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肺孢子菌肺炎（ Pneumocystis jirovecii pneumonia，PJP）是由肺孢子菌引起的艾滋病最常见的机会性感染。70%~80%的艾滋病患者发生PJP，PJP病死率高达90%~100%，近几年来由于强效抗病毒治疗的应用，病死率为26%~28%。肺孢子菌感染被认为是艾滋病的定义性疾病，发生PJP时，CD4 + T淋巴细胞计数通常低于100个/μL，而在PJP被诊断时，平均CD4 + T淋巴细胞计数约为50个/μL。
肺孢子菌生活史包括滋养体、囊前期和包囊期。分子生物检测证实传播方式为人与人之间的呼吸道传染，传染源是带菌者及患者。在免疫缺陷的条件下，处于潜伏状态的肺孢子菌大量繁殖，并在肺泡内扩散，肺泡毛细血管通透性增加，肺泡Ⅰ型细胞脱落，肺泡内充满肺孢子菌及泡沫样渗出物，如淋巴细胞、浆细胞等。肺泡表面活性物质减少，肺的顺应性下降，弥散功能受损。Ⅱ型上皮细胞呈代偿性肥大，肺泡间隙上皮细胞增生、肥厚，部分脱落导致透明膜形成间质纤维化，引起血气交换功能障碍。
肉眼可见肺弥漫受侵犯，质地柔软似浸满水的海绵，颜色乳白间有黑斑，严重受累的肺肿大，质量增加，浮沉试验阳性。镜下表现为间质性肺炎和肺泡性肺炎，肺泡内及细支气管内充满泡沫样物质（坏死虫体和免疫球蛋白的混合物）。肺泡间隔有浆细胞及淋巴细胞浸润，以致肺泡间隔增厚，为正常的5~20倍。包囊开始位于肺泡间隔的巨噬细胞浆内，继而含有包囊的肺泡细胞脱落，进入肺泡腔；包囊壁破后孢子排出成为游离的滋养体进入肺泡腔。
起病隐匿或亚急性，早期有低热、干咳、胸闷、气促，晚期常出现严重的呼吸困难、发绀。PJP潜伏期一般为2周，而发生于艾滋病患者时潜伏期为4周左右。少数患者可有数次复发。典型三联征包括干咳、低热、逐渐加重的运动性呼吸困难，数天至数周内胸部不适的症状恶化。轻症患者肺部检查通常无阳性体征，随着病情的加重，可出现气促、发绀、心动过速及干性啰音。症状严重程度与体征不一致性为PJP的典型临床征象。
（1）常规实验室检查 血白细胞计数显示多在正常范围或稍增高，分类正常或核左移，嗜酸性粒细胞增加，淋巴细胞绝对值减少。动脉血气分析示低氧血症和呼吸性碱中毒，晚期出现呼吸性酸中毒，pH值正常或升高，动脉血氧分压降低，肺泡-动脉血氧分压差增大，二氧化碳分压也降低；肺总气量、肺活量均减少，乳酸脱氢酶明显升高。
（2）病原体检查 由于PJP临床症状没有特异性，因此，目前主要依靠病原学检查来确诊。通常以肺组织或下呼吸道分泌物标本发现肺孢子菌的包囊和滋养体为金标准。
（3）免疫学检测 血清学检查：抗体的检测对肺孢子菌肺炎的早期诊断无应用价值，可用于流行病学调查。抗原检测：用荧光素标记单克隆抗体进行直接免疫荧光法或酶标记单克隆抗体进行免疫组织化学染色法检测痰液、支气管肺泡灌洗液、肺活检组织中的肺孢子菌滋养体或包囊，阳性率高，特异性强。
（4）PCR方法 对于痰液、支气管肺泡灌洗液、肺组织活检标本以及血清/全血标本均可用PCR法检测。PCR的敏感性均高于镜检，但特异性较低。
（1）X线胸片 早期（渗出期）肺间质浸润及弥漫性粟粒状肺泡渗出，可见双侧肺野弥漫性颗粒状阴影，自肺门向周围扩展；中期（浸润融合期）肺泡渗出融合性肺实变，可见肺内病变融合成磨玻璃样或云雾状阴影，两侧对称，似蝶翼状；中期（实变期）肺组织实变表现高密度影伴支气管充气征，肺外带呈带状透光影；晚期（肺纤维化期）肺间质纤维化肺组织间质增厚呈致密索条状及不规则斑片状阴影。肺外带显示致密实变阴影并出现肺气肿、纵隔气肿，也可出现气胸。
（2）胸部CT 早期（渗出期）病变由肺门区向肺野辐射发展，在早期弥漫性渗出病灶呈肺腺泡状分布，表现呈斑点状、颗粒状阴影；中期（浸润融合期）病变融合才出现典型的肺泡渗出性病变的特征，表现为非特异浸润，呈磨玻璃样阴影；中晚期（实变期）肺内实变表现可见明显的充气支气管征；晚期（肺纤维化期）双肺小叶间隔明显增厚，肺野呈索条状网格状改变，透亮度降低，可合并肺气囊肿，囊壁薄而清晰，内无液气平面。
（3）HRCT 早期显示多发对称性弥漫粟粒状结节阴影，边缘清楚；中期呈稀薄云雾状阴影或磨玻璃样阴影；中晚期显示肺组织实变阴影，可见充气支气管征，外带呈“柳叶状”透光区；晚期显示纤维索条状阴影，部分肺组织代偿性肺气肿、纵隔气肿，也可出现气胸。
（1）病史HIV/AIDS患者。
（2）临床症状起病隐匿或亚急性，早期有低热、干咳、胸闷、气促，晚期常出现严重的呼吸困难、发绀、进行性低氧血症、呼吸衰竭。肺部阳性体征少，或可闻及少量散在的干湿啰音。
（3）病原学检查可用痰或诱导痰标本，纤维支气管镜刷检、经支气管镜肺活检、支气管肺泡灌洗、经皮肺穿刺和开胸肺活检等发现肺孢子菌的包囊或滋养体可以确诊。
（4）胸部X线/CT检查符合间质性肺炎改变时，高度怀疑PJP，试验性治疗有效。
艾滋病相关性PJP还应与巨细胞病毒肺炎、肺出血性疾病、真菌性肺炎、细菌性肺炎、肺结核等相鉴别。