非骨化性纤维瘤主要由组织成纤维细胞构成,最常发生于骨骼未成熟个体的长骨干骺端,呈偏心性分布。本病好发于青少年,常见于10~20岁,男性多于女性。本病好发于四肢长骨干骺端,尤以胫骨、股骨和腓骨多见,随着年龄增长病灶逐渐移向骨干。
本病常无明显症状,患者通常在体检或创伤时的影像学检查偶然发现,可表现为持续性钝痛,有时可放射至关节。少数情况下,在较大的病变处(超过1/2~2/3的骨横截面)可有病理性骨折发生。
1. X线检查 病灶紧贴一侧皮质病向髓腔内明显偏心膨胀,呈泡沫状,髓腔可见完整硬化缘,边界清楚(图7-2)。
2. CT检查 呈圆形或椭圆形低密度区,突向髓腔,内可见骨嵴,肿瘤髓腔侧可见半弧状硬化,瘤周皮质可膨胀变薄或中断,无骨膜反应及软组织肿块。
3. MRI检查 病变T 1 WI呈低信号,T 2 WI信号强度取决于肿瘤组织成分的含量,可为低信号、稍高信号或不均匀高信号,肿瘤髓腔侧可见半弧状更低信号硬化边,瘤周皮质可膨胀变薄或中断,无骨膜反应及软组织肿块。
组织致密、质韧,呈茶褐色,有时含黄色(泡沫细胞)或暗色(含铁血黄素)区域。饱满的梭形细胞呈明显的席纹状排列,交织成致密的网状结构,也可见明显的散在多核巨细胞,常见载脂泡沫细胞及细胞质内外的含铁血黄素,也可见有丝分裂象、肿瘤周围反应性成骨及骨小梁间浸润。非骨化性纤维瘤最主要的特征就是肿瘤内没有新生的骨组织。
图7-2 胫骨上段非骨化性纤维瘤影像表现
注:图(a)显示病骨紧贴一侧皮质病向髓腔内明显偏心膨胀骨破坏,边界清楚,可见完整硬化缘(箭头);图(b)显示病灶区域内见骨嵴(黑箭头),髓腔侧可见完整硬化缘,瘤周皮质中断(白箭头);图(c)病灶内部呈低信号;图(d)病灶内部呈低信号为主混杂信号,无骨膜反应及软组织肿块。
本病需与骨纤维结构不良和骨巨细胞瘤等相鉴别。
对于大多数患者而言,除非有持续性的疼痛或合并病理性骨折,外科治疗不是必需的。最有效的外科治疗是局部刮除植骨术,必要时可给予内固定。
非骨化性纤维瘤为良性肿瘤,多数患者无明显症状或症状轻微,病程长、发展慢。对此病例,诊断明确后,如病灶小,可予以随诊观察,有的可自愈。
(张兵 张静坤)