenosis）：只有 4 型糖原贮积病（又名Andersen病）伴有肝硬化，多见于儿童。由于缺乏淀粉-（1，4，1，6）-转葡萄糖苷酶而致肝细胞内大量糖原贮积。临床表现肝呈大结节状进行性肿大，常伴有脾肿大、黄疸和腹水，因肝硬化病变呈进行性加重，最后可有肝功能衰竭。⑦酪氨酸代谢紊乱症：又称酪氨酸血症（tyrosinemia），由酪氨酸代谢紊乱所引起。临床特征为肝硬化、佝偻病（低磷酸血症引起）、多发性肾小管回吸收缺陷、血和尿酪氨酸浓度增高。
4.长期胆汁淤积 包括原发性和继发性。肝内小胆管渐进性破坏和炎症反应，导致胆流障碍，出现肝内慢性淤胆的临床和生化表现，最终发展为肝纤维化和肝硬化。
5.肝脏瘀血 慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎、各种原因引起的肝静脉阻塞综合征（Budd-Chiari综合征）和肝小静脉闭塞病（veno occlusive disease，VOD），均可使肝内长期瘀血、缺氧，而导致肝小叶中心区肝细胞坏死、萎缩和消失，网状支架塌陷和星芒状纤维化，即瘀血性肝硬化。由心脏引起的肝硬化也称为心源性肝硬化。
6.化学毒物或药物 长期服用某些药物如消核片、抗痨药物、双醋酚酊、甲基多巴、四环素等，或长期反复接触磷、砷、四氯化碳等化学毒物，均可引起中毒性肝炎，最后演变为肝硬化。
7.免疫紊乱 自身免疫性慢性肝炎最终可发展为肝硬化。
8.隐源性 所谓隐源性肝硬化不是一种特殊的类型，而是一类未能查出病因的肝硬化，占全部病例的 5％～10％。
9.其他原因 包括营养不良、血吸虫病、肉芽肿性肝病、感染等。
1.按病理形态分类
（1）小结节性肝硬化（micronodular cirrhosis）：特征是结节大小相等，直径<3 mm，结节失去正常肝小叶结构，周围被纤维包围，纤维间隔较窄、均匀。血色病多表现为该类型，少部分呈大结节性肝硬化；半乳糖血症多属小结节性肝硬化；α 1 -抗胰蛋白酶缺乏症可呈小结节性肝硬化，也可呈大结节性肝硬化；心源性肝硬化呈小结节性肝硬化。
（2）大结节性肝硬化（macronodular cirrhosis）：结节大小不一，直径> 3 mm，也可达数厘米，纤维间隔粗细不等，一般较宽。大结节内可包含正常肝小叶。慢性乙型肝炎和慢性丙型肝炎导致的肝硬化多为大结节性，也可表现为大小结节混合性肝硬化；肝豆状核变性呈大结节性肝硬化；糖原贮积病呈大结节性肝硬化。
（3）大小结节混合性肝硬化（mixed micronodular and macronodular cirrhosis）：为上述两项的混合。纤维性囊肿病肝脏多呈大小结节混合性肝硬化。
2.肝脏 典型小结节性肝硬化病例肝脏体积大多正常或增大（特别是伴有脂肪变时），肝脏硬度增加，肝包膜常增厚。肝脏颜色变化视黄疸、脂肪沉着、纤维化与充血程度而异。典型者多呈橘黄色、红黄色或棕栗色。表面不平呈弥漫的颗粒状或结节状结节，细小而均匀。肝切面可见无数比较整齐的圆形或近圆形岛屿状结节，多数直径小于 3 mm，颜色为橘黄色或淡绿色，结节间有纤细的灰白色结缔组织间隔。镜下改变：肝内广泛结缔组织增生，破坏了正常肝小叶结构；肝实质被纤维间隔分割为大小不等、圆形或近圆形肝细胞集团，即假小叶；有些纤维隔内可见到较多成纤维细胞、假胆管（小胆管样结构）和炎症细胞，表示纤维隔来自汇管区；如纤维隔内细胞很少，没有假胆管而有脂褐素或铁色素，则表示纤维隔来自小叶肝细胞间的胶原纤维；假小叶内肝细胞大小不一，可萎缩、正常或增大，部分假小叶内肝细胞再生活跃，再生肝细胞体大，排列很不规则，胞质色淡，核大而色深，可有双核；假小叶常由几个不完整的肝小叶构成，因此中央静脉不在中央位置，数目可以多到 2～3 个，也可缺如；假小叶中央有时可发现汇管区；假小叶内还可出现不同程度的肝细胞脂肪变性、坏死以及胆汁淤积、胆色素沉着等。
大结节性肝硬化是在肝实质大量坏死的基础上形成的，是常见的肝硬化类型。由于肝脏坏死和再生程度并不均一，肝轮廓变化常较显著，质量多有减轻，表面有大小不等的结节和深浅不同的塌陷区，有时左叶完全萎缩，右叶不规则隆起成为巨块，状似肿瘤。最大结节的直径可达 5 cm以上，一般均大于 3 mm。镜下改变：大小不等、形态不整齐的假小叶被厚实但宽度不等的纤维隔所分割；在结缔组织中有时见到几个汇管区挤在一起，往往有假胆管增生和圆形细胞浸润；在坏死程度较重区域，假小叶中肝细胞不再呈辐射状排列，坏死可呈带状分布，甚至涉及整个小叶；肝细胞形状不一，有胆汁着色，无或仅有轻微脂肪变化，常可见到异形肝细胞；坏死轻微处肝小叶仍可保持正常结构；如果汇管区呈不规则增宽，有明显炎症反应和纤维化，假小叶周围的肝细胞呈碎屑状坏死、气球样变、嗜酸性小体等病变，则表示活动性肝炎继续存在。
