第五节
儿童脊髓损伤的症状与分类

一、脊髓损伤的常见临床症状

（一）症状

主要为肌肉运动控制障碍和行动困难、大小便控制障碍、感觉障碍，部分儿童有异常疼痛和幻痛。颈髓损伤儿童可伴有呼吸困难。有并发症的儿童，如骨折、脱位等可出现相应的症状。

（二）体征

肌力减弱或消失，肌张力异常（肌张力低、肌张力高、肌痉挛），腱反射异常（无反射、反射减弱、反射亢进），出现病理反射（Hoffman征、Babinski征阳性），皮肤感觉异常（无感觉、感觉减退、感觉过敏），皮肤破损或压疮等。颈髓损伤可导致呼吸运动障碍和自主神经反射亢进现象。

（三）临床综合征

横贯性损伤表现为损伤平面以下感觉和运动功能障碍。但一些不完全性损伤具有特殊的表现。

1.中央型综合征

中央型综合征即脊髓中央部位受损，是最常见的临床综合征，常见于颈椎过伸展性损伤（多由摔伤引起），可伴有或不伴有骨折和脱位；临床表现为不完全性损伤，尚存骶部感觉，上肢功能障碍重于下肢，儿童可能会步行，但上肢部分或完全麻痹。

2.半切综合征

半切综合征即脊髓一侧受损，多见于刀伤或枪伤，典型的脊髓半切可导致同侧损伤平面以下本体感觉和运动障碍，而对侧痛觉和温度觉丧失。

3.前束综合征

前束综合征即脊髓前部受损，较少见，病史常见脊髓前2/3血供减少或缺血。后束功能保留，但皮质脊髓束和脊髓丘脑束功能受损，临床表现为损伤平面及以下运动功能、痛觉和温度觉功能丧失，而轻触觉和关节位置觉有所保留。

4.后束综合征

后束综合征即脊髓后部受损，损伤平面以下本体感觉丧失，而运动和痛温觉存在。

5.马尾综合征

马尾综合征涉及马尾的腰骶神经根，脊髓本身可能无损伤。马尾的性质实际上是外周神经，因此神经根损伤为下运动神经元损伤，常导致下肢软瘫（肌肉受累情况取决于损伤平面）及肠道和膀胱无反射。感觉受损程度类似，且感觉功能可以消失或部分保留。骶反射即球海绵体反射和肛门反射消失。

6.脊髓圆锥综合征

脊髓圆锥综合征的临床表现与马尾综合征类似，但损伤位置更高（L ₁ ～L ₂ ），常见于胸腰段骨折。根据损伤的平面不同，损伤类型可以同时具有上运动神经元损伤（SCI）和下运动神经元损伤（神经根损伤）的表现。某些临床病例与马尾综合征区别非常困难。圆锥高位损伤可能保留某些骶反射（即球海绵体反射和肛门反射）。

（四）常见功能障碍

1.感觉障碍

SCI的感觉障碍包括浅感觉（触觉、痛觉和温度觉）障碍以及深感觉（压觉和本体感觉）障碍。

（1）完全性SCI感觉障碍：损伤平面以上可有痛觉过敏，而在损伤平面以下所有感觉完全消失。

（2）不完全性SCI感觉障碍：由于损伤部位不同，感觉障碍表现不同。前束综合征损伤部位在前方，主要表现为痛觉、温度觉障碍；后束综合征损伤部位在后方，出现触觉和本体感觉障碍；半切综合征损伤在一侧，表现为对侧的痛觉、温度觉障碍及同侧的触觉及深部感觉障碍。

2.脊髓反射功能障碍

脊髓的基本反射包括6种，即牵张反射、屈肌反射、血压反射、膀胱反射、排便反射和阴茎反射，这些反射均受脑部控制，一旦发生SCI，反射活动就会消失。

3.运动功能障碍

SCI后损伤平面以下运动功能发生障碍，在脊髓休克期表现为损伤平面以下运动消失、肌张力下降、肌腱反射减弱或消失；浅反射如腹壁反射、提睾反射、肛门反射、足趾反射等消失；而脊髓休克期过后，会出现肌腱反射亢进、肌张力增高和病理反射阳性。

4.循环系统障碍

SCI后交感神经系统功能低下，而迷走神经功能则处于优势地位。儿童可出现心动过缓、脉压差增大、血压下降等，此变化与SCI平面相关，平面越高，变化越明显。血压降低对儿童不利，因缺血可加重SCI，而且当血压回升时，可因血管渗透性增强，加重脊髓的局部出血坏死。另外，颈髓及高位胸髓损伤的儿童，在直立位时可发生血压下降、脉率增快，这是因为四肢肌肉瘫痪失去了泵作用，下肢静脉淤血的缘故。

5.呼吸系统障碍

高位SCI可引起呼吸功能下降。主要是由于呼吸动力肌的瘫痪，如部分肋间肌和呼吸辅助肌瘫痪。再加上气管及支气管腔变窄，分泌物聚积以及膈肌功能减退等，均导致胸腔及肺容积变小。因此，进一步导致儿童呼吸动力不足，肺活量下降。而气体交换不足的儿童，则会出现呼吸频率加快、呼吸效率降低等。

