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发绀（cyanosis）也称紫绀，是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种临床表现。通常发生在唇、指（趾）、甲床等皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富的部位。发绀作为一种临床症状，可由多种疾病引发。
中医学文献中虽未见“发绀”这一明确称谓，但“厥证”“心悸”“喘证”“痹证”“肺胀”“胸痹”等多种病证均有以发绀为临床表现的证型。
1.西医病因 依据引起发绀的原因可将其分为血液中还原血红蛋白增加（真性发绀）和血液中存在异常血红蛋白衍生物（变性血红蛋白血症）；而真性发绀又可细分为中心性发绀、周围性发绀、混合性发绀。
（1）中心性发绀 此类发绀的特点表现为全身性，除四肢及颜面外，也可累及躯干和黏膜的皮肤，受累部位的皮肤是温暖的。中心性发绀常见于以下疾病。
1）心性发绀 由于心脏与大血管之间存在异常通道，部分静脉血未通过肺进行氧合，即经异常通道进入体循环动脉血中，如分流量超过左心搏出量三分之一，即引起发绀，常见于发绀型先天性心脏病，如法洛四联症、艾森曼格综合征等。仅有下肢发绀时应考虑位于动脉导管前的主动脉缩窄；仅有上肢发绀时应考虑大血管转位合并动脉导管未闭。这些疾病导致的发绀在吸入纯氧后亦不能缓解，查体心脏阳性体征及心脏彩超等检查有助于鉴别诊断。
2）肺性发绀 由于呼吸功能不全，肺氧合作用不足，体循环血中还原血红蛋白含量增多。患儿常有呼吸困难体征，常见病因有：①气道阻塞：如新生儿后鼻孔闭锁、先天性喉气管畸形、胎粪吸入综合征、急性呼吸道梗阻；②肺部及胸腔疾病：以重症肺炎最常见，也可见于新生儿呼吸窘迫综合征、传染性非典型肺炎、肺水肿、支气管肺发育不良、气胸等；③神经肌肉疾病：中枢性呼吸抑制可引起呼吸暂停，如早产儿中枢神经发育不成熟、新生儿围产期缺氧、新生儿低血糖。
（2）周围性发绀 此类发绀由于周围循环血流障碍所致。特点是发绀常出现在肢体末端与下垂部位，受累部位皮肤是冷的，给予加温后发绀可减退。周围性发绀分类如下。
1）淤血性发绀 如右心衰竭、渗出性心包炎心脏压塞、缩窄性心包炎、血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞综合征、下腔静脉曲张等。
2）缺血性发绀 如严重休克、暴露于寒冷中和血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、肢端发绀症、冷球蛋白血症等。
（3）混合性发绀 中心性发绀和周围性发绀并存，如心力衰竭。
（4）变性血红蛋白血症 血红蛋白分子由珠蛋白及血红素组成，血红素包括原卟啉及铁元素，正常铁元素是二价铁，具有携氧功能；变性血红蛋白血症时，三价铁的还原血红蛋白增多，失去携氧能力，称为高铁血红蛋白血症，当血液中高铁血红蛋白达到30g/L时可出现发绀。
1）高铁血红蛋白血症 分为先天性和获得性。先天性指自幼即有发绀，而无心肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因。获得性常见于苯胺、亚硝酸盐、磺胺类等中毒所致发绀（肠源性发绀）。
2）硫化血红蛋白血症 也为获得性。服用某些含硫药物或化学品后，血液中硫化血红蛋白达到5g/L时可出现发绀。
