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第一节
骨样骨瘤

骨样骨瘤是一种少见的良性骨肿瘤,是由成骨细胞及其产生的骨样组织构成。发病原因尚不明确,可能是成骨细胞形成的骨样组织不能正常骨化所致。骨样骨瘤好发于儿童和青少年,发病率不高,约占良性骨肿瘤的10%,占所有原发骨肿瘤的2%~3%,男性多于女性。本病通常发生于下肢的长骨干皮质内,多见于股骨、胫骨、腓骨及脊柱附件。

一、诊查要点

本病重要临床特征是疼痛,初期患者表现为局限性、间歇性轻度疼痛,休息后疼痛减轻或消失,活动后加重。晚期可出现剧烈疼痛,疼痛部位明确,夜间加重,服用水杨酸类药物(如阿司匹林)可迅速缓解疼痛。病变位于脊柱时可出现斜颈、脊柱僵硬和侧弯;病变位于关节内表现为关节压痛、肿胀、滑膜炎和关节活动受限。

二、辅助检查

(一)影像学检查

1. X线检查 可见反应骨,表现为受累骨皮质广泛或局限性增厚,有时增厚的骨质内可见边界清楚透光区(瘤巢),其特征性表现为圆形巢状肿瘤组织,直径一般不超过2cm,以小于1cm居多,但受密度分辨力影响瘤巢的显示不及CT明显。

2. CT检查 可清晰显示瘤巢,表现为反应性骨硬化中心/偏心性类圆形低密度灶,常为单个瘤巢,偶见两个以上,半数以上巢内可见高密度成骨影,瘤巢周围软组织肿胀。

3. MRI检查 骨骼、关节和周围软组织反应性水肿是主要表现,瘤巢因受扫描层厚及部分容积效应影响往往难以识别(图6-1)。

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图6-1 骨样骨瘤影像学表现

注:图(a)示受累骨皮质局限性梭形增厚(箭头)、反应性硬化,但瘤巢显示不清;图(b)清晰显示瘤巢,表现为反应性骨硬化内偏心性类圆形低密度灶(白箭头),瘤巢内见条片状肿瘤骨(黑箭头),是其特征性影像表现;图(c)显示围绕瘤周的骨膜及软组织反应性水肿(箭头)。

(二)病理学检查

1.肉眼所见 瘤巢为圆形或卵圆形淡红色小球,界限清楚,具有沙砾感,比反应骨稍质软。瘤巢中央可见钙化点。

2.镜下所见 镜下可见杂乱、互相吻合的编织骨,周围衬覆骨母细胞和散在的破骨样巨细胞,小梁间为富含血管的疏松结缔组织。钙化中心与瘤巢的放射学高密度中心对应。周围的宿主骨表现为成熟硬化的反应骨。病变周围软组织呈慢性炎症改变。

三、鉴别诊断

本病需与Brodie's脓肿、疲劳骨折和骨母细胞瘤等相鉴别。

四、治疗方案

骨样骨瘤有自愈倾向,部分患者可在数年之内自愈。予以水杨酸制剂后,疼痛症状可明显缓解,如表现为持续性疼痛时需要外科手术的干预,手术方式主要是病灶刮除术,目的是切除瘤巢,不必要去除反应骨,瘤巢去除后疼痛即可缓解。目前,有学者通过CT引导下经皮射频、冷冻或微波消融等微创方法,灭活瘤巢,以达到治愈的目的。

五、预后转归

骨样骨瘤属于良性病变,彻底切除瘤巢后不易复发。本病预后良好,未见恶变或转移的报道。

(曹奇圣 张静坤) Cpn2YW8bzZJbKlDdRPCLzkF0i1oVVxTKFABhwPTAIc87GHeMFIVCoBxwlP2W59Gu

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