6.排便功能障碍

SCI后儿童自主神经功能紊乱，消化功能低下，肠道蠕动减慢，直肠松弛，大便潴留，可数天不能排便，需定时协助儿童排便。

7.排尿功能障碍

损伤水平高于T ₁₁ ～S ₄ 节段的SCI儿童均有不同程度的膀胱功能障碍。脊髓休克期，膀胱呈完全弛缓状态，全部反射功能和肌肉收缩功能均消失，可发生尿潴留；达到一定程度时尿液从膨胀的膀胱内溢出，形成被动性尿失禁。T ₁₀ 以上损伤平面的儿童，排尿中枢（L ₂ 、L ₃ 和S ₂ 、S ₃ 及S ₄ 节段）可支配膀胱逼尿肌，形成反射功能，即一定程度的膀胱充盈可引起反射，完成排尿。这种逼尿肌的反射性收缩可以通过叩打耻骨联合上方及刺激股内侧肌引发。而对于脊髓排尿中枢以下损伤的儿童，膀胱反射性收缩功能丧失，导致膀胱逼尿肌不能反射性收缩而呈弛缓状态。因此，可通过压迫耻骨上区使膀胱尿液排出。但此方法易造成膀胱压力增大，尿液反流至输尿管及肾脏，从而引发其他并发症。

8.体温调节障碍

正常情况下，当人体感觉体温高时皮肤会出汗，皮肤下血管舒张；而高位颈髓损伤的儿童，此种体温的主动调节机制部分瘫痪。儿童在室温急剧变化时调节体温以适应环境较为困难，且受损平面越高，体温调节越困难。但其机制尚不清楚。

9.代谢及内分泌改变

长期卧床可引起肌肉萎缩，骨丢失矿物质的速度较快。对于SCI儿童的瘫痪部位来说，此种倾向更加明显，尤其是SCI平面以下的骨结构。近端股骨骨质疏松的儿童，非常容易发生外伤，甚至是在床上进行翻身一类的日常动作都有可能引起髋部骨折。

10.心理障碍

长期严重的功能障碍会导致多数SCI儿童存在不同程度的心理障碍。儿童生活难以自理，其学业、就业、家庭关系和经济条件等会受到影响，有的甚至导致家庭破裂。有些儿童难以承受残疾，出现焦虑、抑郁甚至痛不欲生等情绪。因此，对于SCI儿童，克服心理障碍往往是康复治疗的重要前提。

11.其他问题

SCI后可导致儿童身体多系统、多器官功能紊乱，出现各种并发症，对儿童危害较大，使其住院时间延长，增加了医疗费用支出，有的并发症甚至可危及生命。临床的常见问题包括压疮、关节挛缩、尿路感染、痉挛、疼痛、骨质疏松、异位骨化、病理性骨折以及深静脉血栓（deep venous thrombosis，DVT）形成等。

二、脊髓损伤的分类

SCI的分类对儿童的诊断、治疗、康复及预后评定有重要意义。

（一）根据损伤节段分类

1.颈段SCI

（1）屈曲型旋转脱位或骨折脱位：最常见。好发部位为C ₅ ～C ₆ 。

（2）压缩性骨折：C ₅ ～C ₆ 为最常见部位，此类损伤中有半数儿童可造成损伤平面以下完全性神经功能障碍。

（3）过伸展型损伤：C ₄ ～C ₅ 为常见部位，属于稳定性损伤，大部分损伤是前面椎体和椎间盘与后面韧带与黄韧带之间的挤压，压迫脊髓，导致不完全性SCI。这些作用力综合可造成中央型SCI。

2.胸腰段SCI

（1）屈曲型旋转脱位或骨折脱位：最为常见，多位于T ₁₂ ～L ₁ ，造成上一个椎体前移比下一个椎体明显，通常不稳定，导致脊髓、圆锥或马尾神经功能的完全性障碍。

（2）压缩性骨折：较常见，通常表现为椎体高度变低，损伤稳定，神经损伤少见。

3.腰骶段损伤合并马尾神经损伤

L ₃ 至骶骨骨折脱位将导致马尾神经损伤，此节段损伤常出现圆锥综合征和马尾损伤综合征。

（二）根据SCI病理分类

1.原发性SCI

（1）脊髓震荡：指暂时性和可逆性脊髓或马尾神经生理功能丧失，可见于只有单纯性压缩性骨折，甚至放射线检查阴性的儿童。脊髓并没有机械性压迫，也没有解剖上的损害。另一种假设认为，脊髓功能丧失是由于短时间的压力波所致，缓慢的恢复过程提示反应性脊髓水肿的消退。儿童可有反射亢进，但没有肌肉痉挛。

（2）脊髓休克：指脊髓受到外力作用后短时间内损伤平面以下脊髓功能完全消失。持续时间一般为数小时至数周，但也可持续数月。一旦脊髓休克结束后，脊髓功能可有不同的预后。

