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第十三节
癫痫

癫痫发作是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象,特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性,并出现相应的神经生物学、认知、心理学及社会学等方面的后果。诊断癫痫至少需要1次以上的癫痫发作。

【病因】

症状性癫痫的病因主要有脑外伤、脑血管病、肿瘤、中枢神经系统感染、寄生虫、遗传代谢性疾病、皮质发育障碍、神经系统变性疾病、药物和毒物等。不同年龄段发作的癫痫病因亦有所不同。而特发性癫痫的病因还不明确,可能需要用分子生物学方法进行检测。

【临床表现】

癫痫发作可分为全面性发作、部分性发作、难以分类性发作和特殊发作。

1.典型症状

(1)全面性发作:

1)强直-阵挛发作:发作包括强直期、阵挛期及发作后状态。开始为强直期,出现全身骨骼肌强直性收缩伴意识丧失、呼吸暂停与发绀;继之阵挛期,出现全身反复、短促的猛烈屈曲性抽动。从发作到意识恢复历时5~15分钟。

2)强直发作:多见于弥漫性脑损害的儿童,睡眠中发作较多。表现与强直-阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩,常伴有明显的自主神经症状,如面色苍白等,如发作时处于站立位可剧烈摔倒。发作持续数秒至数十秒。

3)失神发作:突然发生和迅速终止的意识丧失是失神发作的特征,典型失神发作表现为活动突然停止,发呆、呼之不应,手中物体落地,部分患者可机械重复原有的简单动作,每次发作持续数秒钟,每天可发作数十至上百次。发作后立即清醒,无明显不适,可继续先前的活动。醒后不能回忆。

(2)部分性发作:某一个身体部位的不自主抽动,大多是一侧眼睑、口角、手或者足趾,也可是一侧面部或肢体,严重者发作后可能发生短暂性的肢体瘫痪,部分患者还会不自主地重复发作前的单词或者单个音节,伴身体或眼睛的旋转等。

2.查体

癫痫患者可无明显神经系统体征。如继发于脑外伤、脑血管病等,存在原发病的相应神经系统体征。

【辅助检查】

1.脑电图(EEG):是确诊癫痫最重要的辅助检查,理论上任何一种癫痫发作都能用脑电图记录到发作或发作间期放电。

2.肌电图:有创检查,可评估肌肉的神经功能,以及评估癫痫发作后是否出现了骨骼肌受损,不建议儿童和老年患者多次进行这项检查。

3.头颅CT检查:主要用于判断患者脑部是否有占位性病变、梗死或者出血。同时在检查肿瘤出血方面比MRI检查更具优势。

4.MRI检查:主要确定脑结构异常或病变,对癫痫诊断和分类有帮助。

5.腰椎穿刺:用于鉴别诊断,排除脑膜炎、脑炎等中枢神经系统感染。

【诊断要点】

1.明确是否为癫痫:根据标准描述性术语对发作时症状进行详细的描述。

2.明确发作类型或综合征:根据发作类型表确定患者的发作类型;根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断。

3.明确癫痫的病因:根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因,遗传缺陷,或症状性癫痫的特殊病理基础。损伤主要是癫痫造成损伤的程度。

4.临床分期:分为发作期及休止期。

【鉴别诊断】

1.晕厥:多有明显诱因,如情绪激动、久站、见血、寒冷等。与癫痫发作相比跌倒时较缓慢,表现出汗、脉搏不规律、尿失禁等,脑电图检查无异常。癫痫的主要症状是抽搐、痉挛、昏厥、两眼发直、凝视,跌倒比较突然、迅速,脑电图检查可见异常放电。

2.假性癫痫发作:主要由心理障碍,而非脑电紊乱引起的脑部功能异常,从症状上难以区分,发作时脑电图上无相应的癫痫性放电和抗癫痫治疗无效是鉴别的关键。癫痫脑电图检查可见异常放电,抗癫痫治疗一般有效。

3.发作性睡病:主要症状是猝倒、意识丧失,容易和癫痫混淆。主要根据突然发作的不可抑制的睡眠,睡眠瘫痪,入睡前幻觉及猝倒症可鉴别。癫痫的主要症状是抽搐、痉挛、昏厥、两眼发直、凝视。

4.短暂性脑缺血发作:一般表现为神经功能的缺失症状,症状迅速达到高峰,然后逐渐缓解。老年患者同时有脑动脉硬化的基础。

5.生理性发作性症状:新生儿的反射性运动、屏气发作及睡眠中的生理性肌阵挛等。

6.器质性疾病引起的发作性症状:先天性心脏病引起的青紫发作,心脏的检查等有助于鉴别;严重大脑损伤出现的脑干强直发作,表现为角弓反张样,在临床分析的基础上,脑电图能够及时地排除鉴别;破伤风引起的痉挛性发作,病史、发作的表现、脑电图表现等均能提供有价值的鉴别。

