惊厥(convulsions)是儿科常见急症之一,是由于脑中大量神经元一过性同步异常放电导致的脑功能异常,涉及随意肌不可控制的抽搐或肌张力的改变,发作形式可为局灶性,也可为全面性。儿童年龄越小,惊厥的发生率越高,且易频繁或严重发作。一次惊厥发作持续30分钟以上,或反复发作且发作间歇期意识不能完全恢复到发作前的状态,持续30分钟以上,称为惊厥持续状态,如果是癫痫发作则称为癫痫持续状态。近年来,临床上把惊厥5~30分钟定义为早期惊厥持续状态。脑损伤发生率随着惊厥持续状态时间的延长而明显增加。有报道提示儿童惊厥的发病率为4%~6%,是成人的6~10倍。
惊厥属于中医学“惊风”范畴,临证常将惊风分为“急惊风”“慢惊风”。凡起病急暴,属阳属实者,统称急惊风;凡病势缓慢,属阴属虚者,统称慢惊风。古代医家概括惊风的证候特点为四证八候:四证指痰、热、惊、风,见于急惊风;八候指搐、搦、掣、颤、反、引、窜、视,在急惊风、慢惊风可部分或全部出现。
1.西医病因 病因复杂多样,凡是能造成颅内神经元同步过度兴奋的因素,均可导致惊厥发作。按是否感染可分为感染性和非感染性疾病。
(1)感染性疾病 分为颅内感染和颅外感染。①颅内感染:包括细菌、病毒、真菌、寄生虫等引起的脑炎、脑膜炎、脑寄生虫病、脑脓肿等。此类疾病特点:多有感染中毒症状;有不同程度颅内高压表现;常有神经系统异常体征、意识障碍逐渐加重;脑脊液及影像学检查有助诊断。②颅外感染:与颅外的感染性疾病相关,包括感染中毒性脑病、热性惊厥等;感染中毒性脑病的病因包括脓毒症、重症肺炎、细菌性痢疾等严重细菌感染性疾病,发病机制与急性感染引起脑部中毒反应有关。感染中毒性脑病特点:存在颅外感染(多为细菌感染),伴有意识障碍、颅内高压表现及神经系统异常体征;脑脊液除压力升高外,无其他特殊改变,大多在惊厥前已经出现。
(2)非感染性疾病 分为颅内疾病和颅外疾病。①颅内疾病:包括颅脑先天发育畸形、颅脑损伤与出血、颅内占位性疾病、原发性癫痫、胆红素脑病等;②颅外疾病:包括缺血缺氧性脑病、代谢性疾病(电解质紊乱、低血糖、遗传代谢性疾病等)、高血压性脑病、肝肾衰竭、急性中毒、维生素B 6 缺乏或依赖及阿-斯综合征等。
临床还需要注意不同年龄段,病因也有区别。新生儿常见产伤、窒息、先天性颅脑畸形、低钙血症、脓毒症和化脓性脑膜炎、破伤风等;1月龄至1岁常见围生期损伤后遗症、先天性颅脑畸形、低钙血症、化脓性脑膜炎、婴儿痉挛症等。6个月以后常见热性惊厥、癫痫、各种脑膜炎和脑炎、中毒性脑病、低血糖、颅内肿瘤、颅脑外伤、高血压脑病等。
某些疾病的发病有明显季节性,如夏秋季以流行性乙型脑炎、中毒性痢疾多见;冬春季以流行性脑脊髓膜炎、重症肺炎多见。
2.发病机制
(1)神经系统发育尚不完善 大脑皮层功能发育尚不完全,表现为兴奋性活动为主,分析鉴别及抑制功能较差,刺激易导致神经元突然大量异常放电;神经纤维髓鞘未完全形成,绝缘和保护作用差,受刺激后神经冲动易泛化;末梢神经肌肉的刺激阈较低,一般冲动即可引发惊厥,如血中游离钙降低。
(2)血脑屏障功能较差 血脑屏障通透性高,毒物、微生物、药物易透入脑组织。
(3)水电解质平衡代偿能力差 容易出现水电解质紊乱如低钙、低镁等从而导致惊厥。
(4)先天遗传因素 如基因相关性癫痫、有遗传倾向的热性惊厥。
