支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸系统疾病,是由各种原因导致的支气管树的病理性、永久性扩张,引发反复发作的感染和炎症,临床表现为咳嗽、咳痰,有时伴有咯血,后期可引起呼吸功能障碍和心脏受累。
支气管扩张是一种异质性疾病,病因复杂,主要有发育缺陷、黏液清除功能障碍、免疫缺陷或损伤等。后天因素包括感染、气道阻塞、肺结构改变等,导致支气管壁的损伤,造成支气管牵拉性扩张。常分为囊性纤维化引起的支气管扩张和非囊性纤维化支气管扩张。
支气管扩张早期,多数患者无明显症状;通常在呼吸道感染后出现,并随时间推移而逐渐加重。
1.典型症状
大多数支气管扩张症患者有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血等症状。
2.查体
听诊闻及湿啰音是支气管扩张症的特征性表现,以肺底部最为多见,约三分之一的患者可闻及哮鸣音或粗大的干啰音。有些病例可见杵状指(趾),部分患者可出现发绀。晚期合并肺心病的患者可出现右心衰竭的体征。
1.胸部X线:在疾病后期,呈现典型的卷发样或蜂窝状改变,有时可见肺段不张或肺叶不张,囊状支气管扩张可表现为多个小液平形成。
2.胸部CT:是支气管扩张症的主要诊断手段,主要表现为支气管内径大于其伴行动脉直径。可见支气管呈柱状及囊状改变,呈“双轨征”或“印戒征”,严重者表现为“蜂窝”状改变。
3.实验室检查:
(1)血常规:血白细胞计数和中性粒细胞百分比升高,提示支气管扩张症患者存在急性细菌感染。
(2)痰培养:痰培养及药敏试验可帮助判断致病微生物,并对抗生素的选择具有指导意义。
1.既往有下呼吸道感染性疾病的病史、误吸史、有害物质接触史等。
2.典型症状:包括慢性咳嗽、大量脓性痰、反复咯血。
3.胸部CT出现典型支气管扩张症的改变,是诊断该病的主要手段。
支气管扩张症临床分期分为急性加重期和稳定期。
1.急性加重期:患者呼吸道症状加重,表现为咳嗽、咳痰、气短和(或)喘息加重,痰量增多,脓性或黏液脓性痰,可伴有发热等。
2.稳定期:患者咳嗽、咳痰和气短等症状稳定或轻微,病情基本恢复到急性加重前的状态。
支气管扩张症需要与慢阻肺、肺结核、肺脓肿、肺癌等鉴别。需要强调的是,典型的支气管扩张症患者肺功能检查出现不完全可逆气流受限时,不能诊断为慢阻肺。
1.支气管扩张症急性加重期的治疗
(1)评估病情的严重程度,胸部CT结果除外其他疾病。
(2)抗菌药物治疗:应考虑应用抗菌药物经验性治疗。有假单胞菌感染高危因素者,可选用β-内酰胺类抗生素(如头孢他啶、头孢吡肟等)、氨基糖苷类、喹诺酮类(环丙沙星或左旋氧氟沙星),可口服或静脉应用14天左右。
(3)咯血药物治疗:①少量咯血:卡巴克络,口服,1次10mg,1日3次;维生素K 4 ,口服,1次4mg,1日3次。②大咯血:垂体后叶激素,5~10U缓慢静脉注射,继之以10~20U加生理盐水稀释后静脉滴注[0.1U/(kg·h)],出血停止后再继续使用2~3天以巩固疗效。③大量咯血不止:应紧急入院治疗,必要时应考虑转诊。
(4)其他对症药物:如支气管舒张剂(异丙托溴铵、非诺特罗等)、化痰药(盐酸氨溴索、羧甲司坦等)口服或静脉应用。
(5)支持治疗:维持水电解质平衡、营养支持等。
2.支气管扩张症稳定期的治疗
治疗目标:①减轻当前症状,包括缓解症状、改善运动耐力、改善健康状况;②降低未来风险,包括预防疾病进展、预防急性加重、减少病死率。
药物治疗:坚持长期规律治疗,个体化治疗,鼓励排痰,体位引流。常用药物包括支气管扩张剂、祛痰剂,鼓励联合用药。
1)支气管扩张剂:异丙托溴铵,500μg,1日3~4次,雾化吸入。
不良反应:头痛、恶心、口干,妊娠妇女和患有青光眼或前列腺肥大的患者慎用。
