皮疹(rash eruption)是儿科疾病中常见的症状之一。依据不同疾病的前驱表现,皮疹形态、分布,出疹和退疹演变过程各不相同,皮疹的特征有助于原发病的诊断和鉴别诊断。
由于皮疹表现形式多种多样,因此皮疹的中医病名可见于“瘾疹”“痧”“㾦”“痘”“斑”“疹”等诸多病中,可依据临床表现进行诊断与治疗。
1.西医病因
(1)感染性和非感染性
1)感染性疾病 ①病毒感染:如麻疹、风疹、幼儿急疹、传染性单核细胞增多症、肠道病毒感染疾病、手足口病、水痘等;②细菌感染:如败血症、流行性脑脊髓膜炎、猩红热、伤寒和副伤寒、脓疱疮等;③真菌、立克次体、螺旋体等感染:如白色念珠菌病、斑疹伤寒、钩端螺旋体、梅毒等。
2)非感染性疾病 ①血管炎和结缔组织疾病:包括过敏性紫癜、川崎病、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、风湿病、皮肌炎、白塞病、结节性多动脉炎等;②变态反应性疾病:湿疹、接触性皮炎、药物疹、荨麻疹、炎症性肠病等;③血液病:血小板减少性紫癜、血友病、白血病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症等;④维生素缺乏症:维生素C缺乏症、维生素A缺乏症、烟酸缺乏症等。
(2)依据重症监护室常见皮疹分类 原发性皮肤病的患儿很少需要进入重症监护室,但许多在重症监护室的患儿会因基础疾病或治疗并发症而出现皮疹。
1)良性皮疹 念珠菌感染、接触性皮炎、痱疹(粟疹)、脂溢性皮炎等。
2)重症药物反应 ①Stevens-Johnson综合征(SJS)/中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis,TEN):该综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病,是急性致命性的病变。初始均有发热、上呼吸道感染症状和眼部刺痛等前驱症状。皮肤疼痛是明显的初发体征,皮损最早见于躯干的胸骨前区、面部及手掌。皮疹早期形态学改变包括伴或不伴有非典型靶型红斑和紫癜性斑疹,并有迅速融合的趋势。大多数患儿出现口腔、生殖器和(或)眼黏膜的红斑糜烂,部分伴有呼吸道及胃肠道损害。疾病初期眼睛受累很常见,表现为急性结膜炎、眼睑水肿、结膜粘连和角膜溃疡。表皮松解发展至大范围,出现广泛的表皮坏死剥脱。TEN坏死松解的范围大于30%全身体表面积(body of surface area,BSA);而SJS坏死松解范围小于10%BSA。SJS/TEN的发生与多种因素有关,如全身用药、局部用药、感染、恶性肿瘤和胶原血管性疾病等。②红皮病型药疹:又名剥脱性皮炎型药疹(exfoliative dermatitis,ED),表现为累及全身或大部分皮肤体表面积(最常定义为累及≥90%的BSA)的弥漫性红斑和脱屑,病情进展迅速。常见病因包括药物、原发性皮肤病和恶性肿瘤。③药物超敏反应综合征(drug-induced hypersensitivity syndrome,DIHS):也称伴有嗜酸性粒细胞增多和系统性症状的药物反应(drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms,DRESS),是一种罕见且严重的药物不良反应,是以皮疹、发热、肝炎、淋巴结病和伴嗜酸性粒细胞增多性白细胞增多症为特征的综合症候群。皮疹初为麻疹样,逐渐进展为弥漫性、融合性的渗出性红斑,并伴有皮肤滤泡增多,面部、躯干上部和四肢常最先受累,皮疹面积往往超过50%BSA,伴面部水肿、浸润性皮损、脱屑和紫癜等症状。约一半的患儿黏膜受累,通常在一个部位(最常见的是口腔或咽部),且不会出现糜烂。④急性泛发性发疹性脓疱病(acute generalized exanthematous pustulosis,AGEP):其特征是急性发作的红斑伴有无菌脓疱。皮疹一般始于面部或间擦部位,并迅速扩展至躯干和四肢,呈弥漫性或斑片状分布。重型AGEP病例可能表现为非典型靶形病损和融合脓疱,导致浅表糜烂和与SJS/TEN相似的临床特征。黏膜受累并不常见。⑤其他重症药疹:麻疹样药疹、微血管闭塞综合征等。