肝实质损害和结缔组织增生可直接破坏门静脉、肝静脉分支、中央静脉和肝窦。再生肝细胞结节压迫和结缔组织收缩，进一步使肝内血管发生扭曲和闭塞，因此肝内血管网大为减少，引起门静脉血流受阻。门静脉小分支与肝静脉小分支之间可通过新生血管或扩张的肝窦等发生异常吻合，门静脉与肝动脉之间也有短路形成。上述肝血管网结构异常是发生肝功能不全和门静脉高压症的基础。
3.脾脏 由于门静脉压增高后，脾脏慢性瘀血，脾索纤维组织增生，常致使脾脏明显肿大。镜检可见脾窦扩张，窦内网状细胞增生并有吞噬红细胞现象；脾髓增生；脾动脉扩张、卷曲，有时可发生粥样硬化；脾静脉曲张、失去弹性，常合并静脉内膜炎。
4.胃肠道 由于门静脉高压，食管、胃底和直肠黏膜下层静脉可曲张、瘀血，常发生破裂而大量出血。胃肠黏膜常因瘀血水肿而增厚，胃肠功能障碍；胃黏膜血管扩张、充血形成门静脉高压性胃病，有时伴有慢性炎症；合并消化性溃疡亦不少见。
5.肾脏 活动性肝硬化常引起膜性、膜增生性和系膜增生性肾小球肾炎及肾小球硬化。产生门静脉高压和腹水形成时，肾皮质血管特别是肾小球入球动脉出现痉挛性收缩，初期可仅有血流量减少而无显著病理改变，但病变持续发展则可导致肾小管变性、坏死。持续低血钾和肝功能失代偿时，胆红素在肾小管沉积，胆栓形成，也可引起肾小管变性、坏死，并导致急性肾功能衰竭。
6.内分泌腺 睾丸、卵巢、肾上腺皮质、甲状腺等常有萎缩及退行性变。
1.门静脉高压症 门静脉压力取决于门静脉血流量和门静脉阻力。门静脉压力持续升高超过正常值 6～10 mmHg（0.8～1.3 kPa）称为门静脉高压。肝硬化时，肝内门静脉血流受阻，全身高动力循环又引起门静脉血流量增多，最终导致门静脉压力增高，一般在 20 mmHg左右。门静脉高压引起充血性脾肿大、腹水、侧支循环建立，继发食管胃底静脉曲张等称为门静脉高压症。肝硬化门静脉高压主要为窦性和窦后性的，产生原因主要有如下几个方面：①狄氏间隙胶原沉积使肝窦变狭。②肝窦毛细血管化导致肝窦顺应性减少。③再生结节压迫肝窦和肝静脉系统，门静脉血流流入肝血窦时发生淤积及窦后肝静脉流出道受阻，导致肝窦及窦后血管阻力增加，造成门静脉高压。肝动脉分支与门静脉属支沟通吻合，使肝动脉压传到门静脉，使门静脉压力进一步增高。
门静脉与体静脉之间有广泛的交通支。门静脉高压时，为了使瘀滞在门静脉系统的血液回流，这些交通支大量开放并扩张成为曲张静脉，与体循环静脉发生吻合而建立侧支循环，因此门静脉血可不经肝脏而直接回到右心。主要侧支循环有：①在胃底部，门静脉系的胃冠状静脉等与腔静脉系的肋间静脉、膈静脉、食管静脉和半奇静脉吻合，形成食管下段与胃静脉曲张，容易发生破裂而出血，严重者可以致死。②门静脉高压时由于脐静脉重新开放并扩大，脐周围和上腹部可见到皮下静脉曲张。③门静脉系的上痔静脉与腔静脉系中、下痔静脉吻合，形成痔核。④所有腹腔器官与腹膜后组织接触或与腹壁黏着部位，均有侧支循环的建立，包括肝至膈的脐旁静脉、脾肾韧带和网膜中的静脉、腰静脉或后腹壁静脉，以及剖腹术后瘢痕组织内形成的静脉等。大量门静脉血液不经过肝脏而进入体循环，可引起肝性脑病、革兰阴性杆菌败血症等并发症。
2.腹水形成 肝硬化腹水形成的机制相当复杂，最基本的始动因素是门静脉高压和肝功能不全，也有其他因素参与。
（1）门静脉高压当门静脉压力< 12 mmHg时很少形成腹水。肝硬化门静脉高压时产生的高动力循环导致内脏和外周小动脉扩张，动脉循环充盈相对不足，激活交感神经系统（SNS）及肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS），增加抗利尿激素（ADH）释放，造成肾脏血管收缩和水钠潴留，潴留的体液漏到组织间隙形成腹水和水肿。同时由于肝窦压力增加激活肝内压力受体，造成肝肾反射，加重钠潴留。肝窦压力增加还可使肝淋巴液生成过多，当胸导管不能引流过多的淋巴液时，就从肝包膜直接漏入腹腔形成腹水。
（2）血浆胶体渗透压降低肝硬化时，肝脏白蛋白合成功能减退，蛋白类食物摄入不足和消化吸收障碍，加之血浆白蛋白不断漏入腹腔，因此血浆白蛋白量可显著降低，血浆胶体渗透压随之下降。当血浆白蛋白低于 30 g/L时，常有腹水或水肿产生。肝硬化门静脉高压患者如果血浆白蛋白水平无明显下降，可无腹水产生；当食管静脉曲张破裂出血后或由于其他原因使血浆白蛋白量减少时，易产生腹水。
（3）肾脏因素肝硬化时由于肾脏血液动力学明显改变，导致水钠潴留，从而促使和加重腹水形成。肝硬化时内源性扩血管物质（胰高血糖素、一氧化氮等）增多，缩血管物质反应性降低，造成高动力循环和内脏血管扩张，有效血容量降低，肾脏灌注量亦降低。以上改变均可导致肾素-血管紧张素-醛固酮系统活力增强，从而使肾血管收缩和肾血流量再分配。肝细胞功能衰竭和侧支循环形成的内毒素血症，也可使肾血管收缩。肝硬化门静脉高压时，肾血管强力收缩，肾皮质血流明显减少，而肾髓质血流相对增多。皮质缺血，肾小球滤过率降低，髓质血流增加，髓袢浓缩和重吸收增加。临床上出现少尿或无尿，以及水钠潴留。严重者则可形成功能性肾衰竭（即肝肾综合征）。
