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第四节
急性瘫痪

瘫痪(paralysis)是指骨骼肌肌无力、随意运动减弱或丧失,临床表现为肢体、躯干或面部肌肉活动减弱或消失,伴或不伴有感觉功能障碍。急性瘫痪为小儿神经系统疾病常见急症之一,患儿就诊时表现短时间内肢体无力、不灵活、动作减少、不愿走路等,严重可引起呼吸肌瘫痪致呼吸衰竭,危及生命,因此需要迅速诊断和及时治疗。我国不同地区报道儿童时期急性迟缓性瘫痪的发病率为1.6~3.19/10万。

急性瘫痪属中医学“瘫痪”范畴,是指肢体不能随意运动,或伴有肌肉挛急或萎缩的一种病证。病因多为风、寒、暑、湿、热、燥等外邪侵袭,或为颅脑外伤、饮食及久病劳倦等因素,损及脏腑,导致脾胃虚弱、肝肾亏损或瘀血停留,筋脉失养发为瘫痪。

一、病因与发病机制

(一)西医病因与发病机制

小儿瘫痪因病因、病变部位不同,有不同的发病机制,神经、肌肉及神经肌肉接头处的病变都可以导致瘫痪。

1.神经源性瘫痪 支配随意运动的神经系统主要是锥体通路,由上下两级神经元组成,上运动神经元起自大脑中央前回等皮层运动区的锥体细胞,其轴突下行组成皮质锥体束,通过内囊到达脑干组成皮质延髓束,到达脊髓前角组成皮质脊髓束;下运动神经元的胞体位于脊髓前角,其轴突组成前根,再经神经丛、神经干与周围神经直接支配随意肌。位于脑干内的脑神经运动核神经细胞也属于下运动神经元,其轴突组成相应的脑神经,支配有关的肌肉。上述通路的任何部位出现病损,就会形成神经源性瘫痪。

上运动神经元病变引起的瘫痪包括颅内疾病(如脑血管疾病、颅内感染、中毒性脑病、颅内占位性病变、颅脑外伤等)、脊髓疾病(如急性脊髓炎、视神经脊髓炎、脊髓损伤、出血、肿瘤、结核等);下运动神经元性瘫痪包括脊髓疾病(如脊髓灰质炎、其他肠道病毒感染、急性脊髓炎等)、周围神经疾病(如急性感染性多发性神经根炎、多发性周围神经炎、面神经炎、末梢神经炎、神经根炎、周围神经损伤等)。

2.神经肌肉接头处病变引起的瘫痪 如重症肌无力、肉毒毒素中毒等。

3.肌源性瘫痪 如皮肌炎、多发性肌炎、儿童急性良性肌炎、进行性肌营养不良、周期性瘫痪等。

(二)中医病因病机

中医病因有外感与内伤两类。小儿脏腑娇嫩,形气未充,卫外不固,易受风、寒、暑、湿、热、燥等外邪侵袭,或为颅脑外伤、饮食及久病劳倦等因素,损及脏腑,导致脾胃虚弱、肝肾亏损或瘀血停留、筋脉失养,导致肢体挛急或肢体痿痹不能正常活动,发为瘫痪。本病或虚或实,或虚实错杂。病位在筋脉、肌肉,与肝、肾、肺、脾胃最为密切。五脏病变,皆能致瘫痪,且脏腑间常相互影响。

二、临床诊断

(一)病史

本病依据不同的瘫痪,需要注意不同的病史,如感染、代谢异常、药物毒物摄入史、家族史、心理状态等。

(二)临床表现

本病主要表现为随意肌的失用,可表现为无力、运动功能受限、减弱或失用等。

(三)诊断思路

1.瘫痪的真假判断 首先确定是否为真性瘫痪,需要排除某些疾病引起的假性瘫痪,如肢体外伤、骨折、关节脱位、关节炎、维生素C缺乏所致骨膜下血肿等可引起肢体局部疼痛导致患儿活动受限或不愿活动而被误认为瘫痪。查体时可发现有局部疼痛、压痛等症状和体征,而肌力正常;近年来儿童癔症性瘫痪并不少见,此类儿童往往有精神或心理因素,当症状、体征不相符时,需加以鉴别。

2.瘫痪的程度判断 肌力0~5级六级分类法:0级肌力是指肌肉完全瘫痪,没有肌肉收缩;1级肌力可以看到或触到肌肉的收缩,但没有肢体活动;2级肌力肢体能水平移动,但不能抬离床面;3级肌力能将肢体抬起,但不能阻挡重力;4级肌力肢体不能抵抗阻力;5级肌力为正常的肌力。依据肌力分级可将瘫痪分为完全性瘫痪(0级肌力)、接近完全性瘫痪(1级肌力)、重度瘫痪(2级肌力)、中度瘫痪(3级肌力)、轻度瘫痪(4级肌力)。

3.瘫痪的类型判断 依据瘫痪累及的部位,可分为单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫等;依据肌张力的变化,分为痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪;依据临床特点结合神经解剖分为神经源性瘫痪、肌源性瘫痪和神经肌肉接头性瘫痪;而神经源性瘫痪,又分为上运动神经元性瘫痪和下运动神经源性瘫痪。

