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白化病

我坐在皮肤科诊室里,阅读全科医疗部发来的一位患者的情况介绍。这是一名患有白化病的孩子,所以全科医生把这个小女孩转诊到了我这里。

在咨询过程中,我和孩子的父母进行了交流,并检查了孩子的皮肤。孩子的父母告诉我,他们之前就注意到孩子生来就长有金色的头发和浅色的皮肤。一开始大家对这些并没有什么特别的反应。这对父母本身都是挪威人,他们自己就是白种人,所以生出浅肤色的孩子没有什么令人惊讶的。然而,他们很快就察觉出有些不对劲:这个女孩的眼睛总是闭着。

这是因为患有白化病的人在明亮的光线下会感到非常不舒服,原因是他们的眼球中没有色素。这意味着他们的视觉会在某种程度上减退,并且这也会导致患有白化病的孩子需要去眼科就诊。在挪威,绝大部分白化病的确诊,是通过眼科医生完成的。这种病也可以通过基因检测予以确诊。

实际上,作为一名皮肤科医生,我除了告知这些患者应该通过衣服和防晒霜来保护自己不受阳光伤害以外,其他什么都做不了。做好防晒可以预防皮肤被晒伤,也可以预防日后可能发生的皮肤癌。对于白化病患者而言,他们除了皮肤颜色比较浅以外,皮肤的其他方面并无异常。

在挪威,大约每15000名新生儿中,就会有一名白化病患者。他们的父母并没有患白化病,但孩子从父母那里分别遗传了同样的罕有遗传物质,即隐性遗传。患有白化病的人皮肤中拥有的色素细胞和其他人一样多,但是这些细胞缺乏形成色素的能力。由于色素的缺乏,他们的皮肤和头发的颜色都很浅,瞳孔会呈淡红色,这是因为其体内色素无法遮盖住眼睛内部血管的颜色。

白化病主要分为两类:一类是仅在眼睛中有所体现,另一类是在眼睛和皮肤中均有体现。在一些情况下,有的白化病患者的头发会有些发红,而不是全白的。这是因为他们的体内还能产生少量的色素,但这些色素的颜色会比较红,而不是深色的。

我们知道,动物也可能患有白化病。有一个品种的暹罗猫,它们身体的绝大部分都被白色的毛覆盖,除了个别部位上的毛发有点儿深,例如腿部末端、鼻子、耳朵和尾巴。如果暹罗猫有的部位长有深色毛发,还能称之为白化病吗?是的,它们患有一种“温度敏感型”白化病。当温度正常时,它们的皮肤会变为白色;当温度变低时,它们的肤色会变深。因此,它们的颜色是渐变的。这使得它们显得很有特点,并且看起来更为高贵优雅。生活在温暖气候中的暹罗猫会比那些生活在寒冷地区的毛色更浅。其实,有的人也会患有这一类型的白化病,尽管这极其罕见。举例来说,他们腋下的毛发颜色很浅,而小臂处的毛发是深色的。

数个世纪以来,人们都将白化病与神秘怪谈联系起来。著名作家伏尔泰就曾认为,患有白化病的人是人类与怪物所生的混血儿。瑞典医生、植物学家卡尔·冯·林奈也曾认为,白化病患者与猩猩之间存在着某种关联。这些说法在现在看来是很糟糕的,但人们对于未知和迥异的事物总是抱有可怕的看法。不幸的是,直到今天,一些白化病患者还会受到人们的贬低和歧视。这种情况在东非地区尤甚。在那里,最糟的情形是有人认为白化病患者的身体部位可以入药,所以会将他们杀害。 Mm1XBjE7lNjxSg5w9No+bTUAWLNWKxgIRH4bTtrKC4/kp+iLeVk9YXoenKacXpj+

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