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三、临床启示

扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)是一种异质性心肌病,以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征,发病时需除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心肌病 [1] 。根据其诊断不难发现,DCM为排除常见病因外的其他病因引起的临床综合征,因此诊疗需在控制症状的基础上明确病因,以利于后续治疗。

就本病例而言,此患者为中年男性,本次因胸闷气急入院,既往有高血压病史5年,否认其他疾病史,根据首诊时快速可获得的辅助检查可发现心脏明显增大心功能下降,因此立即诊断为射血分数降低的心力衰竭,启动抗心力衰竭的治疗。在症状初步控制后,进一步明确病因,先天性心脏病及心脏瓣膜病已通过超声心动图排除;高血压病程尚短,未达到一般认为的引起并发症年限,因此完善了冠状动脉造影,排除了缺血性心肌病,此病例符合DCM的诊断。

扩张型心肌病可分为原发性与继发性,原发性又可进一步分为家族性(遗传史)、获得性和特发性(病因不明)。其中获得性DCM种类繁多,我国常见有免疫性(免疫标记物阳性或心肌炎症证据)、酒精性(酗酒病史)、围生期(妊娠期最后1个月或产后5个月内)和心动过速性(心动过速病史)四类。我国常见的继发性DCM有自身免疫性心肌病(继发于系统性红斑狼疮、胶原血管病或白塞病等)、代谢内分泌性和营养疾病继发的心肌病(嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、卡尼汀代谢紊乱或微量元素缺乏等)以及其他器官并发心肌病(如尿毒症、贫血或淋巴瘤浸润等)这三类。

在该病例中,患者为中年男性,否认酗酒病史,未能追溯到相关遗传病史,病程中未发现心动过速,对常见的免疫蛋白指标如抗核抗体、蛋白电泳、血κ链、L链、类风湿因子等进行检测后均为阴性,甲状腺功能、肾脏功能、血红蛋白、淋巴细胞等均在可接受范围,因此,目前无创且经济的检测手段难以明确其病因,从医疗角度,后续应建议完善特异性的免疫指标、心肌活检等较为昂贵或有创的检测手段,但与患者沟通后暂不予进行。从经验性角度出发,此类患者有可能为既往病毒性心肌炎后遗症。

DCM的治疗原则是阻止基础病因介导心肌损害,有效控制心力衰竭和心律失常,预防猝死和栓塞,提高患者的生存质量及生存率 [2] 。根据心功能,可将DCM分为早期(NYHA心功能Ⅰ级)、中期(心功能Ⅱ~Ⅲ级)、晚期(心功能Ⅳ级)三个阶段 [3] ,显然此患者已达中期。由于病因未能明确,治疗以针对心力衰竭生理机制,改善症状及预后为主。 IFt6v1UMYjvYN3JwWC91qM2yhNbrr0Ro10QcfRvu4gkjQZzhNCREP1pbbQ5TFdgh

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