下载掌阅APP，畅读海量书库
立即打开
内生软骨瘤为常见的良性的成熟透明软骨性肿瘤，分为单发型和多发型，其中以单发型最常见，少部分可超过一个骨发病或在同一骨内形成多个病变。内生软骨瘤最常见的发病部位是手部短管状骨，其次为发生于长管状骨的内生软骨瘤，再次为足部短管状骨，而骨盆等扁平骨极为罕见。内生软骨瘤是儿童骨骺板内软骨细胞的局部异常生长，到青少年或成年时才被发现。
本病生长缓慢，一般无明显症状，临床常表现为无痛性或轻度不适肿块，手指、掌骨或足趾呈梭形膨大。由于骨皮质变薄常易发生病理性骨折而出现疼痛。发生于长骨的内生软骨瘤常无明显疼痛等症状，可偶然发现。
典型影像学特征包括爆米花样、环状或点状钙化灶；分叶状生长，常伴骨皮质内膜面薄扇贝样边缘，具体如下。
1. X线检查 病灶呈膨胀性骨质破坏，表现为大小不等的卵圆形或不规则透光区，周围骨皮质菲薄、膨胀，边缘硬化，瘤内蜂窝状分隔，内可见钙化点。
2. CT检查 髓腔内见小环形、点状或不规则形钙化，邻近皮质膨胀变薄，边缘光滑锐利。偏心性生长者，可见硬化缘与正常骨质相隔。
3. MRI检查 因瘤体富含透明软骨、含水量丰富，在FST 2 WI序列上病灶呈明显边界清晰高信号（图5-3）。
图5-3 内生软骨瘤影像学表现
注：图（a）、图（b）示近节指骨髓腔内溶骨性破坏，破坏区内见点状、结节状钙化影（箭头），邻近皮质变薄、连续性完整；图（c）示破坏区呈明显高信号、边界清晰（粗箭头）。
1.肉眼所见 一般为白色或淡蓝色、半透明、沙砾样组织，或呈熟米样，也可呈分叶状软骨组织，可见钙化、骨化、囊性变及黏液变性，有硬化缘。
2.镜下所见 病变由软骨小叶组成，其形态是典型的透明软骨，钙化区为不透明白色颗粒状物。反应性骨化或软骨内成骨呈黄白色硬质环状和条纹状，分布于小叶周围和小叶之间。软骨细胞大小相当，排列疏松，有圆的小致密核，偶尔可见同源细胞群，双核细胞少见。
本病需与骨囊肿、骨纤维结构不良、软骨母细胞瘤、低级别中央型软骨肉瘤以及骨梗死等相鉴别。
内生软骨瘤预后良好，对于无症状且完全钙化的长骨内生软骨瘤虽不需要任何特殊治疗，但应告知患者在肿瘤出现疼痛或生长迅速时须及时就诊。对于有症状和溶骨性改变的长骨的内生软骨瘤须行手术治疗，不论患者的临床检查结果如何，肿瘤刮除后均须对整个肿瘤进行全面的组织病理学检查。生长快、体积大的软骨性肿瘤，当怀疑其恶变时，应行切除活检，依据病理结果检查采取更为积极的治疗措施。
发生于手足部位的内生软骨瘤很少发生恶变，而位于长管状骨和扁骨的内生软骨瘤则更有可能恶变。内生软骨瘤虽然多数恶变为软骨肉瘤，但也可恶变为多形性未分化肉瘤、纤维肉瘤和骨肉瘤。
（曹奇圣）