3)致命性疾病损害到皮肤 葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征、坏疽性深脓疱病、暴发性紫癜、坏死性筋膜炎等。葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(staphylococcal scalded skin syndrome,SSSS)是由金黄色葡萄球菌产生表皮剥脱毒素所致的严重感染性皮肤病,通常与药物使用无关,好发于新生儿及婴幼儿,其临床表现与SJS和TEN相似。但SSSS发病前可有明确的金黄色葡萄球菌感染灶,初始皮损多在口周或眼睑四周并伴放射状裂纹,迅速向周边扩展,其皮损边缘常有黄色渗液,而SJS/TEN的皮损相对清洁。SSSS的组织病理学表现为浅表角质层分离,SJS和TEN则表现为典型的坏死角质形成细胞,表皮与真皮分离。敏感性抗生素治疗对SSSS有效,而SJS和TEN只在并发感染时才使用抗生素。
皮疹的中医病因有内因、外因之分。外因包括风、寒、暑、湿、燥、火、虫、毒,内因包括七情内伤、饮食劳倦及脏腑损伤,造成脏腑气血运行不畅,外邪侵犯人体,正气与邪气搏结于皮肤。其病机主要为气血不和,脏腑失调,而生风、生湿、化燥、致虚、致瘀。气血不和,皮肤失于所养或营卫不和则变成病变,表现为斑、疹、㾦、痘、痧等。
1.临床表现 依据皮疹形态分为原发病灶和继发性病变。
(1)原发病灶 分为斑疹、丘疹、斑点、斑块、结节、肿块、疱疹、大疱、脓疱、风疹。
1)斑疹 为真皮内血管扩张,皮肤局限性或弥漫性皮色改变,一般不隆起亦不凹陷,压之褪色,形态、大小不等,可融合成片。见于麻疹、风疹、猩红热、银屑病等。
2)丘疹 为表皮或真皮浅层内血管肿胀,炎性细胞浸润,血浆、红细胞渗出,而且覆盖于皮疹上面的表皮细胞肿胀、坏死,之后角化、脱屑,故查体可触及实心病灶,常为直径<1cm,也可融合成片。见于婴儿湿疹、维生素A缺乏症等。
3)斑块 为较大的或多数丘疹融合而成的扁平隆起性损害,可触及的病变,直径>1cm者。皮疹呈圆形或不规则形,大小不一。常见于睑黄疣、肥厚性扁平苔藓、盘状红斑狼疮及银屑病等。
4)结节 是真皮下或皮下的炎症或非炎症性实体,病灶可触及,直径>1cm,表面呈圆形,边界分明。见于风湿热皮下结节、结节性多动脉炎等。
5)肿块 可用于怀疑起源于肿瘤的大结节。见于脂肪瘤、神经纤维瘤等。
6)疱疹 是表皮棘状细胞变形、水肿,形成囊状细胞,囊状细胞进一步液化、破裂,相邻细胞融合成空腔,形成隆起、充满液体的疱疹,病灶直径一般<1cm,当变大时,被称为大疱。见于水痘、带状疱疹、手足口病等。
7)脓疱 当细菌感染时水疱液含有脓性物质,形成脓疱,周围组织发炎形成一红晕。见于葡萄球菌皮肤烫伤样综合征、败血症等。
8)风疹 是皮肤毛细血管通透性增加,血清渗入组织间隙而引起的局部皮肤水肿。特点是突然发生,消退也快,常伴瘙痒。见于荨麻疹、血管神经性水肿等。
(2)继发性病变 原发病灶可能会变成继发性病变,或者在原发病变已经消失的情况下,继发性病变还会持续一段时间。原发性病灶通常比继发性病变更有助于诊断。继发性病变包括鳞屑、瘀点、紫癜、瘀斑、溃疡、糜烂、脱落、皲裂、结痂和疤痕等。
