第一章
概述

面瘫指支配面部表情肌的上运动神经元或下运动神经元病变，导致面部表情肌运动功能障碍。根据临床表现，面瘫可以分为中枢性面瘫和周围性面瘫。

第一节　面神经解剖基础

一、面神经核上神经解剖

面神经核上性支配起源于大脑皮质中央前回下1/3的锥体细胞，发出轴突形成皮质延髓束，经放射冠、内囊膝部下行，至大脑脚中部下行至脑桥，止于双侧面神经上核和对侧面神经下核。（图1）

二、面神经核及面神经解剖

1.面神经核

面神经核位于脑桥下部被盖的腹外侧，细胞核团分为上、下两组。面神经核上部受双侧皮质脑干束控制，支配上部面肌（额肌、皱眉肌及眼轮匝肌）；其下部受对侧皮质脑干束控制，支配下部面肌（颧肌、颊肌、口轮匝肌、颈阔肌等）。

面神经核还接受许多其他脑区的传入冲动，如三叉神经感觉主核及孤束核，以及上丘（视反射中枢）和上橄榄核（听觉有关），完成由视听刺激和面口部感觉传入冲动诱发的一些反射，如因强光照射而发生的瞬目和闭眼反射、碰触角膜引起的闭眼反射（角膜反射），以及食物进入口腔而引起的咀嚼和吸吮动作等。

2.面神经

面神经是一支含四种纤维成分的混合神经，由两个神经根组成（图2）。一个是粗大的运动根，为单纯运动性神经，为特殊内脏运动纤维，起于脑桥的面神经核，支配面部表情肌的运动。另一个是细小的混合根，称为中间神经，含三种纤维成分。一般内脏运动纤维，起于脑桥的上泌涎核，属副交感神经节前纤维，分别在翼腭神经节和下颌下神经节交换神经元，节后纤维分布于泪腺、下颌下腺、舌下腺及鼻腔和腭部的黏膜腺，控制其分泌。特殊内脏感觉纤维，即味觉纤维，胞体位于膝状神经节，周围突分布于舌前2/3黏膜的味蕾，中枢突止于脑干延髓的孤束核。一般躯体感觉纤维，胞体也位于膝状神经节内，传导耳部小片皮肤的浅感觉至脑干的三叉神经感觉核。

面神经在延髓脑桥沟外侧部出脑，内侧为较大的运动根，外侧为较小的混合根（中间神经）（图3），两根进入内耳门后合成一干，与前庭蜗神经伴行，穿内耳道底进入颞骨内的面神经管，穿茎乳孔出颅，进入颞下窝，向前穿过腮腺到达面部，分布于面部表情肌。

面神经脑桥内段：自面神经核和上泌涎核发出纤维后，向背内侧行，绕过展神经核背侧，形成面神经膝，继而向腹外侧行（图4）。

面神经颅内段：该段从脑桥小脑角出脑向前外侧行至颞骨岩部内耳门，穿硬脑膜。在脑桥小脑角处，感觉纤维和副交感纤维独立合成中间神经，在此，面神经位于内侧，前庭蜗神经位于外侧，中间神经位于二者之间，其包含躯体传入、内脏传入和内脏传出的神经纤维；传递外耳道后部感觉和舌前2/3的味觉，支配泪腺、颌下腺和舌下腺，以及鼻腔、鼻旁窦和上腭的小腺体的分泌。鼓索神经和岩浅大神经为中间神经的主要分支。膝状神经节包含特殊内脏传入味觉纤维的胞体和一般躯体感觉的传入纤维的胞体，一般内脏传出纤维和特殊内脏传出纤维通过膝状神经节，但未形成突触。

面神经管内段：面神经管内段走行于颞骨岩部内的面神经管内。面神经管起自内耳道底，在耳蜗与前庭之间向前外方斜行，达鼓室上部内侧壁附近，呈锐角折向后外方，面神经在此转折处称为面神经外膝，转折后的面神经行于前庭窗上方的鼓室内侧壁，几乎水平向后达鼓室口的内侧壁，又呈弓形弯向下方，经茎乳孔出面神经管至颅外（图5）。

面神经在管内的分支如下。

（1）鼓索：在面神经出茎乳孔前约6mm处发出，行向前上，从后方入鼓室，越过鼓膜上部和锤骨柄，然后穿岩鼓裂出鼓室（出颅），至颞下窝，行向前下以锐角加入舌神经。鼓索含有两种纤维：①味觉纤维，其胞体在膝状神经节内，中枢支入脑干止于孤束核，周围支经鼓索随舌神经分布到舌前2/3的味蕾，司味觉；②副交感纤维，是由脑桥泌涎核发出的，经鼓索和舌神经终于舌神经与颌下腺之间的颌下神经节，交换神经元后，节后纤维分布于下颌下腺和舌下腺，司腺体分泌。

