认识疾病

新的创业历程开始了，我找到的突破口是漏斗胸。经过前期理论上的准备后，我开始接触患者，然后实施手术并获得成功。最先的患者都较简单，畸形也较为单一，都是典型的漏斗胸。随着患者的增加，畸形程度越来越严重，甚至还出现了不同的畸形。这些畸形的手术难度明显增加，对手术的方法也提出了新要求。

早期我对漏斗胸的认识较为粗浅，以为只要是前胸壁有凹陷都可以称为漏斗胸。但很快就发现这样的认识并不合适。当时流行的手术只有Nuss手术，这种术式从问世起便被认定为治疗漏斗胸的标准术式。对于标准的漏斗胸患者来说，这种手术效果很令人满意。但我很快发现，对一些特殊的凹陷畸形，这种手术的效果并不理想。这让我意识到，前胸壁的凹陷畸形并不能全都说成是漏斗胸，如果不加区别会直接影响手术效果。发现了这个问题后，我知晓了问题的严重性，因为当时我经常会接诊一些被其他医生做坏的患者。这些患者的畸形并不是典型的漏斗胸，而是一些前胸壁特殊的凹陷，他们无一例外地接受了Nuss手术，然后又无一例外地全部失败了。这让我意识到一定是畸形的诊断出了问题。要想有好的治疗效果，必须对畸形的概念进行准确划分，并对特殊凹陷畸形重新命名进而做出诊断。只有当畸形的诊断明确后，才能有合适的手术方法，才能有好的治疗结果。

要想对畸形做命名，必须有命名的依据。我查阅了国内外所有胸廓畸形的相关文献，想找到一些特殊畸形命名方面的线索，结果却没有任何发现。这等于说全世界的医生都没有关注到这个问题。既然别人没有关注，就必须有人来关注，于是我做了这个工作，一口气命名了三种特殊的畸形，这便是后来大家熟知的沟状胸、鞍状胸以及侧胸壁凹陷畸形。

在刚开始转专业之初，我的本意是想做一些漏斗胸的工作就够了，未曾想，无心插柳柳成荫。除了漏斗胸之外，各种其他特殊畸形患者也纷至沓来，这使得我的视野开阔了。视野一旦打开，看到的东西就完全不同。接下来找上门的畸形患者不仅仅是凹陷畸形，更多的是凸起畸形以及更复杂的畸形。凸起类畸形主要是鸡胸，这是我遇到最多的病例。很快，其他凸起类畸形患者也来了，当然还有更复杂的畸形。凹陷畸形命名的经验给了我很大的信心，当又遇到很多其他不知名的新畸形之时，我继续做着命名的工作，这次命名的是扁鸡胸和Wenlin胸两种新畸形。

随着畸形方面工作的不断开展，我的名气越来越大，患者也越来越多，这让我有了更多接触各种特殊畸形患者的机会。在接诊这些患者的时候我常在思考，以往几乎没有听说过这么多的畸形，为什么突然间涌现出如此多的患者呢？难道只是因为我做了这方面的工作才使患者汇聚到我这里来的吗？早期我的确这样想过，但很快发现这只是其中的一个原因而已。另一个重要的原因是，这类疾病本来就非常高发，只是以往没有被大家关注罢了。

随着工作的进一步开展，我对胸廓畸形的认识逐步变得深刻。但是，我很快发现一个严重的问题，那便是畸形的分类问题。以往胸廓畸形只是简单的命名，后来有人对简单的畸形作了分类，但是分类并不科学，甚至相当混乱。当我自己对畸形不断提出新命名时，畸形的种类明显增加，整体的条理也变得更不清晰。这是个很严重的问题，而且是因为我的命名带来的麻烦，我必须为此负责，找到好的解决方案。

为了理清各种畸形之间的关系，我需要从一个更高的层面去认识畸形。这就是说，有必要对所有畸形进行分类，这便是我后来完成的胸廓畸形整体分类法。

胸廓畸形形态各异，五花八门，表面上看几乎没有任何规律。但是，如果选定一个共同的参照做比对，规律马上就会呈现出来。这个参照就是正常的前胸壁平面。以此平面为标准，所有的畸形都可以分成两种类型：Ⅰ型是凹陷类畸形，Ⅱ型是凸起类畸形。根据凹陷和凸起具体位置不同，又可以分成多种亚型。通过这样的分型，不仅可以将所有的畸形统一到一个单一的体系内，而且对每一种具体畸形都可以做更加精确的命名。

