儿童脊髓损伤(pediatric spinal cord injury,PedSCI)是指儿童由于各种原因引起的脊髓结构、功能损害,造成损伤水平以下脊髓神经功能(运动、感觉、括约肌及自主神经功能)的障碍。PedSCI可分为儿童创伤性脊髓损伤和儿童非创伤性脊髓功能损伤。
PedSCI往往造成不同程度的四肢瘫或截瘫,是一种严重致残性损伤。目前PedSCI尚不能治愈,正规的康复治疗是针对PedSCI的有效治疗方法。通过康复治疗,可使儿童充分发挥脊髓的残留功能,最大限度发挥其潜在功能,预防脊柱侧弯和髋关节发育异常等各种并发症的发生,显著降低致残率,提高儿童的生活质量。
造成脊髓损伤的原因主要包括创伤性和非创伤性因素。
造成脊髓损伤(spinal cord injury,SCI)的创伤性因素很多,包括交通事故、工业事故、运动损伤、高处坠落、暴力砸伤以及刀伤、枪伤等。最常见的造成SCI的因素是严重车祸。枪伤或刀伤导致脊髓出血爆裂伤、血管损伤,也可由于子弹穿过或骨折片刺破脊髓导致SCI。
与成人相比,儿童及青少年发生SCI的概率较低,占全部SCI的1%~10%。在儿童期,引起SCI的最常见的原因是坠落伤(56%),其次是车祸伤(23%),再次为运动损伤,如跳舞等。因下腰动作导致儿童SCI的比例有明显升高趋势,且女性儿童多见。成人SCI常见的损伤部位是胸腰段,其次是颈段;而儿童SCI最常见的损伤部位是颈段(57%),其次是腰段(16.5%),胸段脊髓被肋骨和骨性胸廓保护和支撑,受伤的概率较低。
与成人脊柱脊髓不同,小儿脊柱具有可塑性;脊柱的韧带松弛、弹性大,外力作用使得脊柱椎体能够在一定程度上发生扭转和滑动,但脊髓变形能力较差,因此在移位后会发生挤压而导致神经损伤。由于儿童脊柱的发育及解剖特点,决定了PedSCI后常常表现为无骨折脱位型脊髓损伤(spinal cord injury without radiographic abnormalities,SCIWORA)。SCIWORA是一种特殊类型的SCI,最早由Pang于1982年提出,是指脊髓受到外力损伤,而放射学检查却没有可见的脊柱骨折、脱位等异常表现。因此,临床上也将其称为无放射影像骨折脱位型SCI。儿童SCIWORA多发生于8岁以下的儿童,这个年龄段的发病率明显高于其他年龄段。临床上,由于对儿童SCIWORA的认识不足,极易将其误诊为急性脊髓炎,从而导致治疗效果不理想。
国外统计SCIWORA的原因以交通事故最多见,颈段损伤为主;但国内致伤原因以体育运动最多见,胸段损伤为主,考虑与大多数病例为下腰动作引起损伤有关。在做下腰动作时,脊柱的大部分应力集中在中下段胸椎。由于前纵韧带被动拉伸,皱缩的黄韧带突向椎管,使得椎管内的储备空间进一步缩小。同时,脊髓又被神经根、马尾等固定,因此,一旦应力峰值超过脊柱所能承受的生理极限,椎间小关节就会立即发生水平滑动,甚至发生椎体脱位等情况。巨大的应力瞬间作用于脊髓,将会导致横贯性、完全性的SCI。
年龄较小的儿童,常常无法准确表达症状。当X线、CT等检查未发现脊柱骨折脱位时,一定要进行详细的专科检查以及针对性的磁共振成像(MRI)检查,以免漏诊和误诊。MRI不仅可以显示出X线、CT无法显示的非骨性组织的损伤,还可以发现脊髓内的异常信号,对于确定SCI、判断SCI程度及预后具有重要的鉴别意义。值得注意的是,由于SCIWORA与脊髓炎的MRI异常信号表现无鉴别意义,应特别注意外伤史的询问。尽快明确病变性质并采取正确的措施如脊柱制动等非常重要。首次致伤虽未造成脊柱骨折脱位,但由于韧带、椎间盘受损导致脊柱不稳定,如未及时采取制动等有效措施,则可导致二次损伤的发生。