（4）内分泌因素SNS兴奋时，刺激肾脏近球小体合成肾素，同时由于肝脏对肾素灭活减少，造成肾素活性增加，进而引起血管紧张素Ⅱ合成增加，刺激近曲小管对钠的重吸收，并刺激下丘脑分泌ADH、刺激肾上腺皮质合成醛固酮。后者促进远曲小管和集合管对钠的重吸收。ADH的分泌受视上核感受血浆渗透压的细胞受体和血容量、动脉压变化（非渗透压性）调节。肝硬化患者ADH分泌主要受后者调节。有效血容量减少和动脉压下降刺激ADH分泌增加，肝功能损害造成其灭活降低。ADH通过与集合管细胞基底侧膜上受体结合促进水的重吸收，造成排水功能障碍和稀释性低钠血症。心钠素有增加肾血流量、肾小球滤过率、减低肾小管对钠的回吸收和抑制醛固酮释放作用。肝硬化腹水患者有效血容量减少，心房内压降低，血浆中心钠素相对不足或机体对心钠素敏感性降低致水钠潴留，促使腹水形成。雌激素有促使水钠潴留的作用，肝功能损害时雌激素灭活作用减弱，以致水钠潴留。其他内分泌因素也有参与。
3.内分泌变化
（1）性激素的紊乱主要表现为雌激素增多和雄激素减少。肝脏是雌激素代谢的主要器官，肝硬化时雌激素在体内蓄积和在尿中排泄增多。其原因为：雄激素转化为雌激素增加；肝脏对雌激素灭活作用减退；雌激素随胆汁排泄减少，经肝肠循环重吸收减少。性雄激素减少，并不一定由于睾丸萎缩和肝功能减退，主要是由于雌激素过多，反馈地抑制垂体促性腺激素和促肾上腺皮质激素分泌所致。另外，雄激素向雌激素的转换较正常增加。
（2）垂体后叶分泌的抗利尿激素增加。
（3）皮质醇多数病例皮质醇水平正常，部分病例因糖皮质类固醇减低或促皮质素释放因子受抑制，ACTH分泌减少而减低；部分因灭活障碍而提高。
（4）甲状腺激素肝硬化患者血清总T3、游离T3 减低，游离T4 正常或偏高，严重者T4 也降低。上述改变与肝病严重程度有相关性。由于肝病时 5′-脱碘酶活性降低，T4 转化为T3 减少，反T3（rT3）形成增加，临床上可致生化性低T3 综合征。此外，肝硬化血氨增高时，多巴胺类物质减少，可使TSH水平增高。
4.血液改变 肝硬化患者外周血血小板及白细胞计数常减少，少数病例红细胞亦见减少。其原因一方面是门静脉高压所致的脾阻性充血、肿大及脾功能亢进，另一方面是体内病毒复制、营养障碍、毒性物质及炎症因子等因素抑制了骨髓造血功能并影响血细胞寿命。肝脏是合成蛋白及凝血因子的主要场所，肝硬化时凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等合成减少，凝血酶原时间延长。
肝硬化时可产生弥散性血管内凝血（DIC），使凝血因子消耗增加。其原因为：①失代偿期肝硬化时，损伤的肝细胞能释放凝血致活物质（蛋白磷脂复合物），加速凝血活素复合体形成，促进凝血。②肝功能损害时，不能清除已活化的凝血因子，促进凝血，形成DIC。③脾肿大和侧支循环建立增加了血管内皮表面积，加之血流淤滞使红细胞与血小板易被破坏而诱发血管内凝血。④肝病并发的内毒素血症可直接激活凝血因子Ⅻ。
肝硬化失代偿时则可发生纤维蛋白溶解，其机制为：a.抗纤溶酶合成减少，纤溶酶活性增加，纤维蛋白溶解加速。b.血液中有游离的纤溶酶原活化素，能激活纤溶酶原变为纤溶酶，此活化素在肝硬化时不被灭活，故纤溶酶活性增加，纤溶加速。
5.肝性脑病 参阅相关章节。
在我国，肝硬化以 20～50 岁男性多见。肝硬化起病一般缓慢，可隐伏数年至十数年之久（平均 3～5 年）。起病时可无症状，后期出现肝功能衰退和门静脉高压症，此时可出现黄疸、腹水、消化道出血和肝性脑病等并发症。临床上将肝硬化分为失代偿和代偿期。
1.代偿期肝硬化 无症状者占 30％～40％，常在体格检查或因其他疾病行腹部手术或腹腔镜检查时发现，个别甚至在尸体解剖时才被发现。有症状者多无特异性，如腹部不适、低热、乏力、恶心、食欲减退、消化不良、体重减轻、白细胞及血小板低下。
2.失代偿期肝硬化 一般症状包括食欲减退、腹胀、乏力和体重减轻。食欲减退可伴有恶心、呕吐，多由于胃肠瘀阻性充血、胃肠道分泌与吸收功能紊乱所致，腹水形成、消化道出血和肝功能衰竭常加重此症状。进食减少、消化吸收功能障碍及乏力少动可引起体重减轻及肌肉萎缩。乏力常与肝病活动程度一致，除热量摄入不足外，还与肝功能损害导致胆碱酯酶减少影响神经肌肉正常功能以及乳酸转化为肝糖原过程障碍、肌肉活动时乳酸蓄积有关。
出现腹水时腹胀更加明显。少量腹水常由超声或CT诊断，中等量腹水在临床检查时可发现，且常伴有下肢水肿。部分病例可出现肝性胸水，常见于右侧（约占70％），但也有双侧甚至仅为左侧胸水者。这是由于胸腔负压导致腹水经过膈肌缺损处进入胸腔有关。偶尔当腹水形成率等于其进入胸腔的速率时，患者可仅有胸水而无腹水。出现黄疸者巩膜、皮肤黄染，尿色深。部分病例可出现长期低热。