4.瘫痪的定位诊断

(1)确定是否为神经源性瘫痪 中枢或周围神经系统病变是引起瘫痪最常见的原因,特点是瘫痪呈持续性,有肌力肌张力的改变,常有肌萎缩,可伴有感觉异常,可出现病理反射。神经源性瘫痪需要鉴别是上运动神经元瘫痪还是下运动神经元瘫痪,上运动神经元性瘫痪又称中枢性瘫痪,也称硬瘫或痉挛性瘫痪,由大脑皮层运动区、投射区、皮质脊髓束和皮质脑干束损害而引起,因为锥体束的纤维和细胞排列相当紧密,瘫痪多为广泛性的,波及整个肢体或身体的一侧。下运动神经元性瘫痪又称周围性瘫痪,也称软瘫或弛缓性瘫痪,是由于脊髓前角细胞(或脑神经运动核细胞)、脊髓前根、脊周围神经和脑周围神经的运动纤维受损害所致,瘫痪一般仅限于某些肌群。①上运动神经元瘫痪的定位诊断:上运动神经元瘫痪可由大脑、脑干或脊髓疾病引起。大脑皮层或皮层下病变引起的瘫痪多发生于对侧,呈局限性瘫痪或单瘫,常伴皮层刺激症状,如局限性癫痫发作和对侧中枢性面瘫及舌下神经麻痹,还可有皮层性感觉障碍。皮层性偏瘫时上肢明显,远端为著。脑干病变的特点是交叉性瘫痪,即病变同侧的颅神经周围性麻痹和对侧肢体的中枢性偏瘫和感觉障碍。内囊病变的特点是对侧偏瘫,可以出现偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲等“三偏症状”。脊髓病变时无颅神经功能障碍;其横断性损害时,受损平面以下出现上运动神经元运动障碍、感觉障碍和自主神经功能障碍;当病变侵害2~3个阶段以上时,可出现相应支配部位的弛缓性瘫痪和感觉障碍;脊髓一侧受损伤时,同侧病变平面以下出现上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍,对侧痛温觉丧失。②下运动神经元瘫痪的定位诊断:包括脊髓前角、脊神经、脑神经运动核性及核下性病变。绝大多数周围神经都是混合性的,既有运动纤维又有感觉纤维及自主神经纤维,故周围神经病变引起的瘫痪往往同时伴有感觉障碍、反射消失、营养障碍等。脊髓前角病变特点是单纯运动性下运动神经元瘫痪,患者无明显感觉障碍和自主神经受累症状。瘫痪呈节段性分布,如脊髓灰质炎(小儿麻痹症);神经根、周围神经病变引起的瘫痪呈对称性、弛缓性、进行性,以运动神经受累为主,故感觉症状和自主神经症状、体征相对较轻,如吉兰-巴雷综合征。上、下运动神经元瘫痪的鉴别见表2-3。

(2)确定是否为神经肌肉接头处疾病引起的瘫痪 这是由于神经肌肉接头处兴奋传递功能障碍的慢性复发性疾病,最常见的是重症肌无力。小儿获得型重症肌无力起病较急,眼肌型最多见,其肌无力特点是晨轻暮重,疲劳时加重,休息后减轻。本病属于自身免疫性疾病,系体内产生乙酰胆碱受体抗体,破坏突触后膜的乙酰胆碱受体所致。新斯的明试验及乙酰胆碱受体抗体测定可确诊。

(3)鉴别是否为肌源性瘫痪 各种急性肌炎或肌病均可引起瘫痪,表现为腱反射减弱或消失、肌张力低下、病肌萎缩、病理征阴性等,均与下运动神经元性瘫痪相似,但无肌束颤动和感觉缺失、血清肌酸磷酸肌酶多升高,肌电图呈肌源性损害。如皮肌炎,在小儿急性肌病中较为常见,除具有肌病的特征外,还有特征性皮疹,上眼睑呈紫红色水肿,指、肘、膝关节伸侧面皮肤发皱并有细小脱屑。该病肌无力近端重于远端,晚期皮下组织和肌肉均可有钙质沉着。肌肉活检可确诊。

5.瘫痪的病因诊断 引起急性瘫痪的常见病因有感染、外伤、血管疾病、中毒、脱髓鞘病变、肿瘤等,应依据患儿年龄、性别、病史、起病方式、伴随症状、体征和相关实验室检查进行综合分析确定病变的性质,作出病因诊断。

