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软骨肉瘤是一类细胞有向软骨分化趋向的恶性肿瘤，来源于软骨组织，特征为瘤细胞产生软骨而不产生骨。本病分为原发性和继发性两大类，原发性软骨肉瘤常发生于骨内，从一开始肿瘤就具有肉瘤特性；继发性软骨肉瘤是继发于良性软骨性来源的肿瘤，如内生软骨瘤、骨软骨瘤等。根据肿瘤发生部位分为中心型、周围型和骨膜型。更具细胞组织学的特点，可分为普通型软骨肉瘤、间叶型软骨肉瘤、透明细胞型软骨肉瘤、去分化型软骨肉瘤及黏液型软骨肉瘤等。软骨肉瘤发病年龄较大，多发于30～70岁，男女比例为1.5∶1～2∶1，好发于肢体的近心端、骨盆、躯干和肩胛骨等部位。
软骨肉瘤最具特征性的初始症状是疼痛，可仅有疼痛，或伴有软组织肿物，罕见病理性骨折。体征包括软组织肿块，局部压痛。对于发生在脊柱、骶骨或骨盆的肿瘤，有时由于神经干受压可引起剧烈而难以忍受的疼痛。病变位于脊柱者，可压迫脊髓而出现瘫痪。
1. X线检查 表现为边界相对清楚或不清楚溶骨性骨质破坏区，逗点状、弧形、环形、结节状钙化是其特征性表现，邻近髓腔侧皮质有侵蚀，呈扇贝样改变，伴骨膜反应。
2. CT检查 病变呈溶骨性或膨胀性骨质破坏，邻近皮质可有不同程度的膨胀、变薄或断裂，偶见骨膜反应和Codman三角。软组织肿块常呈分叶状、结节状，密度不均，可见坏死囊变及钙化。骨破坏区及软组织肿块内点状、环形或半环形高密度影。增强扫描可见非骨化部分明显不均匀强化。
3. MRI检查 在T 1 WI上表现为等信号或低信号，恶性程度高的信号强度常更低；在T 2 WI上，低度恶性的肿瘤因含透明软骨而呈均匀的信号，高度恶性的信号强度不均匀。钙化和骨化均呈低信号。增强扫描病变呈明显不均匀强化（图5-4）。
图5-4 软骨肉瘤影像学表现
注：股骨上段髓腔内（中心型）软骨肉瘤，图（a）、图（b）示骨质破坏区边界不清，内部可见弯曲弧形、逗点状钙化（箭头），髓腔侧皮质侵蚀、变薄，呈扇贝样外观（细箭头），可见絮状骨膜反应（粗箭头）；图（c）示骨质破坏区呈高信号背景（长箭头），内部弯曲弧形、逗点状低信号钙化（粗箭头）。
1.肉眼所见 病灶为小叶状扁平的肿块，呈灰白色，质软，较正常软骨更为透明。常见凝胶状灰白色出血及坏死区域。肿瘤小叶周围常有点状或环状的灰黄色钙化灶，质硬，呈沙砾样。
2.镜下所见 由肿瘤性软骨细胞和软骨基质组成。细胞与基质比率随分级不同而异，细胞核肥大，可见双核细胞。根据瘤细胞分化程度，分为Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级。
本病需与内生软骨瘤、骨软骨瘤和骨肉瘤等相鉴别。
软骨肉瘤的治疗方案主要以外科手术为主，手术切除的范围取决于肿瘤的组织学分级，以及通过影像学检查提示肿瘤所侵袭的确切范围。组织学分级可通过术前行活检术（穿刺或切开活检）获得。最佳的治疗方案是行广泛切除或根治性切除术。瘤段切除后应根据骨缺损的部位，采取相应的骨重建术。若肺部出现转移灶，有切除转移灶指征时，可手术切除。普通型软骨肉瘤对化疗不敏感，不推荐常规使用。间叶型软骨肉瘤可参照尤文肉瘤的化疗方案，去分化型软骨肉瘤可参照软骨肉瘤的化疗方案治疗。无法手术切除的转移性或广泛侵犯的软骨肉瘤可考虑放疗、靶向及免疫治疗等。
软骨肉瘤具有局部侵袭性，有些病例可通过血液转移至远隔器官，尤其是肺，也可转移至骨骼、肝、肾等。据报道，软骨肉瘤治疗后10年存活率为30%～70%，肿瘤位于脊柱或组织学分级为高度恶性者死亡率较高。软骨肉瘤的预后主要取决于两个方面：一是病灶能否广泛切除；二是肿瘤组织学分级。
（张兵 曹奇圣）