出血症状较为常见，常见牙龈及鼻腔出血，皮肤和黏膜可见瘀点、瘀斑和新鲜出血点，可发生上消化道大出血及痔疮出血等。慢性少量失血或急性大量失血导致贫血和虚弱。女性化和性功能减退亦是常见表现，前者表现为男性乳房发育、蜘蛛痣、肝掌和体毛分布改变，性功能减退表现为阳痿（男性）、闭经（女性）和不育。除腹水外尚可见腹壁静脉和胸壁静脉暴露及怒张，血流以脐为中心向四周流向，偶可见脐周围静脉突起形成水母头状静脉曲张以及在腹壁曲张静脉上有连续的静脉杂音。脾脏一般为中度肿大，有时为巨脾。肝脏早期肿大，晚期缩小、坚硬，表面呈结节状，一般无压痛。胆汁淤积和静脉回流障碍引起的肝硬化晚期仍有肝肿大。
1.血常规检查 血小板计数减少最为常见，病情较重者白细胞及血小板均见降低。由于出血、营养失调和脾功能亢进等因素可发生轻重不等的贫血。骨髓涂片可见造血细胞增生，粒细胞核相有左移现象。
2.血生化检查 失代偿期病例约半数以上血清总胆红素及结合胆红素含量升高，血清胆汁酸含量亦增高。肝功能明显降低时，白蛋白合成减少，同时受损肝细胞不能清除来自肠道的抗原，或后者经过门体分流直接进入体循环，刺激脾脏B淋巴细胞产生抗体，形成高球蛋白血症。因此血清中白蛋白降低而球蛋白增高，白蛋白与球蛋白比例降低或倒置。蛋白电泳可显示白蛋白降低、γ-球蛋白显著增高及β-球蛋白轻度增高。
肝细胞受损时，血清丙氨酸转氨酶（ALT）与天门冬氨酸转氨酶（AST）活力均可升高，一般以ALT（仅存在于胞质内）升高较显著，但肝细胞严重坏死时，AST（在胞质和线粒体内均有）可高于ALT。酒精性肝硬化时AST/ALT > 2.0（正常值 0.6）。肝硬化失代偿期胆碱酯酶（ChE）活力明显下降，其降低程度与血清白蛋白大致平行，若ChE极度降低者示预后不良。多数（约 90%）肝硬化患者γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高，尤以酒精性肝硬化升高明显（GGT/ALP > 2.5），合并肝癌时明显升高，原发性胆汁性肝硬化时GGT增高更为显著。多数（约 70%）肝硬化患者碱性磷酸酶（ALP）升高，合并肝癌时明显升高。
早期非活动性肝硬化患者血浆凝血酶原时间（PT）多正常，而晚期活动性肝硬化患者和肝细胞严重损害者PT可明显延长。肝硬化时血甲胎蛋白（AFP）也可增高，尤以活动性肝硬化明显，放射免疫法测定一般在 300 μg/L以下。AFP增高表示有肝细胞再生，肝功能好转后AFP逐渐下降至正常，若持续升高应疑有原发性肝癌存在。
肝硬化患者血清IgG、IgA、IgM均可升高，一般以IgG增高为最显著，与γ-球蛋白增高程度相平行。检测抗线粒体抗体、抗核抗体、抗平滑肌抗体等自身抗体有助于肝硬化的病因诊断。
失代偿期肝硬化患者电解质平衡紊乱较为普遍，以低钠血症及低钾血症最为常见。肾功能衰竭者可合并高钾血症及氮质血症。上消化道大出血者亦可出现氮质血症。合并肝性脑病者常可检测到血氨增高。
3.肝纤维化指标检测 常用指标有血清Ⅲ型前胶原肽（P Ⅲ P）、Ⅳ型胶原、层粘连蛋白及透明质酸（HA）等，但此类指标影响因素多且特异性不高，对肝硬化诊断价值有限。
4.病毒学检查 由HBV感染所致的肝硬化，其血清乙肝病毒标志物呈阳性，检测HBsAg/HBsAb、HBeAg/HBeAb和HBV DNA定量等病毒学指标有助于了解HBV复制状态；HCV感染者血清抗-HCV和（或）HCV RNA定量呈阳性；丁型肝炎病毒（HDV）感染者血清抗-HDV阳性及乙肝病毒标志物呈阳性；巨细胞病毒（CMV）及EB病毒（EBV）感染者亦可检测出相应病毒学标志物。
5.影像学检查 超声检查是肝硬化常规检查，可早期发现原发性肝癌。可测定肝脾大小、腹水及估计门静脉高压。肝硬化时肝脏左叶和尾叶常增大，而右叶多萎缩；肝实质回声增强、不规则、反射不匀，为弥漫性病变；门静脉高压者有脾肿大、门静脉直径> 13 mm；多普勒超声可显示门静脉血流速度减慢，门静脉分支内同时存在向肝和逆肝血流。食管钡餐X线检查在基层医院仍有价值。食管静脉曲张时，曲张静脉高出黏膜，钡剂在黏膜上分布不均匀而呈现虫蚀状或蚯蚓状充盈缺损以及纵行黏膜皱襞增宽；胃底静脉曲张时，吞钡检查可见菊花样缺损。电子胃镜检查可直接观察并确定食管及胃底有无静脉曲张，了解其曲张程度与范围，有助于上消化道出血的鉴别诊断。胃镜检查静脉曲张的正确率较X线检查高。
计算机X线断层扫描（CT）对本病有较大诊断价值。早期肝硬化CT图像显示有肝肿大，晚期肝缩小，肝门扩大和肝裂增宽，左右肝叶比例失调，右叶常萎缩，左叶及尾叶代偿性增大，外形因纤维瘢痕组织收缩，再生结节隆起及病变不均匀分布而呈不规整，凹凸不平，肝密度增高；可见肝内门静脉、肝静脉、侧支血管和脾肿大，有助于门静脉高压的诊断；也可见脾周围和食管周围静脉曲张、腹水、胆囊和胆总管等；对于原发性肝癌的鉴别十分有用。磁共振成像（MRI）与CT相似，可见肝外形不规则，肝叶比例失调、脂肪浸润、腹水及血管是否通畅；若有脂肪浸润则T 1 值增高可达280～480 ms，在图像上呈暗黑色低信号区；若有腹水形成，则在肝脾周围呈带状低信号区；鉴别肝硬化结节与肝肿瘤结节优于CT检查。
