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急性坏死性筋膜炎发病急，进展快，范围广，死亡率高，达74%。大多继发于腹部或会阴部创伤或手术后，有时也可发生于肢体轻微创伤后，均于外伤或术后3～4天发病。早期常为外阴部及肛周的不适或疼痛，伴有寒战、高热，体温高达41℃，个别患者神志恍惚、反应迟钝、不思饮食，有毒血症或脓毒血症等全身症状，可迅速引起中毒性休克。
患处皮肤红肿、疼痛，之后由于局部末梢神经坏死致感觉减退或消失，似皮革样僵硬，无波动感，并常出现水疱和血疱，皮肤青紫褐黑、坏死，周围有广泛的潜行皮缘，皮肤苍白，有血性浆液渗出或脓液、恶臭。需氧菌和厌氧菌混合感染的病例，压之有捻发感，皮下的捻发音在50%～60%的患者中常可见到，可与气性环疽相鉴别，后者的特点为广泛性肌坏死。深部组织细菌培养或者血培养阳性。由于厌氧菌培养需要特殊条件，在基层医院或急诊情况下难以开展，影响其阳性率。术中切开发现皮下浅筋膜坏死广泛而肌肉正常，便可明确诊断。早期诊断还可进行病理检查，其特点是皮肤、皮下脂肪、浅深筋膜凝固性坏死，周围组织呈非特异性炎细胞浸润，血管壁呈纤维蛋白样坏死。