1)鳞屑 是指即将脱落或已脱落的表皮角质层。见于银屑病、手和脚真菌感染等。
2)瘀点、紫癜、瘀斑、血肿 都是皮肤出血的结果,呈紫红色。依据出血程度轻重不同,针尖样大小者(<2mm)称为出血点或瘀点,2~5mm称为紫癜,如血小板减少性紫癜,>5mm称为瘀斑,如流行性脑脊髓膜炎、新生儿出血症。出血量过多在皮下隆起者,称为血肿,如血友病、维生素C缺乏症等。
3)溃疡 是皮肤或黏膜表面组织的局限性缺损、溃烂,其表面常覆盖有脓液、坏死组织或痂皮,愈后可遗有瘢痕。
4)撕裂 是由刮擦造成的溃疡性损伤,通常是线性的或有角度的。
5)结痂 是在渗出性病变表面上的覆盖着,其中有血液、血清、脓液和上皮碎片。
6)瘢痕 是末期病变,可以表现为薄、凹陷和萎缩、凸起和增生性或平坦而柔韧。
7)苔藓化 是一种皮肤增厚,加重了正常的皮肤纹路,是由慢性刺激(摩擦、刮伤)或炎症引起的。见于慢性湿疹、神经性皮炎。
2.体格检查 尽管通过简单的检查可以识别出许多皮肤病,但是病史和查体通常是准确评估病情所必需的。皮肤检查应在充足的光照下进行,依据皮疹的形态、大小、颜色、质地、硬度、构型、位置和分布进行触诊、检查和分类。还必须确定皮疹是否由原发病变本身引起,或者临床上已出现感染、创伤或治疗等引起的继发病变。另需注意结合患儿年龄、发病季节、伴随症状进行综合判断。除了检查整个身体表面的皮肤外,还应检查黏膜(结膜、口咽、鼻黏膜和肛门生殖器黏膜)、头发和指甲。应注意皮肤的颜色、张力、纹理、温度和湿度,以及头发和指甲的生长、纹理、形状和光泽。
3.辅助检查 如果在询问病史和查体后诊断仍不明确,则需要进行相关实验室检查协助诊疗。包括血常规、C反应蛋白、凝血功能、脏器功能等,以及微生物检查、血清学检查、皮肤细胞学检查、皮肤活体组织检查、皮肤过敏试验。
1.治疗原则 需要了解原发性和继发性病变方可进行有效的皮肤护理和治疗,明确诊断及充分了解疾病的自然病程。如果诊断不确定,最好是消极治疗而不是更积极的治疗,这样能减少失误。另外治疗应尽可能简单,并应提供使用频率和持续时间的具体书面说明。
2.一般治疗 加强护理,避免抓挠,保持清洁,预防感染,必要时需要隔离;多休息,多喝水,进食易消化和不易致敏食物;保持室内空气新鲜,衣物勤更换、多晒太阳等。
3.病因治疗 如荨麻疹注意寻找和去除病因,如寻找和回避过敏原;感染性皮疹注意积极抗感染治疗;结缔组织病注意原发病的控制等。
4.药物治疗
(1)内用药 常用的有抗生素、糖皮质激素、免疫抑制剂、抗组胺药和维生素、免疫球蛋白等。
(2)外用药 在选择时,注意药物载体与治疗药物同样重要。如急性渗漏病变时湿敷最有效,其次是乳液或霜剂。对于干燥、增厚和鳞屑皮肤,或接触性过敏反应,优选软膏基质,因为该剂型有助于保护和滋润受损皮肤。凝胶和溶液对头皮和其他毛发区域最有用,因为此类剂型吸收更快。另注意选择患者依从性高、容易接受的药物剂型,比如刺痛少、刺激性小的软膏剂型。
(3)物理疗法 光疗包括紫外线、X射线、激光等。水疗包括温浴、热浴、冷浴等。电疗包括电烙术、高周波电流等。其他如氧气疗法、红外线等,可以结合病情做辅助治疗。
(4)重症药疹处理 ①停用相关药物;②对症支持:皮肤护理,补液,维持水、电解质平衡和营养支持;③预防感染;④药物:全身性糖皮质激素用于治疗SJS/TEN、剥脱性皮炎型药疹及伴有肺或肾受累的DRESS患儿。AEGP通常使用局部皮质类固醇。环孢素可作为对全身性皮质类固醇无反应和禁用皮质类固醇患儿的治疗。对于存在严重脏器损害的DRESS、AEGP和SJS/TEN患儿,静注人免疫球蛋白可能是有益的。
中医依据不同的疾病采用不同的治疗,分别采用疏风、清热、祛湿、活血、润燥、软坚、补肾、温通等方法,必要时配合外治法治疗。