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1．病情概述
患者，男性，32岁，因“左耳听力下降伴耳鸣10余年”入院。诊断为“左侧桥小脑角区占位：听神经瘤考虑”，查体粗测左侧听力丧失，左侧面部感觉迟钝，示齿口角右歪，闭目难立征阳性，行头部磁共振提示左侧桥小脑角区（CPA区）占位，择期行经迷路左侧听神经瘤切除术，术后予以常规抗感染、预防癫痫、补液等对症治疗，术后4天患者出院。
2．接诊印象
下午2点左右，一位双眉紧锁的青年男性走进诊间，出于神经外科疾病的相对特殊性，我随即问了句：“您头痛得厉害吗？”患者叹了口气说：“那倒没有。”我舒了一口气问：“您哪里不舒服？”患者又叹了口气说：“别提了，我头几天因为牙齿矫正来复查，当时因为流鼻涕好长一段没见好就顺便挂了耳鼻喉科，当时那个医生问我还有其他不舒服吗？我说还感觉耳朵更背了，那个医生问我耳背多长时间了，我说从一开始感觉耳朵有问题得有10年了。那个医生就给我开了头部磁共振的检查单，我心想我就看个流鼻涕就给我开头磁共振检查做什么，但是想着这么大的医院也不至于随便乱开检查，于是就去做了，等拿到结果后医生说我脑袋里长了个肿瘤，让我转诊到你这里来看。”我接过患者手中的片子仔细了看说：“您脑子里确实长了个肿瘤，但是和你流鼻涕关系不是很大。”患者说：“是啊，我现在流鼻涕好多了。”
3．病史回顾
基本信息： 患者，男性，32岁，职员。
病史特点：
1）主诉：左耳听力下降伴耳鸣10余年。
2）简要病史：患者10年前无明显诱因下出现左耳听力下降伴耳鸣，期间未予以重视，未接受任何治疗。
3）查体：体温36. 5℃，心率85次／分，呼吸15次／分，神志清，精神可，言语流利，双侧瞳孔等大等圆约3mm，双侧对光反射灵敏，粗测左侧听力下降，左侧面部感觉迟钝，示齿口角右歪，水平眼震阳性，闭目难立征阳性，四肢肌力及肌张力正常，病理征未引出。
4）辅助检查
a）内听道MR提示（图8. 1）：左侧CPA区占位，听神经瘤考虑。
图8. 1 内听道MR提示左侧CPA区占位
b）头部增强MR提示（图8. 2）：左侧CPA区占位，首先考虑听神经瘤。
图8. 2 头部增强MR提示左侧CPA区占位
c）头部颞骨薄层 CT （图8. 3 ）提示左侧内听道较右侧增大，考虑左侧听神经瘤。
图8. 3 头部颞骨薄层CT（水平＋冠状位）提示左侧内听道较右侧增大
d）纯音测听提示（图8. 4）左耳低、中、高频听力极重度损伤，右耳中频听力损伤。
图8. 4 纯音测听提示双侧听力下降，左侧为重
5）既往史：患者无高血压、糖尿病、心脏病、肾病史、肺结核、病毒性肝炎等；吸烟12年，每日约20支；未戒烟，饮酒12年，偶尔饮酒，每次约3两白酒，未戒酒；无食物、药物过敏；无外伤史及手术史，无输血史；无中毒史；无长期用药史；无可能成瘾药物使用史。疫苗接种史不详；无冶游史。
6）婚育史：23岁结婚，1子1女及配偶体健。
7）家族史：父母健在，无家庭遗传病史。
4．病情演变
门诊以“左侧桥小脑角区占位：听神经瘤考虑”将患者收入我科，科室讨论认为患者较为年轻，行常规的乙状窦后入路进行手术，内听道内残余肿瘤极大可能复发而造成患者再次手术。考虑患者左侧听力重度损伤，行经迷路入路手术方式可较为彻底清除肿瘤，但该手术方式会导致患者左耳听力完全丧失，和患者及家属沟通后，患者及家属表示要求经迷路入路进行手术。2日后，患者接受经迷路左侧听神经瘤切除术，术中辅以神经监测情况下切除肿瘤，自体脂肪腱膜组织填塞内听道。术后予以常规预防感染、抗癫痫补液等治疗。术后3天，复查提示肿瘤全切；术后4天，患者出院。占位病理及术后患者头部MR见图8. 5。
图8. 5 占位病理及术后患者头部MR
5．临床思维导图（图8. 6）
图8. 6 临床思维导图
