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第四节
儿童脊髓损伤的诊断

PedSCI相对于成人较少见,国外文献报道PedSCI占所有SCI的1%~10%。儿童脊柱具有关节囊和韧带弹性好、关节面浅,寰椎椎弓小而枕骨孔大,胸腰椎交界处脊髓血供分支少等特点;在发生SCI后,尤其是创伤导致的SCI,可能因外力作用而发生移位,但由于其自身特点,使其无法在影像学上获得确切的骨折、脱位证据。详细、全面地询问病史和查体是做出正确诊断的关键。

一、病史及病因

PedSCI的病因一般可分为两类:创伤性SCI和非创伤性SCI。有研究报道,每100万儿童中,创伤性和非创伤性SCI的发生率分别为3.8%和6.5%。

(一)创伤性SCI

创伤性SCI多发生在年龄较大的儿童中,受伤的平均年龄为15岁,其中72.5%为男孩。致伤原因多系车祸,其次为高处坠落伤,再次为牵拉损伤。由于儿童脊柱脊髓的特点,损伤后可导致SCIWORA。外伤还会使儿童发生局部脊髓震荡挫伤,供应脊髓的血管痉挛,相应节段脊髓发生缺血、坏死、水肿、氧自由基大量生成以及迟发的细胞凋亡等。

(二)非创伤性SCI

非创伤性SCI包括脊椎滑脱、脊髓血管畸形、先天性脊柱侧弯、感染(横贯性脊髓炎、脊柱结核、脊柱化脓性感染等)、脊柱脊髓肿瘤、代谢性疾病及医源性疾病等。据报道,最常见的非创伤性原因是肿瘤和横断性脊髓炎。PedSCI也可能与出生损伤、骨骼发育、幼年特发性关节炎、唐氏综合征等有关。

二、脊髓损伤平面的诊断

神经损伤平面是指SCI后在身体两侧有正常感觉和运动功能的最低脊髓节段,如C 6 损伤,则意味着C 6 及以上C 5 ~C 2 完好,C 7 以下出现功能障碍。

确定SCI的神经功能障碍常采用美国脊髓损伤协会(American spinal injury association,ASIA)损伤量表。但在儿童中使用时需注意6岁以下的儿童不能进行感觉检查。因该年龄段的儿童无法理解感觉检查的指令,无法区分正常和感觉减退。6岁以上的儿童,可采用ASIA损伤量表进行感觉和运动检查。需注意在进行直肠检查时,儿童和成人的轻触觉和针刺感,肛门收缩和肛门深部压觉的一致性变化较大。

(一)感觉神经平面的确定

感觉神经平面确定的关键点是标志感觉神经平面的皮肤标志性部位。

1.检查内容及方法

检查内容包括身体两侧28对皮节区关键点(表1-4-1);每个关键点的检查包括针刺觉和轻触觉。

(1)轻触觉和针刺觉:轻触觉检查时,嘱儿童闭眼或在视觉遮挡的情况下,使用棉棒末端的细丝触碰皮肤,接触范围不超过1cm。针刺觉(锐/钝区分)常用打开的一次性安全大头针的两端进行检查,尖端检查锐觉,圆端检查钝觉。

表1-4-1 28对皮节区关键点

(2)肛门深部压觉(deep anal pressure,DAP):检查者用食指插入儿童肛门后对肛门直肠壁轻轻施压,还可以使用拇指配合食指对肛门施加压力,该检查如发现肛周任何可以重复感知的压觉即意味着儿童为感觉不完全损伤。

2.感觉平面

感觉平面为针刺觉和轻触觉两者的最低正常皮节,即由一个正常或完整的皮节确定,在轻触觉或针刺觉受损或缺失的第一个皮节平面之上的正常皮节。

(二)运动神经平面的确定

可用关键肌确定运动神经平面(表1-4-2)。关键肌是指确定神经平面的标志性肌肉。根据神经节段和肌肉的关系,用肌力3级以上的关键肌确定运动神经平面,但该平面以上的关键肌的肌力必须达到4级。

表1-4-2 运动神经平面的关键肌

1.检查内容及方法

(1)肌力检查:对左右各10块关键肌进行徒手肌力检查(manual muscle testing,MMT)。推荐每块肌肉按照从上到下的顺序检查,使用标准的仰卧位及标准的肌肉固定方法。体位及固定方法不当会导致其他肌肉代偿。

(2)肛门自主收缩:检查者将手指放在能重复感受到自主收缩的位置,嘱儿童收缩肛门,若存在则为运动不完全损伤。需与反射性肛门收缩相鉴别。

2.确定运动平面

通过身体一侧10块关键肌的检查确定,在代表其上节段关键肌功能正常的前提下,肌力在3级及以上(仰卧位MMT)的最低关键肌,即为运动平面。

三、影像学检查

由于脊髓位于椎管中,无论脊髓是否损伤,都不能直接由一般的临床体格检查而检查到;但影像学检查可以直接观察到病变的部位及其大小形态等,因此影像学检查对PedSCI的诊断具有十分重要的意义。但需注意SCIWORA时,其脊柱X线片、脊柱CT、脊髓造影检查均不能发现SCI,仅MRI可显示神经损伤以及非神经性软组织损伤。

(一)X线检查

脊柱X线检查方法包括正位片、侧位片以及斜位片。正位片主要观察椎体、椎弓根、椎间隙、颈椎的钩突、胸腰椎的横突和各椎体的棘突。侧位片主要观察椎体的曲度、排列、椎体的形态及棘突等。颈椎斜位片主要观察椎间孔的形态;腰椎斜位片主要观察椎体滑脱、椎体峡部崩裂等。对于怀疑C 1 ~C 2 椎体病变,需拍摄张口位颈椎片,主要观察C 1 两侧及C 2 椎体和齿状突椎体。通过脊柱X线检查可发现脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质破坏及椎管狭窄;椎弓根变形及间距增宽、椎间孔扩大、椎体后缘凹陷或骨质破坏等。

