骨软骨瘤又称外生骨疣,是最常见的良性骨肿瘤,具体病因尚不明确。肿瘤发生于骨表面,由软骨组织骨化形成的疣状骨性凸起,表面有软骨帽覆盖,随着骨骼的发育而生长,绝大多数在骨骺闭合后停止生长。本病分为单发型和多发型,好发于青少年,可持续增大至成年才被发现或出现症状,多见于生长最活跃的干骺端,如股骨远端、胫骨近端、肱骨近端等。多发型骨软骨瘤,可合并畸形,且有遗传倾向。
患者往往偶然发现骨性肿块,质地坚硬,固定不移,多无疼痛,可逐渐增大。
肿块可压迫周围组织,如血管、神经、肌腱等出现症状,表面滑囊合并炎症可出现疼痛。发生于椎体附件的骨软骨瘤凸入椎管压迫脊髓可出现神经症状。
邻近骨骺的骨软骨瘤可能会影响骨骼生长,造成轴向偏差或肢体不等长。
1.X线检查 骨软骨瘤影像学特点为有一个细长的蒂背向临近的生长板或是无蒂的宽基底附着于骨皮质。干骺端的骨性凸起,背离最近的骺板方向生长,呈蘑菇状,窄蒂(指状)或宽蒂,可有钙化(图5-1)。因为软骨帽和滑囊不显影,一般比临床所见的要小。骨软骨瘤最少见的并发症是恶变为软骨肉瘤,恶变后X线表现为大量边界不清的云絮状或暴风雪样钙化(图5-2)。
图5-1 骨软骨瘤影像表现
注:图(a)、图(b)示胫骨近端内侧缘骨软胫骨近端内侧缘骨软骨瘤,瘤体皮质及髓腔与母骨延续、背离关节生长骨性凸起,边界清晰、光滑(箭头);图(c)示胫骨近端内侧缘骨软瘤表面完整、连续且厚薄均一(箭头)。
图5-2 骨软骨瘤恶变的影像学表现
注:图(a)、图(b)示髂骨翼骨软骨瘤恶变(软骨肉瘤)大量边界不清的云絮状、暴风雪样钙化,肿瘤表面的钙化中断、不完整(箭头);图(c)示高信号软骨帽状结构不完整,局部厚度明显>1cm(箭头)。
2. CT检查 表现为局限性骨性凸起,以蒂、宽或窄的基底与母体骨相连,发生于长管状骨者多背离关节生长。其骨皮质及骨松质均与母体骨相延续,凸起顶端略微膨大,呈菜花状或丘状隆起。表面有软骨覆盖,软骨帽边缘多光整,其内可见点状或环形钙化(图5-1)。发生于扁骨或不规则骨的肿瘤多有较大的软骨帽,瘤体内常有多量钙化而凸起相对较小。无骨质破坏、骨膜反应及软组织肿块。恶变征象包括以下几个方面:肿瘤近期突然增大;肿瘤表面的环形钙化突然中断不连续(图5-2),局部出现软组织肿块或软骨帽明显增厚(>10mm);钙化模糊、密度减低;局部骨皮质破坏或出现骨膜反应;瘤体内发生象牙质样瘤骨。
3.磁共振检查 MRI可突出显示高信号软骨帽,当瘤体出现软组织肿块或软骨帽明显增厚时,则需考虑恶变可能。
1.肉眼所见 肿瘤的切面由内向外可见肿瘤的基底、软骨帽和包裹在外层的纤维包膜三个部分,即外表为纤维膜,中层为软骨帽,深部为松质骨样区。
2.镜下所见 主要为成熟的骨小梁和软骨组织。软骨膜由致密纤维组织构成,软骨帽外周软骨细胞数量较少伴有丰富的透明软骨基质,深层软骨细胞数量增多,胞浆丰富,隐约呈柱状排列。软骨帽基底部可见软骨骨化和松质骨样区相融合。肿瘤底部与宿主髓腔连续。
本病需与牵曳征、奇异性骨旁骨软骨瘤样增生、骨化性肌炎、骨旁骨肉瘤及软骨肉瘤等相鉴别。
骨软骨瘤无症状的患者可不予治疗,由于它恶变的概率低,也不鼓励行预防性切除。手术切除的相对适应证:①出现疼痛、慢性滑囊炎或肌腱炎、神经血管症状、功能受限或由肿瘤导致的生长发育异常。②肿瘤迅速增大,且出现疼痛,高度怀疑恶变。③ 肿瘤影响外观,考虑美容因素。手术要求彻底切除软骨帽,以免复发。
本病经手术切除后预后良好,软骨帽一般在青春期生长板融合后停止生长,如果在青春期后,骨软骨瘤继续生长,必须仔细评估其是否恶变,但也有良性骨软骨瘤在成年生长的报道。
(曹奇圣 张静坤)