【治疗】

癫痫需要长期持续治疗。

(一)西医治疗

1.发作期

(1)一般处理

1)强直-阵挛性发作时可扶助患者卧倒,防止跌伤或伤人。

2)帮助患者解开衣领、腰带,以利呼吸通畅。

3)抽搐发生时,在关节部位垫上软物可防止发作时的擦伤,不可强压患者的肢体,以免引起骨折或脱臼;在保证安全前提下,不要强行约束患者。

4)发作停止后,可将患者头部转向一侧,让口中分泌物流出,防止窒息。

(2)癫痫持续状态的对症处理

1)保持呼吸道通畅。

2)吸氧。

3)监护生命体征。

4)建立大静脉输液通路。

5)对症处理。①地西泮:首次静脉注射0.3~0.5mg/kg,注射速度<2~5mg/min,于15分钟后重复给药,或用100~200mg地西泮溶于5%葡萄糖液中,于12小时内缓慢静脉滴注。②劳拉西泮:静脉注射成人推荐用药剂量4mg,注射<2mg/min,于10~15分钟后按相同剂量重复给药,12小时内用量一般不超过8mg,12岁以下患者慎用。③苯妥英钠:成人静脉注射1次150~250mg,注射速度<50mg/min,需要时30分钟后可再次静注100~150mg,1日总量不超过500mg。

2.休止期

目前现有抗癫痫药物都是控制癫痫发作的药物,所以对于仅有脑电图异常而没有癫痫发作的患者应当慎用抗癫痫药物。

(1)传统抗癫痫药

1)苯妥英钠:对部分性发作和全身强直阵挛性发作有效,可加重失神和肌阵挛发作。胃肠道吸收慢,饱和后增加较小剂量即达到中毒剂量。可引起肝肾损伤,婴幼儿和儿童不宜服用。

2)卡马西平:是部分性发作的首选药物,对复杂部分性发作疗效优于其他药物。可加重失神和肌阵挛发作。

3)丙戊酸钠(镁):是广谱的传统抗癫痫药。是全面性发作首选药,也用于部分性发作。可引起过敏性肝坏死。

4)乙琥胺:仅用于单纯失神发作。

5)氯硝西泮:作为辅助用药,小剂量能取得良好效果。

(2)新型抗癫痫药

1)加巴喷丁:用于12岁以上患儿及成人的部分性癫痫发作和全身强直痉挛性发作的辅助用药。

2)拉莫三嗪:为部分性发作及全身强直痉挛性发作的附加或单药治疗药物。

3)奥卡西平:适应证与卡马西平相同,但不良反应较小。

4)左乙拉西坦:对部分发作性伴或不伴全身强直痉挛、肌阵挛等均有效。

(二)中医治疗

癫痫属于中医学中“痫病”范畴,临床治疗分发作期及休止期。发作期开窍醒神,多以西医治疗为主,恢复休止期祛邪补虚为主,中医药干预具有良好疗效。

辨证论治

(1)发作期

1)阳痫

症状:突然昏仆,不省人事,牙关紧闭,面色潮红、紫红转为青紫或苍白,口唇发绀。两目上视,四肢抽搐,口吐涎沫,或喉中痰鸣,或怪叫,移时苏醒如常人。平素情绪急躁,心烦失眠,口苦咽干,便秘尿黄,舌质红、苔多白腻或黄腻,脉弦数或弦滑。

治法:急以开窍醒神,继以泻热涤痰息风。

方药:黄连解毒汤(《外台秘要》)合定痫丸(《医学心悟》)加减:黄连9g,黄芩6g,黄柏6g,栀子9g,天麻10g,川贝母10g,半夏9g,茯苓15g,茯神10g,胆南星6g,石菖蒲10g,全蝎10g,僵蚕10g,陈皮10g,远志6g,丹参10g,麦冬10g。

中成药:清开灵注射液、安宫牛黄丸、紫雪丹。

2)阴痫

症状:发作时面色晦暗萎黄,手足青冷,神志昏愦,僵卧拘急,或颤动,抽搐时发,口吐涎沫,呆木无知,不闻不见,不动不语,一日频作,醒后全身疲惫瘫软,数日后逐渐恢复。平素食欲不佳,神疲乏力,恶心泛呕,胸闷咳痰,大便溏薄,舌质淡、苔白而厚腻,脉沉细或沉迟。