（3）脊髓挫裂伤：在显微镜下可见片状出血、水肿、软化坏死，常可累及1～3个节段；挫裂较严重时，出现中央部位出血坏死。

（4）脊髓压迫：大多数骨折和脱位的椎体将压迫脊髓前方，另有少数来自后方压迫。

2.继发性SCI

（1）原来的脊柱损伤不稳定：多由搬运不当所致。

（2）脊髓缺血损伤：脊椎骨折、脱位及椎间盘等软组织移位造成脊髓缺血损伤，而脊髓会因缺血导致坏死、液化、形成瘢痕，甚至发生萎缩。脊髓功能永久性不能恢复。

（3）伤后神经递质变化/水肿及能量代谢：创伤性反应等多种因素会导致脊髓水肿，而持续水肿将造成脊髓功能障碍。水肿减轻或消失后，其功能可恢复，但神经组织间渗出物的变化可影响神经传导功能。

（三）根据SCI神经功能障碍程度分类

1.损伤程度分级

SCI损伤严重程度的判断不仅是确定治疗方案和判断儿童预后的重要依据，而且对客观评定各种治疗方法的实际价值有重要意义。ASIA在1982年首次提出SCI的神经功能分类国际标准（The international standards for neurological classification of spinal cord injury，ISNCSCI），并被ASIA和国际脊髓学会（International spinal cord society，ISCOS）共同推荐为国际标准，在世界范围内使用ISNCSCI。

ASIA提出的ISNCSCI中，损伤一般根据鞍区功能保留程度分为神经学“完全性损伤”或“不完全性损伤”。“鞍区保留”指查体发现最低骶段鞍区存在感觉或运动功能，即S ₄ ～S ₅ 存在轻触觉或针刺觉、DAP或肛门括约肌自主收缩。鞍区保留（即最低骶段S ₄ ～S ₅ 感觉和运动功能）不存在即定义为完全性损伤，而鞍区保留（即最低骶段S ₄ ～S ₅ 感觉和/或运动功能）存在则定义为不完全性损伤。

（1）不完全性损伤：该术语是指神经平面以下包括最低骶段S ₄ ～S ₅ 有任何的感觉和/或运动功能保留（即存在鞍区保留）。鞍区感觉功能保留指身体两侧肛门皮肤黏膜交界处（S ₄ ～S ₅ 皮节）的感觉，包括轻触觉或针刺觉，或DAP保留（完整或受损）。鞍区运动功能保留是指肛门指诊检查发现肛门括约肌存在自主收缩。

（2）完全性损伤：该术语是指最低骶段（S ₄ ～S ₅ ）感觉和运动功能丧失（即无鞍区保留）。

（3）部分保留带（zone of partial preservation，ZPP）：该术语只用于完全性损伤（AISA为A级），是指感觉和运动平面以下保留部分神经支配的皮节和肌节。保留部分感觉或运动功能的节段即为相应的感觉或运动ZPP，且应按右侧和左侧以及感觉和运动分别记录（R-感觉、L-感觉、R-运动和L-运动）。检查表有指定位置记录这些情况，记录内容为单个节段（而非节段范围）。例如，右侧感觉平面为C ₅ ，从C ₆ ～C ₈ 有感觉保留，则检查表中右侧感觉ZPP应记录为“C ₈ ”。如果运动或感觉平面以下无部分支配的节段，则应将运动和感觉平面记录在检查表中ZPP部分。注意记录ZPP时运动功能与感觉功能不一定一致，且运动平面以下记录为ZPP的肌肉运动应为主动收缩。例如，某儿童根据运动和感觉平面，得出神经损伤平面为T ₄ ，左侧感觉保留至T ₆ 皮节，则左侧感觉ZPP应记录为T ₆ ，但运动ZPP仍为T ₄ 。ZPP中不包括非关键肌。对不完全性损伤，ZPP不适用，因此在检查表中应记录“N/A”。

（4）四肢瘫：指由于椎管内的颈段脊髓神经组织受损而造成颈段运动和/或感觉的损害或丧失。四肢瘫导致上肢、躯干、下肢及盆腔器官的功能损害，即功能受损涉及四肢。但本术语不包括臂丛损伤或者椎管外的周围神经损伤造成的功能障碍。

（5）截瘫：是指椎管内神经组织损伤后，导致脊髓胸段、腰段或骶段（不包括颈段）运动和/或感觉功能的损害或丧失。截瘫时，上肢功能不受累，但是根据具体的损伤水平，躯干、下肢及盆腔脏器可能受累。本术语包括马尾和圆锥损伤，但不包括腰骶丛病变或者椎管外周围神经的损伤。

（6）四肢轻瘫和轻截瘫：不提倡使用这些术语，因为它们不能精确地描述不完全性损伤，同时可能错误地暗示四肢瘫和截瘫，仅可以用于完全性损伤。用ASIA残损分级较为精确。

2.ASIA残损分级

根据神经功能检查结果，制订出ASIA残损分级标准（表1-5-1）。

（颜　华） LvHq1a5OSoSE/ptDvg0TYwVUM5s04MQXLjF0hhEAVraJmJy245QoTTijkaHsXVID