选择性肝动脉造影术可反映肝硬化程度、范围和类型，对肝硬化与原发性肝癌的鉴别有一定价值。门静脉造影对于门静脉高压及其侧支循环的形态学与血液动力学改变有诊断价值，可显示胃、食管静脉曲张发生部位及曲张程度。门静脉测压：经颈静脉插管测定肝静脉楔入压及肝静脉游离压，两者之差为肝静脉压力梯度 （HVPG），代表门静脉压力。腹腔镜检查：肝脏表面有大小不等的结节，结节之间有宽狭不等之小沟，肝脏边缘较钝，脾脏多数能见到，如伴有肝周围炎或脾周围炎时则肝脏与腹壁或脾脏与腹壁间有广泛粘连。膈肌、圆韧带、镰状韧带与腹膜血管增多，表示有门静脉高压。腹腔镜直视下还可取肝活组织作病理检查。以上方法虽有其优点，但为有创性，不宜作为常规检查方法。
6.肝活组织检查 对肝硬化有确诊价值，还可了解肝硬化的组织学类型、肝细胞损害和结缔组织增生程度，有助于决定治疗和判断预后。凝血酶原时间延长及有腹水者可经颈静脉、肝静脉作活检，安全无并发症。
7.定量肝功能试验
（1）吲哚菁绿（ICG）试验：用于肝病患者的临床初筛。ICG静脉注射后，由肝脏选择性摄取，排入胆汁，不从肾脏排出，也不参与肠肝循环。剂量为 0.5 mg/kg体重，15 min后测定其潴留率，正常值为（7.86±4.34）％。肝硬化尤其是失代偿期患者，潴留率明显增高（> 10％）。
（2）利多卡因代谢物生成试验：利多卡因经静脉注入后，由肝脏P450 酶系统代谢，生成乙基甘氨酸二甲基乙酸（MEGX），其血浓度迅速上升，注射后 15 min达到平台相。测定血MEGX浓度可准确反映肝贮备功能，与肝硬化预后有良好相关性。剂量 1 mg/kg，正常人注射利多卡因 30 min后血MEGX浓度减去注射前血浓度为 90 μg/mL以上，肝硬化患者明显降低，失代偿者大多在 30～40 μg/mL。低于 10 μg/mL为进行肝移植的指征。
（3）其他试验：包括氨基比林呼气试验、半乳糖耐量试验、色氨酸耐量试验、咖啡因清除试验等。
1.肝性脑病 肝功能衰竭或肝硬化失代偿等严重慢性肝病发生一系列代谢紊乱，影响中枢神经系统（CNS）正常功能，出现以精神、神经症状为主的一种综合征，为失代偿期肝硬化常见的死亡原因。
2.上消化道大量出血 多数为食管-胃底静脉曲张破裂出血，但也可由消化性溃疡、急性出血糜烂性胃炎、贲门黏膜撕裂综合征等引起出血。静脉曲张破裂出血可因粗糙食物、化学性刺激及腹内压增高等因素而引起，常表现为呕血与柏油样黑便。若出血量不多，可仅有黑便。大量出血可致休克，并诱发腹水和肝性脑病，甚至死亡。出血后原来肿大的脾脏可缩小，甚至不能触及。
3.感染 肝硬化患者由于脾功能亢进，机体免疫功能减退而抵抗力降低，以及门体静脉间侧支循环建立增加了病原微生物进入人体的机会，故易并发各种感染如支气管炎、肺炎、结核性腹膜炎、胆道感染、自发性腹膜炎及革兰阴性杆菌败血症等。
4.原发性肝癌 10％～25％的肝硬化可发展为原发性肝癌，特别是乙型肝炎、丙型肝炎、血色病、α 1 -AT缺乏和酒精性肝硬化，有下列情况时应考虑并发肝癌可能性：①在积极治疗下，病情仍迅速发展与恶化；②进行性肝肿大；③无其他原因可解释的肝区痛；④血性腹水出现；⑤无其他原因可解释的发热；⑥甲胎蛋白持续性或进行性增高；⑦实时超声或放射性核素肝扫描检查发现占位性病变。
5.肝肾综合征 是发生于肝硬化终末期的肾功能损害。肾血管明显收缩、内源性血管活性物质系统明显异常。其特征为少尿或无尿、氮质血症、低血钠与低尿钠。肾脏无器质性病变故亦称功能性肾功能衰竭。其发病与下列因素有关：①大量腹水时或因进食减少、呕吐、腹泻、利尿剂应用不当，使循环血容量减低，肾脏有效血容量减少，肾小球滤过率及肾血浆流量下降；②肝功能衰竭时，肝脏对血液中有毒物质清除力减弱，加重肾损害；③内毒素血症。
6.肝肺综合征 指进展性肝病伴肺内血管扩张和呼吸室内空气时肺泡-动脉氧差增加（> 20 mmHg）。失代偿期肝硬化患者约半数出现动脉氧分压降低（60～70 mmHg）。发生机制为：①肺内动静脉瘘形成；②胸腹水压迫引起通气障碍；③气体弥散功能下降：由于间质水肿、肺毛细血管扩张、红细胞与氧的亲和力下降。
7.门静脉血栓形成 约 10％结节性肝硬化可并发门静脉血栓形成。血栓形成与门静脉梗阻时门静脉内血流缓慢、门静脉硬化、门静脉内膜炎等因素有关。如血栓缓慢形成，局限于肝外门静脉且发生机化或侧支循环丰富，则可无明显临床症状；如突然产生完全性梗阻，可出现剧烈腹痛、腹胀、便血、呕血、休克等。此外，脾脏常迅速增大，腹水加速形成，并常诱发肝性脑病。
根据门静脉高压和肝功能损害两大类症状、体征并结合辅助检查，失代偿期肝硬化诊断不难；部分代偿期肝硬化病例的早期诊断有时比较困难，患者往往无任何症状或仅有一些非特异性消化道症状，单纯依靠临床症状难以做出早期诊断，此时辅助检查作用更大。