与以往杂乱无章的分类或者命名相比，这种分类方法具有明显的优越性，其中最大的优点是有助于更精确地认识畸形的实质。比如扁平胸，以往教科书中均将其当作一种完全孤立的畸形。而在上述的分类方法中，这种畸形被视为Ⅰ型畸形，即被当作了前胸壁整体凹陷的畸形，相比之下，标准的漏斗胸则是前胸壁局限性的凹陷。如此分型之后，不仅扁平胸的性质呈现得更清晰，而且与漏斗胸的关系也变得格外明确。同样的，桶状胸被视为Ⅱ型畸形，可以看作是前胸壁的整体凸起，这种特征与鸡胸的关系也变得明确。鸡胸是前胸壁的局部凸起，而桶状胸则是前胸壁的整体凸起。

除了扁平胸和桶状胸之外，几乎所有的畸形都可以在此分类体系中找到自己的定位。这样做的结果是，胸廓畸形的规律终于被描述清楚。这样的描述对认识畸形有重要意义，而其最终的好处还在于对手术的指导。比如扁平胸，既然是凹陷类畸形，就可以通过相关的手术进行治疗。在很长的时间里，扁平胸的治疗都不理想。我们接诊过很多在外院做过手术的扁平胸患者，他们的手术多不成功，失败的原因是对畸形的性质认识不足。桶状胸也一样，在很长的时间里，全世界都没有其他医生对这种畸形做过手术。我们是唯一做过桶状胸手术的单位。我们积累了大量手术经验，摸索出了一整套治疗桶状胸的手术技巧。我的成功经验很简单，就是通过上述的分类彻底认清了桶状胸的本质。

整体分类是一个巨大的工程，我将文章发表在《中国胸心血管外科临床杂志》上之后，受到很多医生的关注。大家共同的感受是，这种分类不仅让畸形的内在联系更清晰，而且有助于找到合适的手术方法。这是这种分类方法真正的价值。

随着科室的名气越来越大，各种疑难畸形病例纷纷来到我的科室，我接触了大量非常棘手的畸形患者，一些畸形患者病情甚至比整体分类中罗列的畸形更加复杂。为了给临床工作提供有益的指导，我没有停止研究的脚步，于是新的补充又来了，这是从另外的角度进行的补充分类。尽管这样的分类不像整体分类那样面面俱到，却可以解决一些特定的问题。这种补充的分类将所有畸形分为锐角畸形和非锐角畸形两大类。这种做法的初衷是为一些特殊的畸形寻找出最佳的治疗方案。

我在临床中发现，一些畸形最严重的部位明显成角，会以锐角的形式存在。这样的畸形，不管是凸起类畸形还是凹陷类畸形都很难通过普通的手术方法完成矫正。要想有好的手术效果，需要一个非常特殊的技巧，我将其称为预塑形。非锐角畸形手术中也常用到预塑形技术，但与锐角畸形的技术完全不同，后者要用到破坏性操作。这是完成此类畸形手术的唯一途径，与一般的技术不同。正因为不同，所以才使这类畸形尤显特殊。

锐角畸形概念的提出，对很多特殊畸形的治疗起到了直接的指导作用，此理念被提出后，一些很复杂的问题迎刃而解。

在很长的时间里，我一直在不断深化有关畸形的认识，并将这样的认识用在对手术的指导中。这样的工作很有意义，最终使我的手术技术不断提高。在很长的时间里，很多朋友对我的科室有一个特殊的评价，说这里是治疗胸廓畸形的第一站，也是最后一站。所谓的第一站，就是说一旦有了胸廓畸形，首先要到我的科室；所谓的最后一站，说的是其他医院无法完成的畸形，最终只有在我们这里才能完成治疗。这种说法有些恭维的味道，但从另一个方面看也是对我们技术的肯定。