（2）岩大神经：为副交感节前纤维，自膝状神经节处分出，经颞骨岩部前面的面神经管裂孔出面神经管，沿岩大神经沟走行，经破裂孔出颅，接受岩深神经（来自颈内动脉交感丛）合成翼管神经，穿翼管至翼腭窝，进入蝶腭神经节内换元后分布于泪腺、鼻、腭黏膜的腺体，司腺体分泌。

（3）镫骨肌神经：由面神经垂直部经过鼓室后壁时发出，支配镫骨肌。其肌止于镫骨小头，可牵引镫骨向后，防止镫骨底板过度向前庭推进，缩小听小骨振动的振幅。当镫骨肌瘫痪时，听小骨振幅增大，使听觉过敏。

面神经颅外段：自茎乳孔出颅转向前方，分出3个小分支，支配枕肌、耳周围肌、二腹肌后腹和茎突舌骨肌。其主干进入腮腺实质，在腺内分支组成腮腺内丛，该丛发出分支从腮腺前缘呈辐射状分布，为面神经的五大终支：颞支、颧支、颊支、下颌缘支、颈支。这些分支分别支配的面肌如下（图6）。①颞支：向前上方至颞部，支配耳前肌、耳上肌、额肌、皱眉肌和部分眼轮匝肌。②颧支：在腮腺管上方前行，支配部分眼轮匝肌、颧肌和鼻肌等。③颊支：在腮腺管下方前行，支配颊部和上、下唇的肌肉，如颧肌、笑肌、上唇方肌、犬齿肌、颊肌、口轮匝肌、三角肌和下唇方肌等。④下颌缘支：沿下颌骨下缘前行，支配下唇方肌和颏肌等。⑤颈支：于下颌角附近下降于颈部，支配颈阔肌等。

第二节　面神经不同部位损伤的表现

一、核上性病变

若病变累及中央前回下1/3的面肌运动代表区或其发出的皮质脑干束，则表现为中枢性面瘫。临床表现为对侧下面部麻痹，特别是口周围的肌肉运动麻痹，面上部肌肉运动尚好或略弱，能皱眉和闭眼，常伴伸舌向面瘫侧偏斜、面瘫侧的上肢瘫痪。如优势半球受累，合并失语。引起中枢性面瘫的内囊病变，多累及内囊膝部或后肢前部，还伴有偏侧肢体瘫痪、偏身感觉减退，可有偏盲。

二、脑桥病变

若脑桥病变位于面神经核附近，累及邻近的结构，如展神经束或核、皮质脊髓束、内侧纵束，可造成同侧面瘫合并对侧偏瘫，同时伴有展神经的损害。其中最具代表性的有两个：①Millard-Gubler综合征（图7）：由脑桥腹外侧的病变破坏了面神经核或（和）束、展神经核或（和）束、皮质脊髓束、皮质延髓束、脊髓丘脑束及内侧丘系所致。临床表现为同侧周围性面瘫，同侧外展神经麻痹，对侧肢体偏瘫、舌下神经麻痹，以及对侧偏身感觉障碍。②Foville综合征（图7）：由脑桥基底内侧病变破坏了面神经核或束、展神经核、内侧纵束、皮质脊髓束、皮质延髓束所致。除了同侧面瘫和对侧肢体偏瘫、舌下神经麻痹外，可合并同侧外展神经麻痹和双眼向同侧注视麻痹。若病变波及被盖内侧部，可影响内侧丘系，引起对侧肢体深感觉障碍。以上综合征通常见于脑桥的炎症、肿瘤、血管病。

三、周围神经病变

1.脑桥小脑角病变

此部位病变同时累及面神经和听神经，表现为周围性面瘫、听力丧失、耳鸣和眩晕。根据病灶的大小和具体部位不同，其他结构也可能受累，如脑桥（眼震或同侧的凝视麻痹）、小脑脚和小脑（同侧的共济失调）、三叉神经（同侧的面痛、面部感觉受损）和外展神经（同侧的外直肌麻痹）。常见的病因包括听神经瘤和脑膜瘤。（图8）