根据美国国家脊髓损伤统计数据库提供的资料,非创伤性SCI的发病率大约占14岁及以下PedSCI的7.7%。病因包括头颅和颈椎连接部位发育异常、椎管狭窄、脊髓血管缺血、肿瘤压迫、感染和炎症等。脊髓组织可因血液循环障碍发生缺血、缺氧而坏死、液化,最后瘢痕形成或出现萎缩,使脊髓功能永远不能恢复。若受伤后脊髓硬膜内外血管出血,出血量较大,则可使椎管内压力升高压迫脊髓而出现截瘫症状。如果血肿被吸收,则感觉、运动功能可有一定程度的恢复;如果出血量大,血肿有可能沿椎管向上蔓延,脊髓受压范围扩大,使截瘫平面逐渐升高。
为收集全球PedSCI的发病率、患病率、病因和生存状况,国际脊髓损伤学会预防委员会对Medline数据库(1946—2017年)和Embase数据库(1974—2017年)进行了文献检索,结果如下。
(1)儿童创伤性SCI:东南亚为5.4/(100万·年),大洋洲为9.9/(100万·年),西欧为3.3/(100万·年),北美为13.2/(100万·年)。
(2)儿童非创伤性脊髓功能损伤:大洋洲为6.5/(100万·年),西欧为6.2/(100万·年),北美为2.1/(100万·年)。
(1)儿童创伤性SCI:澳大利亚2011年估计为51.5/(100万·年),加拿大2010年为10.1/(100万·年),爱尔兰2015年为12.1/(100万·年)。
(2)儿童非创伤性脊髓功能损伤:澳大利亚2010年估计为6.0/(100万·年),加拿大2010年为2.5/(100万·年),爱尔兰2015年为19.6/(100万·年)。
儿童创伤性SCI的病因前三位是:交通意外(46%~74%),高处坠落(12%~35%),运动/娱乐(10%~25%);儿童非创伤性脊髓功能损伤的病因前两位是:肿瘤(30%~63%),炎症/自我免疫(28%~35%)。
报告涉及神经损伤平面的研究资料较少,多数病例会导致截瘫。具体内容见表1-1-1和表1-1-2。
表1-1-1 儿童创伤性SCI的发病率、病因、神经损伤平面的地区分布特点
续表
表1-1-2 儿童非创伤性脊髓功能损伤的发病率、病因、神经损伤平面的地区分布特点
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目前国内尚缺少PedSCI的发病率等流行病学资料。下面收集的是国内部分医院的PedSCI病例资料,有助于了解国内PedSCI的发病情况(表1-1-3)。
表1-1-3 国内PedSCI发病率、病因、神经损伤平面的地区分布特点
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*资料来源:2018年4月在挪威举行的国际PedSCI研讨会(未公开发表),2017年北京博爱医院住院PedSCI为82例,首位病因是运动损伤(24例),均由舞蹈下腰动作引起
从表1-1-3可以看出,国内PedSCI的发病特点是运动损伤所占的比例越来越高,女童所占的比例越来越高。
北京博爱医院收治的1例运动损伤最早发生在1995年,从2001年开始在全国范围内每年都有发生。体育运动损伤以脊柱过伸损伤为主(90.0%,63/70例),夏秋季多见,主要为SCIWORA(98.4%,62/63例),胸髓完全性损伤最多(75.8%,47/62例),是近年来住院SCI儿童的主要致伤原因。
目前,运动损伤的发病仍有增多趋势,以4~7岁女童最多;其原因与舞蹈训练过程中脊柱过伸动作有关,且大多为胸髓完全性损伤,损伤程度较重,应引起家长、学校和社会的高度重视。重点防护人群为练习舞蹈下腰动作的儿童。
(刘根林)