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MRKH综合征（Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome）表现为先天性无阴道，系双侧副中肾管发育不全或双侧副中肾管尾端发育不良所致，几乎均合并无子宫或仅有始基子宫，但卵巢功能多为正常。其症状为原发性闭经及性生活困难。因子宫为始基状况而无周期性腹痛。检查见患者体格、第二性征以及外阴发育正常，但无阴道口，或仅在前庭后部见一浅凹，偶见短浅阴道盲端。可伴有尿道发育异常，个别伴有脊椎异常。染色体核型为46, XX。
模具顶压法适用于无子宫且阴道凹陷组织松弛者。
对于子宫发育正常者，在初潮时即应行人工阴道成形术；对于无子宫或只有始基子宫者，应在婚前6～12个月行人工阴道成形术。
1.健康史及相关因素
（1）有无月经来潮。
（2）有无周期性下腹痛。
（3）有无性生活困难及不孕史。
（4）有无其他生殖道或尿道等畸形。
2.症状、体征
（1）原发性闭经
（2）性生活困难 无阴道口或只有一浅窝。
（3）周期性下腹痛 子宫正常者常因宫腔积血而出现周期性下腹痛。
（4）排尿、排便异常
（5）盆腔包块
3.辅助检查
了解血常规、血凝、血生化、X线检查、B超检查、心电图、染色体检查、IVP等结果。
4.心理和社会支持状况
1.特殊用物准备
准备型号适当的阴道模具2～3个及丁字带2～3根，消毒后备用。
2.特殊术前准备
对于行游离皮瓣阴道成形术者，应准备一侧大腿中部皮肤，术前一日对供皮区皮肤进行剃毛及清洁，术日晨对该区皮肤消毒，然后用无菌治疗巾包裹，以备术中使用。对于行乙状结肠阴道成形术者，需严格进行肠道准备，根据医嘱术前3天起进食无渣半流质和口服肠道抗生素，术前一日进食无渣流质并行全胃肠灌洗，术日晨辅以清洁灌肠，直至排出清水样便。
3.心理护理
同情、理解患者，多与患者沟通、交流，使其了解疾病相关知识，增强信心，积极配合。注意做好患者病史病情的保密工作，维护患者的自尊。
4.术后护理
按一般外阴阴道手术术后护理予以处理。
（1）体位与活动 术后平卧6h,6h后可翻身活动，体力恢复后也可在搀扶下下床活动，活动度以不引起疲劳和不适为原则。翻身活动或下床活动均应妥善固定丁字带，防止活动时模具脱出。
（2）饮食管理 一般根据阴道成形手术方式和肠道恢复情况调整饮食。前庭黏膜上提术按照一般腹部手术术后饮食管理即可，而乙状结肠代阴道成形术术后需禁食，至肛门排气后进流质，排便后进半流质，术后1周左右恢复至软食。
（3）导管护理 根据手术方式做好留置导尿管、胃肠减压管、腹腔引流管的护理。
（4）排尿护理 术后一般留置导尿管至更换硬质模具，约7天，保持导尿管通畅，每日清洁会阴2次，拔管后注意观察患者排尿情况；对于排尿困难者，可取出阴道模具，待排尿后将经消毒的模具重新置入成形阴道。
（5）模具护理 术后5～7天将软质模具（一般由避孕套包裹凡士林纱布而成）更换成硬质模具（材质大多为塑料）。模具型号选择适当，并在模具表面涂抹润滑油或润滑剂，可适当减轻放置时的疼痛。模具放置后应以丁字带固定。第一次更换模具时患者疼痛明显，常需在更换前使用镇痛剂，护士应在床旁陪同支持。出院前应教会患者自行正确更换阴道模具，模具需每日更换，换下的模具消毒后备用。
5.其他
观察人工阴道的血运情况，分泌物的量、性状，以及有无感染等。对于行肠道代阴道成形术者，尚需观察首次排便状况，有无腹痛、血便等。
出院后每日更换消毒模具，24h佩戴模具，一般需坚持至少3个月，以后视人工阴道成形情况，在医师指导下佩戴模具直至有正常性生活。注意阴道分泌物的颜色、量及气味的变化，如有异常，应及时来院就诊。
指导进食易消化、易吸收、富含纤维素和维生素的食物，避免进食过冷、过热、辛辣等刺激性食物。保持排便通畅，以免排便用力而增加腹压导致模具脱落，排便后及时清洁肛周，防止发生逆行感染。
保证充分休息，避免劳累和过度活动。
3个月内禁止盆浴，每日清洗外阴，以保持清洁。
鼓励患者尽快恢复原来的学习和工作，充分认识自己其他方面的才能，使其对今后的生活充满信心。
出院后1个月、3个月至门诊复查；要求结婚者先到医院复查，确认阴道伤口完全愈合后方可有性生活。