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第一节
动脉瘤样骨囊肿

动脉瘤样骨囊肿是一种发生于骨的由反应性出血组织构成的膨胀性侵袭性病变,因类似动脉瘤样膨胀而得名。它是一种良性病变,但是生物学行为较为活跃,侵袭性和破坏性比较强。本病好发于30岁以下的年轻人,男女发病率无明显差异,可发生于任何骨,但最常见的部位是长管状骨的干骺端和脊柱。

一、诊查要点

本病临床表现取决于病变部位。病变发生于长管状骨的主要症状为局部疼痛、肿胀和功能障碍;病变发生于脊柱的疼痛症状较为明显,椎体及附件破坏严重者可出现脊柱畸形,并压迫脊髓出现相应神经症状;病变发生于颅骨可伴发中、重度头痛。管状骨和脊柱的动脉瘤样骨囊肿可引起病理性骨折。

二、辅助检查

(一)影像学检查

1. X线检查 动脉瘤样骨囊肿的影像学特征为骨偏心性多囊性膨胀,骨膜反应形成薄骨壳。骨干骺区偏心分布,扩张透明的多房囊腔。病变边缘呈骨硬化,可有残留的皮质骨或骨膜化骨新生骨组成。病变呈气球样囊性扩张改变,直径超过骺板宽度,可侵及周边软组织。病变可跨越骺线,甚至关节,累及邻近正常骨组织。

2. CT检查 表现为囊状膨胀性骨质破坏,骨壳薄,内面凹凸不平,见较多骨嵴。病变与正常骨交界区可见硬化,病变内可见多个含液囊腔。囊腔间隔为软组织密度,并可见钙化或骨化。

3. MRI检查 表现为囊状膨胀性骨破坏,骨壳菲薄,病变与正常骨交界区可见低信号硬化环,病变内可见多个含液囊腔,并可见液-液平面。囊腔间隔为软组织信号,并可见钙化和骨化。增强扫描间隔强化(图7-1)。

(二)病理学检查

1.肉眼所见 骨皮质扩张明显,边界清楚,多房囊性包块。囊腔间为骨性或纤维性分隔。充盈血液或棕红色肉芽样组织。

2.镜下所见 病变边界清楚,有纤维间隔。多孔间隔内充满血液组织。间隔及病变的实性部分由中等细胞密度成分构成,包括肥胖一致的成纤维细胞,可见核分裂,散在的多核巨细胞和围绕骨母细胞的编织骨成分。

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图7-1 肱骨近端动脉瘤样骨囊肿影像学表现

注:图(a)示X线表现为干骺区膨胀性骨破坏,破坏区呈大小、形态不一的多房囊腔样结构(箭头);图(b)表现为囊状膨胀性骨质破坏,破坏区内可见骨嵴(黑箭头)结构将病灶分隔呈多个大小不等、形态不一的液性密度囊腔(白箭头);图(c)显示囊腔内液-液平面;图(d)显示明显强化的囊壁及囊间分隔(白箭头)。

三、鉴别诊断

本病需与毛细血管扩张型骨肉瘤、单纯性骨囊肿、骨巨细胞瘤及血友病性假瘤等相鉴别。

四、治疗方案

动脉瘤样骨囊肿治疗方案选择取决于病变的部位和侵袭强度,大多数以手术治疗为主,手术方式可选择病灶彻底刮除,辅以高速磨钻打磨、苯酚、无水酒精和冷冻等方法,以降低复发率。行刮除术后的复发率报道不一,为20%~70%,复发多发生在术后两年内,边缘切除或广泛切除可明显降低复发率。对于病变巨大或结构复杂得难以手术切除的动脉瘤样骨囊肿,如骨盆、脊柱等部位,可考虑行介入栓塞或放射治疗,以减少术中出血的风险。放疗能有效地诱导动脉瘤样骨囊肿骨化,但放疗会增加肉瘤样变的风险,并且会对儿童的生长骺板造成损害,应尽量避免使用。

五、预后转归

本病生长快,骨破坏明显,并向周围软组织扩张,尽管有病灶自发性消退或单纯活检后消退的报道,但这种病变消退是一种罕见现象。当病变位于骨盆或脊柱等难以完全手术切除的部位时,常容易复发,彻底切除病灶是防止术后复发的关键因素。

(曹奇圣 张静坤) nWHqksyrXhSc23Ij2KNcOgJzOsaWY1jTWC5r3EmTBiqnqsp6LFFmVgYfZrXhn7Ej

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