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临床表现为持续数月的无痛性颈部肿块，多数为单侧，部分患者诉抗生素治疗无改善，如触诊发现中等大小、质地偏硬、无压痛，甚至粘连固定的淋巴结时，则高度怀疑为转移淋巴结。44%~52%患者查体时可触及单个颈部淋巴结（直径2~15cm），平均直径为5cm。
部分患者的伴随症状对原发灶的确认有指导意义：患者诉鼻塞、涕中带血、耳闷时，应考虑鉴别鼻咽癌；有咽痛、吞咽困难时，考虑咽部肿瘤；喉部肿瘤患者可出现声嘶。此外，耳部无异常的耳痛症状可由扁桃体、舌根病变导致。肿块的颈部位置也有助于鉴别诊断。
多数MCCUP患者的肿大淋巴结位于上颈部（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区），71%出现于Ⅱ区。
（1）Ⅰ区的转移癌需考虑口腔（舌、口底、颊黏膜）、鼻窦、唾液腺、唇部黏膜、面颈部皮肤病变来源。
（2）Ⅱ、Ⅲ区的转移癌主要来源于咽喉部恶性肿瘤。
（3）下颈部（Ⅳ、Ⅴb区）出现转移癌，考虑甲状腺恶性肿瘤或锁骨以下部位恶性肿瘤（气管、食管、胃肠）来源的远处转移。
（4）颈后三角的转移性淋巴结需考虑鼻咽癌、头面部皮肤恶性肿瘤及淋巴瘤来源。临床医师查体时，首先需对鼻咽、口腔、口咽、下咽和喉进行视诊及部分触诊。
针对原发灶的鉴别暂无推荐的检验项目，如需对患者进行开放手术活检，或考虑远处转移来源的病灶，可进行血常规、肝功能、肾功能、凝血功能、粪便常规+隐血项目的检验。
（1）内镜
对颈部肿块患者首先行内镜检查明确原发灶，鼻镜、喉镜可检查鼻咽、口咽、喉及下咽部位的黏膜病变，结合窄带光成像（Narrow Band Image, NBI）的使用对恶性肿瘤进行鉴别。
（2）超声、CT、MRI、PET-CT、PET-MRI
应用超声、增强CT、增强MRI对于转移性淋巴结的大小、形状的改变以及淋巴结中央坏死做出判断。此外，有助于对转移癌进行分期，同时对原发病灶进行确认。
PET-CT、PET-MRI的应用提高了MCCUP患者原发灶的检出率，增强CT及MRI无法检出的小型病灶可因肿瘤高代谢性被PET-CT、PET-MRI定位。已有文献报道PET-MRI与PET-CT在原发灶未明的转移癌患者身上具有相同的诊断价值。考虑到恶性肿瘤患者需长期随访观察，低辐射剂量的PET-MRI在未来的临床诊疗中具有替代PET-CT的潜力。
（3）细针穿刺活检（fine-needle aspiration, FNA）
在各项临床检查完成后，没有发现原发灶的情况下可通过细针穿刺活检明确转移性淋巴结的病理类型。该项检查的创伤小，导致肿瘤转移的概率也较小。90%MCCUP患者的转移淋巴结病理结果为鳞癌，无法确认原发灶时可对组织进行EB病毒及HPV（人乳头瘤病毒）检测。
（4）粗针穿刺活检
细针穿刺活检的假阴性率较低，但仍不容忽视，尤其针对囊性变的淋巴结。如细针穿刺活检未发现淋巴结中的肿瘤组织，而影像学检查高度怀疑淋巴结为转移癌时，推荐超声引导下的粗针穿刺活检，可获取更多的组织，降低假阴性率。目前出现一种带吸力的穿刺针，避免抽回时肿瘤碎片残留于组织，从而降低了播散风险。
（5）开放手术活检
当高度怀疑肿大淋巴结为淋巴瘤，或穿刺活检仍无法明确淋巴结的病理类型时，开放手术活检可取得足量的组织进行病理学诊断。在全身麻醉的情况下，如诊断明确，可同期对患者进行颈部淋巴结清扫术治疗。
当转移性淋巴结病理诊断为鳞状细胞癌，通过查体及影像检查无法定位原发灶时，麻醉状态下使用纤维内镜对鼻咽、舌根、下咽、声门上喉部及梨状窝进行黏膜活检，阳性检出率达到17%。如患者体征或影像学检查出现可疑病灶，阳性率为40%~56%，两者同时具备则阳性率高达65%。同侧扁桃体或双侧扁桃体切除术也具有诊断意义。文献报道原发灶隐匿的颈部淋巴结转移的鳞癌患者中，82%最终原发灶定位于扁桃体或舌根。
（1）MCCUP的组织病理学分类
MCCUP患者的主要病理学分类为鳞癌，腺癌次之，此外还存在未分化癌、恶性黑色素瘤、神经源性肿瘤等。
（2）分子分型
鳞癌可根据组织HPV病毒基因检测分为HPV病毒阳性型、非HPV致病型。
原发灶不明的颈部淋巴结转移癌分期根据AJCC第8版分期见表3-1-1。
表3-1-1 原发灶不明的颈部淋巴结转移癌分期
续表
原发灶不明的颈部淋巴结转移癌包括鳞癌及腺癌，除外HPV相关性（p16+）口咽癌、鼻咽癌、黑色素瘤、甲状腺肿瘤、肉瘤。淋巴结包膜外侵犯（extranodal extension, ENE）是淋巴结转移性肿瘤的进一步扩张，即局限在淋巴结内的肿瘤，穿透淋巴结包膜浸润周围皮肤或软组织，表现为与肌肉或邻近结构的紧密粘连或融合，或表现出神经浸润临床症状的区域。