鉴别诊断须考虑以下情况：①其他原因所致的脾肿大应与肝硬化脾肿大相鉴别，如特发性门静脉高压（班替综合征）病理特征为肝内窦前性门静脉纤维化与压力增高，临床表现为脾肿大、贫血、白细胞与血小板减少、胃肠道反复出血等。②消化性溃疡、胃炎等其他原因引起的上消化道出血应与食管-胃底静脉曲张出血相鉴别。③其他原因所致的腹水症应与肝硬化腹水相鉴别，特别是缩窄性心包炎、结核性腹膜炎、腹膜癌肿及卵巢癌。卵巢假黏液性囊腺癌常以慢性腹水为主要表现，腹水也为漏出液性质，有时可造成鉴别诊断困难，腹腔镜检查有助于鉴别。④尿毒症、糖尿病酮症酸中毒等其他原因引起的神经精神症状须与肝性脑病相鉴别。
1.休息与饮食 一般说来，代偿期肝硬化患者可以进行适当体育运动及体力劳动，活动量以运动后不感到疲倦、乏力为宜。重要的是劳逸结合，保持规律的生活节律。肝功能失代偿期或有上消化道出血等并发症患者，应根据病情卧床休息甚至绝对卧床休息。代偿期肝硬化患者以高热量、高蛋白质、维生素丰富而易消化的食物为宜。有食管-胃底静脉曲张病史者，应避免进食坚硬、粗糙的食物，少量多餐，避免进食过饱。脂肪（尤其是动物脂肪）及过甜的食物不宜摄入过多。严禁饮酒且应戒烟。若肝功能显著减退或有肝性脑病先兆时应严格限制蛋白质食物。有腹水者，应予低钠盐饮食和利尿剂。
2.病因治疗 肝组织内有炎症活动且血中HBV复制活跃的肝硬化患者宜进行抗病毒治疗，可给予拉米夫定、阿德福韦酯或恩替卡韦治疗，疗程不应少于 2 年。用药过程中及停药后应密切观察病毒学指标及生化参数。肝内活动不明显但肝功能反复出现失代偿的肝硬化患者也可进行抗病毒治疗，治疗原则同上。体内有HCV复制的肝硬化患者，若肝功能代偿良好，可根据情况酌情给予小剂量α-干扰素与利巴韦林联合治疗，但应严密监测病毒学及生化学反应。新近有资料显示派罗欣（聚乙二醇干扰素α-2a）单药或联合利巴韦林治疗有肝硬化的慢性HCV感染者取得较满意的疗效，且安全性较好。酒精性肝硬化应戒酒，药物性肝硬化应停用致肝损伤药物及可疑药物，脂肪性肝硬化应去除脂肪肝病因等。
3.药物治疗
（1）维生素类药物 补充维生素B、维生素C等水溶性维生素有助于肝内生化反应的进行及肝细胞损伤的修复。胆汁淤积及原发性胆汁性肝硬化患者因肠道内缺乏胆汁酸盐而致脂溶性维生素A、维生素D、维生素E及维生素K吸收不良，应给予补充。
（2）还原型谷胱甘肽 由谷氨酸、胱氨酸、甘氨酸组成的三肽物质，能提供巯基与毒性物质结合，起解毒作用，维护细胞正常代谢。适用于酒精性肝病、药物性肝损害等，对其他原因引起的肝硬化亦有治疗作用。0.6～1.2 g加入葡萄糖液中静脉滴注 2～4 周，或肌注 0.6 g/d。
（3）腺苷蛋氨酸 是存在于人体所有组织和体液中的一种生理活性分子。它作为甲基供体（转甲基作用）和生理性巯基化合物半胱氨酸、牛磺酸、谷胱甘肽和辅酶A等的前体（转硫基作用）参与体内重要生化反应。通过使质膜磷脂甲基化而调节肝细胞膜流动性，通过转硫基反应促进解毒过程中硫化产物的合成。只要肝内腺苷蛋氨酸的生物利用度在正常范围内，这些反应就有助于防止肝内胆汁淤积。现已发现，肝硬化时腺苷蛋酸合成酶活性显著下降，进而导致肝内腺苷蛋氨酸的合成明显下降。这种代谢障碍使蛋氨酸向腺苷蛋氨酸转化减少，削弱了防止胆汁淤积的正常生理过程，结果使肝硬化患者饮食中蛋氨酸血浆清除率降低，并造成其代谢产物半胱氨酸、谷胱甘肽和牛磺酸等利用度下降。这些代谢障碍还造成高蛋氨酸血症，使发生肝性脑病的危险性增加。给肝硬化患者补充腺苷蛋氨酸可使其恢复内源性水平，使肝内巯基化合物合成增加，但不增加血液循环中蛋氨酸浓度。适用于肝硬化及肝硬化所致的肝内胆汁淤积，亦适用于治疗妊娠性肝内胆汁淤积。初始治疗：1 000～2 000 mg/d，静脉滴注、肌内或静脉注射，2～4 周；维持治疗：500～1 000 mg/d，每次一片口服。
（4）熊去氧胆酸 是人体内源性第三步合成的胆汁酸，属亲水性胆汁酸。药理作用包括：促进内源性胆汁酸排泌并抑制其重吸收；拮抗疏水性胆汁酸的细胞毒性作用，保护肝细胞膜；溶解胆固醇性结石；免疫调节作用；抑制细胞凋亡；炎症抑制作用；清除自由基和抗氧化作用等。是目前治疗原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎唯一有效的药物，对各种原因（病毒性肝炎、酒精性肝病、药物性肝病、妊娠脂肪肝等）引起的慢性肝炎或肝硬化伴肝内胆汁淤积有良好疗效。
（5）活血化瘀软坚类中药 丹参、桃仁提取物、虫草菌丝、丹参、黄芪等单药或复方制剂用于早期肝硬化治疗，可能有一定的抗纤维化作用。
4.外科治疗
（1）脾功能亢进的处理 脾功能亢进最有效的治疗是脾切除术，但单纯脾切除仅能暂时降低门静脉压力，而脾与周围组织之间丰富的侧支循环可在术中被切断，往往反使门静脉压力增高，同时会给以后施行脾-肾静脉吻合术造成困难。因此在脾切除同时进行脾-肾静脉吻合术，对降低门静脉高压更为有利。有人主张用经导管血管闭塞术治疗门静脉高压和脾功能亢进，通过栓塞脾动脉分支和末梢血管后，脾实质发生缺血性梗死，随后机化和萎缩，削弱了脾脏破坏红细胞和分泌功能，可显著减少门静脉的血量，使门静脉压力下降。不良反应有脾区疼痛、发热、脾脓肿及肺炎等。脾内无水酒精注射对肝硬化所致脾功能亢进也有一定的治疗作用。