(二)CT

CT包括CT平扫和CT增强扫描。脊柱CT一般只做CT平扫,只有怀疑血管性病变或肿瘤性病变时才做CT增强扫描。CT检查可显示脊髓的受压情况,并可确定是否有骨折片进入椎管。此外还可以使用冠状面和矢状面重建的螺旋CT代替CT平扫进行筛查性评定。

(三)MRI

MRI的应用对于PedSCI的诊断具有更加重要的价值,可表现为脊髓水肿,T1WI为等或稍低信号,T2WI为均匀高信号,边界清楚,两端呈细线样,脊髓局部肿胀。脊髓出血,T1WI为高信号,T2WI可为高信号,也可为低信号。脊髓挫伤,仅少量出血,坏死混杂于水肿之中,信号特点与水肿大致相同,但在T2WI上信号不均匀。

(四)椎管造影

椎管造影是一种有创的检查方法,主要通过腰椎穿刺将对比剂注入椎管内,透视下观察对比剂在椎管内的充盈缺损情况。当椎管完全梗阻时上行造影只显示压迫性病变下界,下行造影可显示病变上界,从而诊断椎管内占位性病变和蛛网膜粘连等情况。

四、鉴别诊断

对PedSCI进行诊断时,应注意与导致SCI的各种原因进行鉴别,以便后续诊疗的进行。

(一)SCIWORA

由于儿童的脊柱韧带较松弛,椎间盘含水量高,脊椎中软骨成分多,可承受较大范围的屈伸或牵拉,甚至发生韧带撕裂而无脱位或有轻脱位而自行复位,但脊髓受到挫裂或牵拉损伤,严重者断裂。所以PedSCI常发生SCIWORA,即脊柱X线片、脊髓造影和脊柱CT检查未发现脊柱损伤,仅MRI可显示神经损伤以及非神经性软组织损伤。本病占儿童创伤性SCI的19%~34%。

(二)新生儿SCI

新生儿SCI最常见的原因是分娩时扭转力及拉力,可导致颈椎损伤及胸髓的损伤。肩难产时还常导致臂丛神经的损伤。根据病史及MRI检查,一般不难做出诊断。

(三)急性脊髓炎

急性脊髓炎起病急,多有感染或预防接种史,数小时或数日内出现脊髓横断性损害,急性期脑脊液动力学试验一般无梗阻,脑脊液白细胞增多,以单核和淋巴细胞为主,蛋白含量正常或轻度升高,脊髓MRI有助于鉴别。

(四)脊髓肿瘤

脊髓肿瘤一般发病慢,逐渐发展成横贯性脊髓损害症状,常有神经根性疼痛史,椎管有梗阻。X线片可见椎体破坏,如MRI一旦找到原发灶,即可确诊。

(五)脊柱结核

脊柱结核常有低热、纳差、消瘦、萎靡、乏力等全身中毒症状和其他结核病灶,病变脊椎棘突明显突起或后凸成角畸形,脊柱X线或CT可见椎体破坏、椎间隙变窄和椎旁寒性脓肿阴影等典型改变。

五、并发症

(一)自主神经反射异常

对于高位SCI儿童,当损伤平面以下受到不良刺激时,可引起交感神经过度兴奋和迷走神经抑制的表现,主要表现为高血压、心动过缓、头痛、血管扩张、面色潮红、胸闷、恶心、呕吐和皮肤红斑等。

(二)神经肌肉性脊柱侧弯及髋关节脱位

由于儿童处于生长发育的高峰时期,SCI可影响儿童肌肉骨骼发育,从而出现腰背部肌肉无力,儿童不能正常站立或站立姿势异常,进而导致神经肌肉性脊柱侧弯及髋关节正常功能丧失,若长期不加干预将会使儿童丧失正常站立和行走的机会。

(三)骨骼系统疾病

骨骼系统疾病包括骨密度降低及异位骨化等。由于SCI后会造成儿童骨形成和骨吸收之间的不平衡,从而导致儿童骨密度下降。又加之损伤后儿童瘫痪肢体不再负重,也无肌肉收缩的应力作用,骨钙丢失,加重其骨密度下降。此外,SCI后还可能导致异位骨化。异位骨化是指在解剖学上不存在骨的部位有新骨形成,已形成的骨化组织具有哈弗斯管或骨髓腔的正常骨组织,应与钙的沉着相区别。但儿童异位骨化的发生率远低于成人,且儿童的异位骨化有的能自行吸收。

(四)神经源性膀胱括约肌功能障碍

神经源性膀胱括约肌功能障碍是指中枢或外周神经性病变导致膀胱和/或括约肌功能障碍(即储尿和/或排尿功能障碍),进而产生一系列下尿路症状及并发症的疾病,简称神经源性膀胱。神经源性膀胱的临床症状主要表现为排便功能紊乱,包括小便失禁、尿床、尿频、排尿次数减少、排尿费力和尿潴留等。另外还可存在腰骶痛和下肢运动感觉障碍、排便和阴茎勃起障碍。

(五)压疮

SCI儿童长期卧床,骨隆起部位的皮肤长期受压,限制其血液循环,从而使皮肤出现缺血而导致坏死,即为压疮。常见部位有肩胛骨部、骶骨部、股骨大粗隆、足跟等。

(杜 青,周 璇) aObModv7DFKa3PbkORaC6Z6TqSOpEi57fg4Wl7fJKk9hDxA4imJIBGURyRdW78eF

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