2.发病机制 皮肤和黏膜的颜色随血流颜色变化而变化，红细胞内含有血红蛋白因此血液是红色的。当血红蛋白和氧结合成为氧合血红蛋白时，血液呈现鲜红色；当血液释放出氧成为去氧血红蛋白时，颜色变为暗红。动脉和毛细血管里的血含氧合血红蛋白多而去氧血红蛋白少，因此颜色鲜红，透过薄黏膜和指甲时红色仍然明显。静脉血因含去氧血红蛋白多而氧合血红蛋白少，因此颜色暗红，透过皮肤时就呈现青紫色。
发绀是由于血液中还原血红蛋白的绝对量增加所致，还原血红蛋白浓度可用血氧的未饱和度来表示，正常血液中含血红蛋白为15g/dL，能携带20vol/dL的氧，此种情况称为100%氧饱和度。当还原血红蛋白超过50g/L时皮肤和黏膜可出现发绀。
发绀可由多种疾病引起，病位主要在心，与肺、肝、脾、肾关系密切。病因多为小儿正气不足，脏腑功能失调，复感外邪或劳倦过度。发绀根本病机为心气不足、心阳亏虚，瘀血为其主要病理产物。临床表现多为本虚标实，虚实夹杂之证，病机演变多端。
心居胸中，为君主之官，其华在面，在体为脉，血液运行周身皆赖心阳之气推动。心气旺，则血液充盈、脉道通利，五脏六腑得以濡养。若禀赋不足，或外邪犯心，或劳倦过度，或他脏之疾累及心脉，耗损心气，甚者累及心阳，阳气鼓动无力，则气血运行不畅，瘀血由之而生，而见面色、舌唇、爪甲青紫，皮下瘀斑瘀点。
心主血，肺主气，心气不足，行血无力，心脉瘀阻，导致肺气壅滞，气失宣降，辅心行血的作用失调，则见胸痛、痛如针刺而有定处、脉涩，或见气短息促；肝藏血，主疏泄，心阳虚衰，血运受阻，或突遭情志刺激，致肝失疏泄，血结于内，肝之络脉不能受血于肝，则见头痛、两目黯黑、脉弦；若小儿素体脾气亏虚，久病失治，或心阳虚衰，累积于脾，则可致脾阳不振，而见饮食减少、少气懒言、自汗便溏等；小儿肾常不足，肾气亏虚，不能上资于心，可见面色㿠白、形寒肢冷、腰膝酸软等，进一步加重“气、虚、瘀”的演变。
发绀主要责之于“瘀”，凡能导致血液运行不畅或瘀滞不通的病理状态，皆可表现为发绀。
1.病史 询问既往有无心脏病、肺部疾病及有无特殊食物及药物摄入史，如食用泡菜后突然出现的发绀应考虑获得性高铁血红蛋白血症，无肺部或心脏疾病患儿出现发绀应考虑先天性高铁血红蛋白血症。
2.临床表现 除了发绀之外，还需要注意以下情况。
（1）发绀出现时间 可分为早期发绀（出生1周内）及晚期发绀（出生1周后）。早期发绀常见于肺动脉瓣闭锁或严重狭窄、三尖瓣下移畸形等；晚期发绀常见于严重肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、法洛四联症等。
（2）发绀分布 仅下肢发绀，见于动脉导管未闭合并肺动脉高压、导管前型主动脉缩窄；仅上肢发绀，见于完全型大动脉错位合并动脉导管未闭，又称差异性发绀。
（3）伴随症状 ①呼吸困难常见于严重心肺疾病、气道阻塞、气胸；②杵状指（趾）主要见于发绀型先天性心脏病及某些慢性肺部疾病；③意识障碍主要见于某些药物或化学物质中毒、休克、急性重症肺部感染或急性心功能衰竭等。
3.体格检查 除观察患儿有无心肺疾病或胸廓疾病的体征、发绀部位的血液循环状况外，还要注意发绀的分布。中心性发绀常累及全身皮肤和黏膜；周围性发绀仅出现于血液循环障碍部位，尤其是肢体末端；痉挛性血管病变所致发绀一般呈两侧对称性分布，尤以双手手指明显；血管闭塞性疾病常呈非对称性分布，主要累及单侧下肢。
4.辅助检查
（1）血气分析 有助于鉴别发绀原因、判断患者缺氧程度，以及选择治疗方法。