（2）肝移植 不同病因的肝硬化末期患者，若反复出现顽固性腹水、上消化道出血等肝功能失代偿征象，均可考虑肝移植，尤其是起因于遗传性肝代谢缺陷者。
5.并发症的治疗 肝性脑病、肝肾综合征及自发性腹膜炎等并发症的治疗见相关章节。食管-胃静脉破裂出血是肝硬化的一种严重并发症和主要死亡原因，应予积极抢救。措施如下：
（1）一般处理 卧床休息、禁食，密切观察血压及脉率。烦躁不安者可给予异丙嗪或地西泮（安定），但禁用吗啡或哌替啶（杜冷丁）。大量出血可致失血性休克，并进一步加重肝细胞损害，诱发肝性脑病，故应立即输入右旋糖酐或新鲜血，纠正低血容量、补充凝血因子。
（2）药物治疗 ①升压素：或称血管升压素，有显著收缩肠系膜动脉和其他内脏血管的作用，使汇流入门静脉系统的血流量减少，从而降低门静脉压。静脉持续滴注剂量为 0.4 U/min，持续 24 h，继之减半剂量，即 0.2 U/min，继续用 24 h，如出血停止再减半剂量维持 24 h；在减量时或停用后再出血，再加至出血前剂量滴注。经静脉滴注可使 50％～60％的病例出血得到控制，且可避免三腔管压迫法的不适和痛苦。应与血管扩张药如硝酸甘油或酚妥拉明等联合应用，可逆转血管升压素的不良性全身性血流动力学作用，又可克服血管加压素引起的门静脉阻力增高，使门静脉压进一步降低。其衍化物三甘氨酰赖氨酸加压素（glypressin）在体内缓慢地转化为血管升压素，作用时间较长，对心脏副作用较小，首剂 2 mg缓慢静注（大于 2 min），然后每 6 h静注 1 mg，连续 36 h。②生长抑素（somatostatin）：通过收缩内脏血管和抑制胰高糖素释放起到降低门静脉压力作用。通过减少奇静脉血流、降低曲张静脉内压，控制胃食管静脉破裂出血。生长抑素起效快、半衰期短。首剂静注 250 μg，继之 250 μg/h静脉滴注（3 mg加入葡萄糖液中），其衍生物奥曲肽的半衰期较长，100 μg静注后，25～50 μg/h静滴，无明显不良反应及禁忌证。
（3）三腔管填塞 采用三腔管气囊填塞胃底部黏膜下静脉，使血液不流向破裂的食管静脉而达到止血目的。由于其放松后再出血发生率高，长时间压迫会导致食管壁坏死、穿孔，故只能作为暂时的止血手段，压迫后应于 6～12 h内进行内镜下治疗，压迫时间最长不能超过 24 h。
（4）内镜下治疗 包括内镜下曲张静脉圈套术（endoscopic variceal ligation，EVL）和硬化剂注射疗法。肝硬化上消化道大出血患者在经纠正休克、药物控制出血后应作内镜检查明确诊断。如出血由食管静脉出血所致，应同时做内镜下治疗。出血已停止者行圈套术预防再出血，即用弹性皮圈或尼龙线在内镜装置下套扎曲张静脉，造成曲张静脉结扎后坏死，于 10～14 d脱落，局部无深溃疡形成，并发症少。2 周后再做内镜检查，如还有剩余小曲张静脉则作硬化剂注射。硬化剂疗法主要用于内镜检查时有活动性出血者，常用 1％乙氧硬化醇注射于出血血管内，直接止血并造成血管闭塞，止血率达 90％。副作用有发热、胸骨后疼痛、食管溃疡等。对胃静脉曲张出血的最好止血方法为内镜下注射组织黏合剂，与血液接触后几乎即时产生聚合和硬化，能有效地闭塞血管和控制曲张静脉出血。注射时也可同时加入凝血酶，疗效更佳。
（5）经皮经肝栓塞术（percutaneous transhepatic embolization，PTE） 术前先服镇静剂，局麻后作肝穿刺门静脉造影，然后选择性地将导管插入胃左或胃短静脉，并注入栓塞剂如高渗葡萄糖，无水酒精或海绵等，切断食管曲张静脉的血流。此方法在内科常规治疗无效时可考虑选用。对活动期出血可紧急做PTE，亦可在止血后为防止再出血择期做PTE，因肝功能不良不宜行手术的肝硬化病例或先做PTE，待肝功能好转后择期手术。并发症有腹腔内出血、肝被膜下血肿、门静脉血栓形成等。
（6）经颈静脉肝内门腔静脉分流术（transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS） 以介入放射学的方法在肝内建立门静脉与肝静脉主要分支间分流通道，即经颈静脉放置导管引导支撑管经肝静脉与门静脉之间架桥。此疗法降低门静脉压较显著，创伤较小，较安全，在局麻下进行快速简便，对肝功能影响小，适用于一些危重和失去手术机会的晚期肝硬化合并食管静脉曲张大出血经内科治疗无效者，一般在 24 h内即可控制出血。但分流后易出现肝性脑病及支架无功能。