听神经瘤多数由前庭神经鞘膜细胞增生引起，因此又名前庭神经瘤，该肿瘤为良性肿瘤，年发病率为（1. 3~1. 5）／10万，占颅内神经鞘瘤的90％以上，占颅内肿瘤的8％ ～11％,60％前庭神经瘤的NF2基因突变和编码蛋白merlin失活。该疾病主要表现为听力受损和耳鸣，肿瘤较大时可压迫后组颅神经产生相应的症状。肿瘤多发在内听道并逐渐向颅内扩展，由于内听道内同时有面神经、耳蜗神经、前庭神经穿行，内听道颅内开口处有脑干发出的后组颅神经，所以该部位手术难度相对较大，术后并发症较为严重。听神经瘤示意图、内听道神经分布及内听道附近神经血管走行见图8. 6。
图8. 7 听神经瘤示意图、内听道神经分布及内听道附近神经血管走形
目前，该疾病诊断以症状＋听力检查＋头部磁共振为主，治疗原则首选手术治疗，手术最重要的是面神经功能保护，其次才是肿瘤的全切和听力保留。目前广为认可的手术入路有乙状窦后入路和迷路入路，其中乙状窦后入路有利于分离保护面神经和听力保留，迷路入路则在面神经保护中最有优势，但是会造成手术侧听力全部丧失。
耳鼻喉医生认为： 多数类似的患者会因听力下降或者耳鸣首诊于我科，因此临床上需注意该疾病与我科一些常见疾病，如内耳性眩晕病、前庭神经炎、迷路炎等疾病的鉴别，鉴别的要点为听神经瘤有进行性耳聋、无复聪现象，同时有邻近的颅神经，如三叉神经、面神经的症状和体征，伴有内听道的扩大。影像学提示该患者颅内占位后将其转科至神经外科专科治疗。
神经外科医生认为： 该患者于耳鼻喉科时就诊时发现听神经瘤，就诊时患侧听力损伤较为严重，经过科室讨论并和患者及家属沟通后采取迷路入路手术，术中在神经监测下对面神经予以最大的保护，切除肿瘤后予以内听道修补，术后复查提示肿瘤全切且未出现并发症，患者出院时嘱患者定期复查。
重症医学科医生认为： 桥小脑角区位置狭小并伴后组颅神经走形，术后出现并发症的时候症状较为复杂多样，其中以波及生命中枢脑干时症状较重，因此术中仔细轻柔的操作以及术后预防脑水肿等并发症的发生尤为重要。
1．患者听力下降或耳鸣时应综合评估排除听神经瘤
听神经瘤是造成听力损伤的原因之一，但是由于其症状较轻且病程较长，所以往往不被患者所重视，一部分患者是在接听电话发现听力减退或者消失时或者耳鸣症状难以忍受时才就诊。患者首次就诊往往选择耳鼻喉科，所以临床上尤其在我们遇到听力减退或者耳鸣病史较长时应该提高警觉，应该明确该症状是否与听神经瘤有关并完善相应的检查予以排除。
2．听神经瘤手术方式到底如何选择？
由于听神经瘤所处位置特殊，手术涉及的解剖区域较为复杂，所以目前听神经手术是衡量神经外科医师手术能力的分水岭手术之一，但是如何选择手术方式仍值得综合衡量。乙状窦后入路因其暴露肿瘤速度快并可保留听力，所以目前它是神经外科医师的首选入路，但该入路难以相对完全切除内听道内的肿瘤。由于该病例患者较为年轻，可能造成肿瘤复发而致使患者二次手术，但迷路入路会造成听力的完全丧失，经过和患者及家属沟通后患者表示现在他的左侧听力已经基本丧失，相对于再次手术的风险，患者更能接受听力的损失。因此，有时候患者及家属所考虑的问题正是我们选择手术入路时的重要衡量标准。
3．术中电生理检测等辅助技术为手术保驾护航
听神经瘤手术最主要的原则就是保护面神经，但往往因为肿瘤较大从而将其包裹或者推移造成识别上的困难，术中电生理检测的出现则能很好地帮我们，当神经受到刺激时系统会发出报警并出现相对应的波形，帮助我们识别是哪支后组颅神经。有时肿瘤较大或者质地较硬时，我们可以应用超声吸引器进行瘤内减压和减少对周围神经的牵拉。
4．良性肿瘤会造成较重的术后并发症
由于桥小脑角区空间位置较为狭小，手术时粗暴的操作、术后出血都有可能造成生命中枢脑干的功能紊乱，因此除了显微镜下细致、轻柔的操作外，还得密切观察患者术后的意识情况以及生命体征的变化，评估分析患者病情变化的诱因，但有时难以找出原因。根据我们科室长时间来的影像学AI智能分析认为，相对于其他类型的听神经瘤，囊状的听神经瘤更容易发生术后出血。
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作者简介： 王开开，2019级临床医学博士后，主攻方向为中枢神经系统肿瘤。
指导老师： 张建民，主任医师，浙江大学医学院附属第二医院，主攻方向为中枢神经系统血管病、肿瘤和脑机接口。