2)祛痰剂:①溴己新,口服,1次8~16mg,1日3次;②氨溴索,口服,1次30mg,1日3次。
不良反应:恶心,胃部不适。
3)抗氧化剂:N-乙酰半胱氨酸,1次0.3g,1日2次,雾化吸入。
不良反应:呛咳、支气管痉挛等。
支气管扩张症属于中医学中“肺络张”“肺痈”等范畴,临床治疗分急性加重期和稳定期,急性加重期以清热化痰为主,兼顾扶正;稳定期以补脾益肺、益气养阴为主,兼祛痰行瘀。
1.辨证论治
(1)急性加重期
1)痰热壅肺证
症状:咳嗽,痰黄质稠或有腥味,咯血或痰中带血、血色鲜红,胸闷,口渴,舌质红、苔黄腻,脉滑数。
治法:清热泻肺,解毒化痰。
方药:小陷胸汤(《伤寒论》)合苇茎汤(《备急千金要方》)加减:黄连9g,半夏9g,瓜蒌15g,黄芩9g,连翘12g,浙贝母12g,金荞麦15g,鱼腥草15g,桃仁9g,薏苡仁12g,冬瓜仁12g,芦根20g,三七粉3g(冲服),甘草6g。
中成药:竹沥胶囊、葶贝胶囊、痰热清注射液。
2)痰湿阻肺证
症状:咳嗽,痰多质黏或呈脓性,痰色白,胸闷,痞满,纳呆,食少,舌苔白腻,脉弦滑。
治法:燥湿化痰,理气止咳。
方药:半夏厚朴汤(《金匮要略》)合三子养亲汤(《韩氏医通》)加减:半夏9g,厚朴9g,茯苓15g,陈皮12g,莱菔子9g,紫苏子9g,白芥子9g,浙贝母9g,薏苡仁9g,杏仁9g,甘草6g。
中成药:苏子降气丸、苓桂咳喘宁胶囊。
(2)稳定期
1)肺脾气虚证
症状:咳嗽,痰白质稀,气短,乏力,纳差,食少,腹胀,自汗,易感冒,舌体胖大,舌质淡、苔白腻,脉沉缓。
治法:补肺健脾,益气化痰。
方药:六君子汤(《校注妇人良方》)合三子养亲汤(《韩氏医通》)加减:党参15g,白术12g,茯苓12g,陈皮9g,半夏9g,紫苏子9g,白芥子9g,莱菔子9g,杏仁9g,炙甘草6g。
中成药:参苓白术散、六君子丸。
2)气阴两虚证
症状:干咳无痰或少痰、质黏难咳,口干,咽干,神疲,气短,乏力,自汗,盗汗,手足心热,舌体瘦小、苔花剥,脉细数。
治法:益气养阴,润肺化痰。
方药:生脉散(《内外伤辨惑论》)合百合固金汤(《医方集解》)加减:西洋参6g,麦冬12g,阿胶珠9g(烊化),玄参12g,五味子9g,百合15g,生地黄12g,白芍12g,黄芩9g,百部12g,地骨皮12g,墨旱莲12g,甘草6g。
中成药:润肺膏、润肺止咳胶囊。
2.中医特色疗法
(1)经验方:虎杖20g,鱼腥草20g,水煎服,1日1剂,分2次服,用于痰热壅肺者。
(2)穴位贴敷:常用药物有肉桂、冰片等,贴敷穴位以涌泉穴为主,可以引火归原、敛咳止血。
(3)食疗:秋梨膏、百合银耳粥等,适用于气阴两虚证。
物理治疗:目的是促进呼吸道分泌物排出,提高通气的有效性,维持或改善运动耐力。
(1)体位引流:依靠重力的作用促进某一肺叶或肺段中分泌物的引流,引流体位的选择,见表3-5。
(2)震动拍击:腕部屈曲,手呈碗形,在胸部拍打,易于将积聚的分泌物咳出,可配合体位引流。
(3)主动呼吸训练:包括呼吸控制、胸廓扩张运动和用力呼气、腹式呼吸训练、缩唇呼吸训练等,有助于分泌物的排出。
(4)气道湿化:包括清水雾化、雾化吸入盐水、雾化吸入特布他林等。
表3-5 引流体位的选择
有以下情况者,应及时考虑转诊。
1.初始症状较重或经过处理后症状无明显缓解,症状显著加剧者。
2.并发大咯血。
3.有严重的并发症如肺性脑病、慢性肺源性心脏病或严重心律失常。
1.疫苗:积极防治儿童时期下呼吸道感染,积极接种麻疹、百日咳疫苗,预防、治疗肺结核,均有助于预防支气管扩张症的发生。注射多价肺炎疫苗可减少急性加重。
2.患者教育及管理:教导患者戒烟,使其了解支气管扩张的特征,尽早发现急性加重并及早就医,病因明确者应向其解释基础疾病及其治疗方法。此外还包括合理膳食,保持营养均衡摄入,提高免疫力。