治法:温阳除痰,顺气定痫。

方药:五生丸(《杨氏家藏方》)合二陈汤(《太平惠民和剂局方》)加减:法半夏9g,附子6g(先煎),天麻10g,橘红10g,茯苓15g,甘草10g。

中成药:参附注射液、参麦注射液。

(2)休止期

1)痰气郁滞证

症状:发时神情呆滞,目瞪如愚,或寻衣捻物,或错语独行,或莫名伤悲,或妄见妄闻,或鼻闻焦臭,或气上冲胸,恶心、胸闷、心慌等。甚者继而昏仆,目晴上视,口吐白沫,手足搐搦,喉中痰鸣或口吐涎沫,移时苏醒,头昏如蒙。平素情志抑郁,静而少言,或神情呆钝,智力减退,胸部闷塞,胁肋胀满,舌质淡红、苔白腻,脉弦滑。

治法:理气化痰,息风开窍。

方药:柴胡龙骨牡蛎汤(《伤寒论》)加减:柴胡12g,浙贝母12g,生牡蛎15g(先煎),天麻10g,半夏9g,地龙10g。

中成药:白金丸。

2)痰火扰神

症状:发时或咀嚼、吞咽,或寻衣捻物,或视物颠倒,或狂乱无知,狂言妄走,或猝然仆倒,不省人事,四肢强直拘挛,口中有声,口吐白沫,烦躁不安,气高息粗,痰鸣漉漉。平素急躁易怒,面红目赤,头痛失眠,口臭口苦,溲赤便干,或咳痰黏稠,舌质红、苔黄腻,脉弦滑。

治法:清热泻火,化痰开窍。

方药:龙胆泻肝汤(《医方集解》)合涤痰汤(《济生方》)加减:龙胆6g,炒黄芩10g,栀子10g,泽泻10g,姜半夏9g,胆南星10g,天麻10g,陈皮10g,茯苓15g,石菖蒲10g,当归12g,柴胡12g,甘草6g。

中成药:安宫牛黄丸、牛黄清心丸。

3)瘀阻脑络证

症状:有跌仆损伤史,发时或咀嚼、吞咽,或寻衣捻物,或口角、眼角、肢体抽搐,颜面口唇青紫,或猝然昏仆,肢体抽搐,缓解期兼见头部或胸胁刺痛,肢体麻木,精神恍惚,健忘、心悸、寐多噩梦,舌质紫暗或瘀点,脉弦或涩。

治法:活血化瘀,息风通络。

方药:通窍活血汤(《医林改错》)加减:冰片0.3g(分冲),桃仁10g,红花10g,赤芍10g,当归12g,川芎10g,川牛膝10g,生牡蛎15g(先煎),全蝎10g,僵蚕10g,地龙10g,老葱3段。

中成药:血府逐瘀胶囊、血塞通(软)胶囊。

4)气血两虚证

症状:痫病久发不愈,发则神情恍惚,或咀嚼、吞咽,或寻衣捻物,口眼 动,或颈软头垂,或手足蠕动,或猝然仆倒,抽搐无力,或两目瞪视,或口吐白沫,口噤目闭,二便自遗。平素可见神疲乏力,面色无华,眩晕时作,食欲不佳,大便溏薄,舌质淡、苔白或少苔,脉细弱。

治法:补益气血,健脾养心。

方药:归脾汤(《济生方》)加减:党参15g,黄芪15g,白术10g,茯神10g,陈皮10g,姜半夏9g,当归12g,酸枣仁15g,远志6g,五味子8g,生龙骨15g(先煎),生牡蛎15g(先煎),炙甘草10g。

中成药:归脾合剂。

5)肝肾阴虚证

症状:发则神思恍惚,或咀嚼、吞咽,或寻衣捻物,或言语謇涩,或耳鸣如蝉,或妄见妄闻,手指蠕动,甚则猝然昏仆,肢搐,平素面色潮红,健忘失眠,五心烦热,腰膝酸软,舌质红绛、少苔或无苔,脉弦细数。

治法:滋养肝肾,息风安神。

方药:左归丸(《景岳全书》)加减:熟地黄15g,鹿角胶15g(烊化),龟甲胶15g,山药15g,枸杞子9g,山茱萸9g,川牛膝9g,菟丝子9g。

中成药:左归丸、六味地黄丸。

【转诊建议】

对于发作期的癫痫患者,首诊医疗机构应给予必要的应急处理,在确保患者安全的前提下应尽早转诊至上级医院完善检查,明确病因,并进一步治疗。对于休止期的癫痫患者,病因不明确的可建议其自行前往上级医院进一步诊治。 w7bZ0uP/ZrywF7llEZ9zNgSoB4QPsyjhpq4Ad+4IpI6s8qRuMnaxlddlJkIQxkkn

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