在对各种畸形深化认识的过程中，我还对其他很多相关的问题做了研究。比如畸形发病机理的问题，就是我重点研究的内容。其实很早我就开始关注畸形的发病问题。比如漏斗胸，一方面我希望了解这种疾病的发病机理，另一方面是患者经常会问到这个问题。为了弄清楚这个问题，我不得不花时间进行研究。

关于漏斗胸的发病机理有很多种解释，但这些解释多半是假说，没有得到切实的证明。除了我发现的一些特殊情况。首先是继发性漏斗胸，这样的畸形原因很明确。比如继发于一些特殊手术的漏斗胸。这种畸形的发病主要与局部的牵拉或者胸腔负压增大有关。其次是机械压迫导致的漏斗胸。比如同卵双生的双胞胎孩子，如果一个正常，另一个有漏斗胸的话，几乎可以肯定与压迫有关。早期关于漏斗胸机理的研究中，有一种观点认为漏斗胸的发病与凹陷胸壁底部异常纤维的牵拉有关。这种观点相当重要，因为直接关系到手术方法的选择。Nuss手术不对此牵拉做处理，有人甚至否定了纤维的牵拉作用。而在操作中我发现，这种纤维是经常存在的。既然存在，就有必要做分离，这样不仅可以保证矫形的顺利进行，而且可以防止畸形的复发。

我对鸡胸的发病机理也做了研究。鸡胸是一种关注度较低的畸形，关于鸡胸的发病原理没有人做研究。而我很早就发现了鸡胸精确的发病机理，这样的机理以往没有人提及。鸡胸的发病机理研究透彻后，对手术的具体操作也起到了直接的指导作用。

我的患者中有各种各样常见的畸形患者，也有一些极其罕见的病例，比如胸廓发育不良综合征就是我接诊过很多次的病例。这样的患者以往属于脊柱外科，胸外科医生从来不关注。而通过细致的观察，我发现这种疾病是一种完完全全的胸外科疾病。这种疾病的概念最初由脊柱外科医生Campbell提出来，分成三种类型：Ⅰ型，肋骨缺如合并脊柱侧凸；Ⅱ型，肋骨融合合并脊柱侧凸；Ⅲa型，全小胸廓；Ⅲb型，狭窄胸廓。由此分型可以看出，这种疾病虽然被当作脊柱外科疾病，实际上却全都涉及胸壁的病变，因此更应该是胸外科疾病。而如果从胸外科的角度看畸形发病机理的话，可以分析得相当清楚，尤其对Ⅰ型和Ⅱ型患者来说，其发病的机理可以有很好的解释。Ⅲa型和Ⅲb型是非常特殊的畸形，脊柱没有问题，问题只存在于胸廓。Ⅲb型被称为窒息性胸廓发育不良，也叫Jeune综合征。这是一种极其罕见且很特殊的畸形，但在我的科室并不罕见，截至2022年7月，我们共完成了34台这种手术。我们的手术例数全球最多，这为了解疾病的发病机理提供了可能。经过研究我发现，这种疾病的发病机理来自肋骨与肋软骨生长方向的异常，由此也决定了此疾病极其凶险的本性。在Campbell的分型中，Ⅲa型并非Jeune综合征，但在开展手术的过程中我发现，此种类型有着与Ⅲb型患者类似的病理改变，只不过没有后者严重罢了。这给我带来了深刻的启发，于是我对Jeune综合征做了分型：I型即上述的Ⅲa型，Ⅱ型即上述的Ⅲb。如此分型后，不仅对畸形的认识更清楚，对手术方式的选择也有了明确的指导。

综上所述，在开展临床工作的过程中，我并没有一味地埋头做手术，而是花了很多的时间和精力去研究疾病，研究疾病的发生机理，研究一系列与认识疾病相关的理论问题。这些研究极其重要，让我不仅有了更广阔的视野，也对疾病的本质有了更深的了解。这些认识最终对我的临床工作起到了非常重要的作用。我的手术之所以能很快超越别人，最重要的原因是这方面的工作，这是我成功的基石。 vhsDgui7PCO7AElt2Cpm67I2lE5kGQyf0LqkoDur4vIV7TfGRhqiEQUDTNF9L2ri