2.2.3　治疗

2.2.3.1　治疗原则

唾液腺良性肿瘤采取外科手术。唾液腺恶性肿瘤无论分期如何，尽可能行外科手术切除，再根据肿瘤病理类型、分化程度及是否有病理风险因素来决定是否采取辅助治疗。对无法切除的肿瘤，采取根治性放疗或同步全身治疗+放疗。对远处转移者，采取全身治疗。

（1）手术治疗原则

完整切除肿瘤，肿瘤位于颌下腺、舌下腺的，连同腺体一同切除；而肿瘤位于腮腺的，尽量保留面神经；对发生淋巴结转移的病例，需行淋巴结清扫术；对T3-T4级或者高度恶性的腮腺、颌下腺、舌下腺恶性肿瘤，即使淋巴结阴性，也可以行预防性淋巴结清扫术。术后根据是否存在高危因素追加辅助治疗。

（2）术后辅助治疗

有以下高危因素患者建议术后放疗：低度恶性腮腺癌，术中出现囊性渗漏或神经周围侵犯；腺样囊性癌或中低分化肿瘤以及有不良预后因素；颈部淋巴结转移；切缘阳性或不全切除；复发后再次手术后。

辅助放疗具体方案：建议采用适形调强放疗技术，肿瘤区（GTV）、瘤床和高危淋巴结引流区（CTV1）、低危淋巴结引流区（CTV2）受照剂量分别为66~70Gy、60Gy、50Gy，6~7周完成。中低分化肿瘤、切缘阳性或不全切除、淋巴结包膜外侵等不良预后因素可考虑加同步化疗，建议采用单药铂类（卡铂/顺铂），3周或单周方案。

（3）根治性放疗/同步放化疗

涎腺肿瘤对放疗敏感性较差，放疗达到根治效果的可能性较小，手术是首选的根治性治疗手段；拒绝手术或有手术禁忌，或无法切除的肿瘤，采取根治性放疗或同步全身治疗+放疗。放疗建议采用适形调强放疗技术，肿瘤区（GTV）、瘤床和高危淋巴结引流区（CTV1）、低危淋巴结引流区（CTV2）受照剂量分别为66~70Gy、60Gy、50Gy，6~7周完成。中低分化肿瘤、淋巴结包膜外侵等不良预后因素可加同步化疗，建议采用单药铂类（卡铂/顺铂），3周或单周方案。

（4）复发或残留性疾病

可切除者采取挽救性手术及辅助治疗；不可手术者采取放疗或同步全身治疗+放疗；已接受过放疗者需间隔1年以上，详细评估危机器官如脑干、视神经、视交叉、颈髓等首程受照剂量后决定再程放疗的范围和剂量。

（5）（晚期疾病）远处转移病灶

可以采取全身治疗，以缓解晚期疾病。根据患者情况采取全身治疗、支持治疗等。有限的转移灶可手术切除，生长缓慢的病例可采取等待观察、最佳支持治疗等。

（6）全身治疗方案

针对晚期涎腺恶性肿瘤，因其化疗敏感性差，无优先推荐化疗方案，可优先推荐相关临床试验。PS评分0~2分的患者，可选择系统性治疗。化疗方案包括：顺铂/长春瑞滨（vinorelbine）、顺铂/表柔比星（epirubicin）/环磷酰胺（cyclophosphamide）。部分患者可能可以受益于分子靶向药，用药前需行基因检测：雄激素受体阳性患者可选择亮丙瑞林（leuprorelin）、比卡鲁胺（bicalutamide）、比鲁卡胺（birucamide）或阿比特龙抗雄治疗；NTRK基因融合可选择恩曲替尼（entrectinib）、拉罗替尼（larotinib）；HER2阳性可选择曲妥珠单抗（trastuzumab）+多西他赛、TDM-1、曲妥珠单抗/帕妥珠单抗（pertuzumab）；腺样囊性癌可选择伦伐替尼（lenvatinib）；其他抗血管靶向药包括阿昔替尼（acitinib）、索拉非尼、阿帕替尼，亦可作为2A类推荐，TMB-H患者可选择PD-1。

2.2.3.2　治疗路线图

涎腺肿瘤治疗路线见图2-2-1。