2.面神经管病变

该处病变所致面瘫常合并听觉和前庭功能损害。在茎乳孔以上累及鼓索神经，还可出现舌前2/3味觉障碍和患侧唾液分泌减少；在面神经管垂直段更高部位，因累及镫骨肌支，不能限制波动过强地振动前庭窗而出现听觉过敏；若在膝状神经节以前损伤面神经，则同侧泪液分泌减少或停止。面神经管的常见病变包括血管瘤、神经瘤、颞骨骨折和炎症如Bell麻痹（贝尔麻痹）。

3.颅外段损伤

颅外段损伤表现为同侧面部表情肌功能障碍。

第三节　面瘫的病因

一、中枢性面瘫

中枢性面瘫是由于中枢性病变，破坏了大脑皮质运动中枢（中央前回下1/3）至面神经核之间的信息联系而引起的面肌瘫痪。常见病因为脑血管病、肿瘤和炎症等。

二、周围性面瘫

1.感染

感染是周围性面瘫的重要致病因素。临床研究表明多数贝尔麻痹患者的血清、体液、脑脊液和神经组织活检可检出高水平的单纯疱疹病毒HSV-1或HSV-2抗体及病毒DNA，提示贝尔麻痹与单纯疱疹病毒感染相关。膝状神经节综合征又称拉姆齐·亨特综合征（Ramsay Hunt syndrome，RHS），则是带状疱疹病毒感染，使膝状神经节及面神经发生炎症，出现外耳道疱疹伴面瘫。

莱姆病、麻风、脑干炎、吉兰-巴雷综合征的某些类型也会引起周围性面瘫。

中耳炎、乳突炎、腮腺炎或耳郭、耳根等处的炎症感染都可以波及面神经主干或分支而产生病变。

2.肿瘤

面神经瘤可引起面瘫。脑桥小脑角肿瘤压迫面神经也可引起面瘫，常伴有三叉神经、舌咽神经、听神经等多组颅神经的病变。腮腺肿瘤可致面神经受损。另外听神经瘤、头颈其他肿瘤都有可能损伤面神经。粒细胞白血病可致双侧面神经周围性麻痹。

3.脑干出血或梗死

位于脑干面神经和附近的出血或梗死，有时会导致单侧或双侧周围性面瘫。有时也同时出现动眼神经、外展神经麻痹，或合并偏侧肢体功能障碍。

4.颅脑外伤

颅底骨折或颞侧外伤后可能伤及面神经的不同节段，也可能伴有外展神经、动眼神经、舌咽神经轻重不等的损伤。

5.医源性损伤

颅脑手术发生面神经损伤主要见于脑桥小脑角的手术，如听神经瘤手术、小脑脑桥角脑膜瘤手术、三叉神经肿瘤手术、面肌痉挛及三叉神经痛的血管减压术等。耳科手术如中耳乳突手术、颞骨手术及鼓室成形术可能造成面神经的损伤。

第四节　面瘫的诊断思维

一、先区别中枢性面瘫与周围性面瘫

中枢性面瘫表现为面上部肌肉运动存在，蹙额、闭眼、抬眉功能正常，而面下部肌肉瘫痪，不能完成耸鼻、示齿、鼓腮等动作，而味觉、泪腺分泌、唾液分泌等功能正常。中枢性面瘫与周围性面瘫的区别见表1、图9。

二、周围性面瘫需要检查的临床症状、体征，排除相关疾病

对于判断为周围性面瘫的患者，要通过询问其病史、耳部及头颈部检查排除是由其他疾病所引起（表2），需要记录以下内容。①面瘫病程；②发病特点：急性还是渐进性；③诱因：吹风、受凉、感染、外伤等；④既往有面瘫病史；⑤面瘫家族史；⑥系统性疾病（糖尿病、自身免疫性疾病）；⑦皮肤改变，耳周、面部、颈部、胸部或背部的皮疹；⑧前驱症状，如鼻塞、咽痛、发热或关节痛；⑨口周单纯疱疹病毒感染史；⑩旅行史；⑪耳部症状，包括耳溢液、听力下降、眩晕、耳痛或耳胀；⑫近期蜱虫叮咬或露营史；⑬完整的肿瘤病史，包括面部皮肤肿瘤；⑭近期外伤史；⑮既往手术史，包括耳部和中枢神经系统手术；⑯神经系统症状，包括颅神经病变、功能减退或刺痛。

三、周围性面瘫需要鉴别的疾病

很多疾病都可以表现有周围性面瘫，需要注意鉴别的疾病详见表3。