（7）外科手术 如经积极的非手术疗法仍不能止血时，可考虑手术治疗。手术治疗可分两类：一类是通过各种不同的分流术来降低门静脉压力；另一类是阻断门奇静脉间的反常血流，达到预防再出血目的。分流术是将门静脉系和腔静脉系连通起来，使压力较高的门静脉系血液直接流到腔静脉中。手术方式：①完全性门体分流术（即门腔静脉端侧或大口径侧侧分流术）：易引起肝性脑病，临床上已很少采用；②选择性分流术（即远端脾肾静脉吻合术）：在降低门静脉压力的同时，保留流向肝脏的门静脉血流，防止出血效果较好，发生肝性脑病也较少，是临床应用较多的一种术式；③部分性分流术（亦称限制性分流术）：即在门腔或肠系膜上与下腔静脉间做侧侧吻合或中间架接一段人造血管，吻合口或人造血管口径限制在 1 cm以下，以限制分流量，防止再出血，效果亦佳。门奇静脉断流术是将门静脉系与奇静脉系在贲门周围的侧支循环完全阻断，从而使曲张静脉消退，防止再出血。
（8）预防再出血的药物治疗 预防食管胃静脉曲张破裂再出血的药物治疗主要针对降低门静脉压力，通过减少门静脉侧支血流和降低肝内、门体侧支阻力达到治疗目的。缩血管药物直接或间接地引起内脏动脉血管收缩，减少门静脉血流；扩血管药物通过扩张肝内和侧支的阻力血管降低门静脉系统阻力，还可通过减少静脉回流和心脏前负荷，使心输出量减少，致使动脉血压下降，刺激压力感受器，引起内脏血管反射性收缩，减少门静脉侧支血流，降低门静脉阻力。上述两类药物大多是通过胞质内的钙离子作用于平滑肌肌浆球蛋白，细胞内钙离子浓度是由电位依赖的钙通道和ATP依赖的钾通道决定的。
预防再出血需要服用的药物必须具有长效降门静脉压力作用。①β受体阻滞剂：代表药物有普萘洛尔、纳多洛尔。目前认为普萘洛尔（心得安）是预防静脉曲张破裂出血的最佳药物。长期服普萘洛尔剂量调整至心率下降约 25％，肝静脉压力梯度可下降 16％～36％（下降> 20％有预防再出血作用），门静脉血流量下降 20％～40％。其作用机制为：通过β 1 -受体阻滞作用，减慢心率，降低心输出量及内脏循环血容量，进而影响门静脉血流量、降低门静脉压力；阻滞血管壁的β 2 -受体，使α-受体兴奋性相应增高，内脏循环阻力增高，使肠血流量减少，导致门静脉压下降；选择性减少奇静脉血流量，明显减少曲张静脉血流量，从而降低曲张静脉的腔内压和管壁张力，防止破裂出血。服药方法为出血停止、血液动力学恢复到出血前状态开始服用，开始剂量 10～20 mg/d，分两次，剂量逐渐加大到患者心率下降约 25％。以此作为维持剂量长期服用，并根据心率调整剂量。禁忌证有窦性心动过缓、支气管哮喘、慢性阻塞性肺部疾病、Ⅱ度以上房室传导阻滞、心衰、低血压（< 80 mmHg）、外周血管疾患、胰岛素依赖性糖尿病。副作用有头昏、乏力、失眠、恶心、呕吐、心动过缓，传导阻滞、支气管痉挛。②硝酸盐类扩血管剂：代表药物有 5-单硝酸异山梨醇酯、双硝酸异山梨醇酯。硝酸类扩血管剂的作用是通过血管平滑肌细胞的一氧化氮（NO）介导起作用的。硝酸类扩血管剂降门静脉压力的机制：直接松弛门静脉侧支，降低循环阻力；松弛肝血窦前纤维和窦隔的肌纤维；松弛动脉平滑肌，血压下降，反射性引起内脏血管收缩，减少门静脉血流；扩张静脉系统，使心脏前负荷下降，刺激心脏压力感受器，反射性引起内脏血管收缩。5-单硝酸异山梨醇酯是已经活化的单硝基化合物，不需再经肝脏脱硝基，且半衰期长，适用于肝、肾功能有损害的患者。临床研究结果提示该药具有普萘洛尔几乎相同的疗效，且副反应比普萘洛尔小。服药剂量是 40 mg/d。③利尿剂：代表药物螺内酯。由于门静脉高压患者伴有血容量增加，利尿剂通过减少血容量来降低门静脉压力。无腹水的肝硬化患者口服螺内酯 100 mg/d，1 个月以上，可降低血容量和肝静脉压力梯度，但不影响肝血流量。常与β受体阻滞剂或硝酸盐类合用，增加降压效果，减少水钠潴留和血容量扩张的副作用。④α 2 -激动剂：代表药物可乐定。肝硬化患者交感系统活性增高，表现为血浆去甲肾上腺素水平增加，且增加程度与门静脉高压程度、肝脏疾病严重程度相关。可乐定通过中枢性抑制交感神经、降低去甲肾上腺素水平而降低门静脉压力。⑤α-阻滞剂：代表药物哌唑嗪。给予门静脉高压患者哌唑嗪治疗，8 周后降低肝静脉压力梯度约 20％，而心输出量及动脉压未受影响。这类药物通过扩张全身的动、静脉，降低门静脉压力。⑥5-HT 2 受体拮抗剂：代表药物酮色林，可快速降低肝静脉压力梯度达 20％，同时动脉压力也显著下降约 10％。作用机制可能通过抑制 5-HT 2 活性较高的肠系膜血管循环起降门静脉压力作用，还可能通过抑制α 1 -肾上腺能受体发生作用，或通过抑制平滑肌细胞 5-HT 2 受体发生作用。⑦联合用药：β受体阻滞剂与扩血管药物 5-单硝酸异山梨醇酯或哌唑嗪联合应用，可提高降门静脉压力效果，还可降低副作用。总之，目前预防食管静脉第一次出血的药物首选普萘洛尔，不能耐受或有反指征者推荐用 5-单硝酸异山梨醇酯。预防再出血主张采用联合治疗方案。
早、中期患者疗效尚可，但晚期病例常死于上消化道大出血、继发感染、肝肾综合征等严重并发症。肝移植可显著提高晚期患者存活率与存活时间。
陈灏珠, 林果为. 实用内科学［M］. 13 版. 北京: 人民卫生出版社, 2009.
（陈耀凯 黄银秋）