（2）痰和血细菌培养 可明确肺部炎症所引起发绀的病原。
（3）肺功能 可了解患者是阻塞性通气功能障碍还是限制性通气功能障碍。
（4）心电图和超声心动图 有助于心脏疾病的诊断。
（5）血液等特殊检查 对发绀较深而一般情况尚好，心肺检查不能解释发绀原因者，应进行血液特殊检查，以确定有无异常血红蛋白存在，抽取的静脉血如呈深棕色，暴露于空气中或轻振荡后不能转为鲜红色，加入氰化钾或维生素C后始转为鲜红色者为高铁血红蛋白血症；如抽出的静脉血呈蓝褐色，在空气中振荡后不能变为红色也不能被氰化物所还原，则可能是硫化血红蛋白血症。血红蛋白电泳及分光镜检查也有助于本病的鉴别诊断。
中心性发绀与周围性发绀：中心性发绀多发生在温度较高部位，如眼结膜、口腔黏膜或呈全身性，且多有呼吸系统、心血管系统、神经系统的改变；而周围性多为局限性及温度较低的部位，如四肢末端、鼻尖，多无其他系统的改变，SO 2 、PaO 2 多正常。
由于造成发绀的原因很多，应当积极寻找原发疾病，针对病因治疗，则发绀可自行消除。
1.一般治疗 新生儿在护理时应注意保暖，青紫仅限于四肢末端、耳轮、鼻尖等体温较低部位的周围性发绀，保暖后即可改善。
2.病因及对症治疗
（1）婴幼儿全身性发绀伴有呼吸困难者，应考虑有羊水吸入（新生儿）、奶或呕吐物呛入，应立即吸出并给氧。疑有肺炎者给予抗生素治疗。
（2）针对新生儿呼吸窘迫综合征，给予正压通气，可预防肺不张，减少机械通气导致的肺损伤。
（3）手术产儿出现发绀并有呼吸困难或抽搐等，应考虑有颅内出血并作相应处理。
（4）全身性发绀并有心脏阳性体征者，应进一步除外先天性心脏畸形、膈疝或气管食管瘘等，与有关科室共同诊治。先天性心脏病可以选择手术处理。
（5）重度发绀伴呼吸困难者，需立即吸氧，合并心衰者，须抗心衰治疗。
（6）特殊治疗：糖皮质激素是治疗特发性肺含铁血黄素沉着症的有效药物，也可用于重症肺炎的治疗。肠源性发绀应给予亚甲蓝溶液或者大量维生素C注射。
当以“活血化瘀、畅通脉络”为主要原则。首先当积极治疗原发病，其次应当尽早治疗可能出现发绀的其他病证。若病机是气滞不畅导致的血瘀，则行气活血化瘀；若是气虚无力推动血行导致的血瘀，则补气活血化瘀；若是阳虚无力推动气血运行导致的血瘀，则温阳活血化瘀。临证需注意证型之间的相互转化，随证施治。
1.气滞血瘀型
临床症状：胸痛，头痛，胀闷走窜疼痛，或日久不愈，痛如针刺而有定处，两目黯黑，爪甲发紫，舌质暗红或有瘀斑、瘀点，脉涩或弦紧。
治法：行气活血化瘀。
方药：血府逐瘀汤加减。
常用药物：桃仁、红花、赤芍、川芎、牛膝、生地黄、当归、桔梗、枳壳、柴胡、甘草等。
2.气虚血瘀型
临床症状：饮食减少，体倦肢软，少气懒言，面色淡白，皮下有瘀斑、瘀点，皮色淡紫，皮肤不荣，唇色、爪甲淡紫，舌质淡嫩，边有淡紫色瘀点，苔薄白，脉细涩。
治法：益气活血化瘀。
方药：补中益气汤加减。
常用药物：黄芪、人参、白术、当归、陈皮、升麻、柴胡、炙甘草、桃仁、红花等。
3.阳虚血瘀型
临床症状：面色㿠白，形寒肢冷，气短息促，自汗，倦怠乏力，唇色、爪甲淡紫，舌质淡嫩，苔白，边有瘀斑、瘀点，脉沉细弱或结代或迟。
治法：温阳活血化瘀。
方药：参附汤合桃红四物汤加减。
常用药物：人参、制附子、桃仁、红花、熟地黄、川芎、当归、赤芍等。
发绀的预后取决于病因。多数患儿发绀性疾病如早期发现、及时处理，预后良好。多数发绀型先天性心脏病患儿早期手术治疗预后较好。