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第一章
线粒体生物合成

线粒体是哺乳动物细胞内负责生物氧化的细胞器。它们含有双层膜结构以及在内膜包裹的基质中含有上百个蛋白质及 2~10个线粒体DNA拷贝数。尽管线粒体有它们自己的基因组(包括NADH脱氢酶的 7个亚基、细胞色素C氧化酶的 3个亚基、F 0 F 1 ATP酶的 2个亚基和细胞色素b),但其余大部分线粒体膜上的蛋白质及酶是核基因组的产物。它们的主要功能是通过电子传递链合成三磷酸腺苷(Adenosine 5′-Triphophate,ATP)及氧化磷酸化三羧酸循环和脂肪酸β氧化的代谢产物。嘧啶和亚铁血红素的生物合成以及线粒体DNA (mtDNA)的转录、翻译和复制都在线粒体内实现。除了产生能量,线粒体也是细胞有氧代谢过程中不断产生的副产物ROS的来源地及其直接攻击的靶点。线粒体另一个重要的功能是细胞凋亡起始与终结的仲裁者。因而,线粒体在决定哺乳动物细胞生存和死亡中发挥着枢纽的作用。

每个哺乳动物细胞含有成百上千个线粒体。细胞在不同的生理及环境条件下,不同的能量需求时不同种类细胞中线粒体的大小、形状及含量都会有显著的变化。线粒体的合成与分裂决定了其在细胞内的含量。每个细胞内线粒体的含量由特异的转录因子及信号通路严格调控。 DMTSKhvbyMoHK4wiNP3HVs6IJjZ28E2xg0fvhs5UZJDuBwTQZFwiuSP/h6m6Sx9O

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