(1)感染或免疫炎症性疾病 最为常见,急性或亚急性起病,有发热、头痛、呕吐等症状,如病毒、细菌或结核杆菌等病原体可以导致颅内感染,引起脑炎、脑干脑炎或脑膜炎等,依据侵犯和累及的部位不同,临床可以表现为单瘫、偏瘫、四肢瘫或交叉性瘫痪。①急性感染性多发性神经根神经炎:又称吉兰-巴雷综合征,临床特点为感染性疾病后1~3周,突然出现神经根疼痛(以颈、肩、腰和下肢为多),急性进行性上行性对称性的肢体弛缓性瘫痪,伴感觉障碍,腱反射减弱或消失,脑脊液检查可见蛋白细胞分离现象。②急性横贯性脊髓炎:本病多在病毒、细菌感染或疫苗接种后1~2周发生,出现腰背痛、双下肢麻木、无力,数小时至数日内发展至完全瘫痪,伴感觉障碍,常有大小便障碍。病损以胸段脊髓最为常见,表现为双下肢截瘫。③脊髓灰质炎:由脊髓灰质炎病毒感染引起的瘫痪特点是先有发热,后出现不规则、不对称的弛缓性瘫痪。近年来,由于脊髓灰质炎疫苗的广泛接种,该病已经达到基本消灭状态,而非脊髓灰质炎肠道病毒成为急性弛缓性瘫痪的重要病因之一,如手足口病。引发手足口病的肠道病毒有20余种(型),其中以柯萨奇病毒A16型和肠道病毒71型最为常见。感染肠道病毒71型可导致无菌性脑膜炎、脑干脑炎和急性弛缓性瘫痪,甚至引起患儿死亡。与脊髓灰质炎相似,肠道病毒71型对脊髓前角细胞具有一定嗜组织性,瘫痪特点与脊髓灰质炎类似,是最常见的引起急性迟缓性瘫痪的非脊髓灰质炎肠道病毒。1998年我国台湾对手足口病伴急性弛缓性瘫痪患儿进行MRI检查,发现手足口病伴急性弛缓性瘫痪病变多位于脑干、第2~7颈椎和(或)第12胸椎~第1腰椎,损伤部位在脊髓前角区,表现为脊髓严重受累,组织炎症反应似乎重于神经毒性作用。

(2)脑创伤或外伤 一般有颅脑直接或间接创伤史,起病急,常伴有原发或继发的意识障碍,可有脑水肿或颅内高压表现。

(3)脑血管病变 常见者有脑出血、脑梗死、脑血栓、脑动脉内膜炎等,起病较急或突然起病,往往为脑卒中表现,出现内囊性“三偏综合征”,可继发意识障碍或颅内高压症状,有脑出血时,脑脊液呈血性。

(4)神经系统占位性病变 包括颅内、脊髓肿瘤、脑脓肿等,起病缓慢,早期不易被发现,可以以急性瘫痪为首发症状而就诊,查体有神经系统定位体征。

(5)其他原因 如周期性瘫痪,以反复发作性对称性四肢瘫痪为特点;Todd氏麻痹为癫痫发作后短暂性的局部肢体无力或轻偏瘫。

(四)辅助检查

1.一般检查 血常规、尿常规、凝血时间、血生化及免疫学检查等。

2.脑脊液检查 可以反映颅内感染、出血及颅内压情况等。

3.影像学检查 头颅或脊柱X线片、CT、MRI检查,可以显示头颅、脊髓病变的部位,鉴别外伤、肿瘤、炎症、出血等病因,具有定位及定性的诊断价值。后颅窝和脊髓病变应首选MRI检查。

表2-3 上、下运动神经元瘫痪的鉴别

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4.神经电生理检查 包括脑电图、视频脑电图、脑干诱发电位、事件相关电位、肌电图等,可以鉴别瘫痪的部位及病变程度,亦有助于预后的判断。

5.脑血管动力学及形态学检查 TCD、DSA等检查有助于判断脑血管的病变。

6.肌肉活检 对于肌肉疾病可以明确诊断。

7.其他检查 X线片、心电图、眼底检查、肌疲劳试验等。

三、治疗

(一)西医治疗

1.对症与支持治疗 神经源性瘫痪常伴有惊厥、昏迷、颅神经麻痹甚至呼吸肌麻痹致呼吸衰竭,因此需要密切观察病情变化,尤其是神志、呼吸、心率、血压、瞳孔等重要体征,给予及时相应的处理。

2.病因治疗 引起小儿瘫痪的病因多种多样,明确诊断后应针对不同的病因进行治疗。对于病毒、细菌或其他病原体引发中枢神经系统感染所致的瘫痪,可针对病原体尽早实施抗感染治疗;对急性脊髓炎、吉兰-巴雷综合征、面神经麻痹等,可使用大剂量静注人免疫丙种球蛋白、糖皮质激素、血浆置换或免疫抑制剂等;对重症肌无力应用抗胆碱酯酶药物治疗,必要时加用糖皮质激素;对低钾型周期性瘫痪以补氯化钾为主;对出血性卒中应控制出血、降低颅内压,严重时手术清除血肿;对缺血性脑卒中的治疗,在急性卒中期,应采取保护神经功能的初始处理,在康复期,应预防卒中复发,给予长期治疗。

(二)中医治疗

辨证时应重在辨脏腑病位,审标本虚实。临证宜辨证施治不偏用一法,注重调理脾、胃、肾等诸脏。虚证宜扶正补虚,实证宜祛邪活络化瘀,虚实夹杂者,当兼顾之。 U1v3xPfCeG1l0RvcWyhAxdOA8XkMlULZiiRLjZ02eAG+zlwMaOwjfVjjPDUBOcBp

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