急惊风病因以外感六淫、疫毒之邪为主,偶有暴受惊恐所致者,病位在心、肝;慢惊风多见于大病久病之后,气血阴阳俱伤;或因急惊未愈,正虚邪恋,虚风内动;或先天不足,后天失调,脾肾两虚,筋脉失养,风邪入络,病位在肝、脾、肾,病性以虚为主,也可见虚中夹实证。
1.病史 了解惊厥发作表现及持续时间、是否伴有发热、头痛等症状;既往有无惊厥或其他疾病史;了解家族史、生产史、生长发育史;有无头颅外伤史、缺氧缺血史、误服毒物或药物史等。
2.临床表现 依据不同病因和神经系统受累部位不同,其发作形式和严重程度不同。
(1)发作先兆 少数患儿发作前有先兆,如紧张、烦躁、惊恐、体温骤升、面色改变、呼吸变急促或不规则、四肢肌张力增加等。
(2)发作表现 多数患儿为突然发作,呈意识丧失,双目凝视、斜视或上翻,头后仰或偏向一侧,面肌或四肢呈强直性或阵挛性抽搐,呼吸暂停,口周青紫,口吐白沫,尿便失禁等,惊厥停止后疲乏、昏睡。
(3)新生儿、婴儿惊厥发作 可很不典型。可呈局部、半身性惊厥或肌阵挛发作,也可呈轻微发作,如呼吸暂停、双目凝视或斜视、反复吸吮样或咀嚼样运动、反复眼睑抽动、眨眼、反复皱眉、吞咽、面肌抽动、上下肢游泳样或踏自行车样运动等,需仔细观察辨认。
(4)缺血缺氧性脑病 惊厥反复发作为分娩时或生后窒息、溺水、严重心肺疾病等所致,其特点为紧随缺氧缺血后发病,伴有意识障碍、颅内高压表现,头颅影像学有助于诊断。
(5)代谢紊乱 除惊厥外,还有相应疾病临床表现及原发病因,血液生化检查有助于诊断,常见低血糖、低钙血症、低镁血症、低钠血症、高钠血症、酸中毒等;针对病因治疗后可迅速控制惊厥发作。
(6)遗传代谢性疾病 特点为惊厥进行性加重,有异常代谢的相关体征,血、尿中相关不完全代谢产物含量升高,如血苯丙氨酸升高。
(7)中毒性疾病 呈顽固性惊厥,多有农药、鼠药、药物、一氧化碳、有毒植物、氰化物、中枢兴奋药等药物毒物接触史,伴有意识障碍,存在肝功能、肾功能损伤等。
3.体格检查 观察惊厥时的发作形式、持续时间、伴随症状等;监测生命体征;全身仔细检查,如皮肤有无瘀点及色素异常、局部感染灶、神经系统体征、眼底检查等,有助于诊断。
4.辅助检查 除血、尿、便常规外,依据需要进行电解质、血糖、肝肾功能、血胆红素、凝血酶原时间、一氧化碳定性等检测。待惊厥控制后,可选择时机行腰穿化验脑脊液、血尿遗传代谢筛查及头颅影像学检查、脑电图检查、基因检测等。
本病需与晕厥、屏气发作、癔症性抽搐、睡眠肌阵挛等鉴别。
1.晕厥 又称昏厥,是暂时性脑血流灌注不足和缺氧引起的一过性意识障碍。通常由精神紧张、精神刺激、长时间过度疲劳、突然体位改变、闷热或者拥挤的环境和疼痛刺激等因素诱发,亦可见于其他情况,包括排尿(排尿中或排尿后,原因为迷走反射兴奋)、直立性低血压(神经源性或药物所致)和心律异常。表现为突发且短暂的意识丧失,全身肌张力下降,不能维持发作前姿势而昏倒。晕厥开始时可有烦躁、出汗、面色苍白、视物模糊、眼前发黑,继而短暂意识丧失,偶有肢体强直或抽动,历时数秒至数分钟后很快恢复。发作期脑电图正常或有非特异性慢波。
2.屏气发作 婴幼儿期发病。由患儿情绪剧烈反应引起,常因恐惧、发怒、疼痛或要求得不到满足而大哭,旋即呼吸突然停止于呼气相,出现面色或口周青紫,严重者可短暂意识丧失、抽搐,1~3分钟可缓解。
3.癔症性抽搐 多见于年长儿,女多于男,与情绪有明显关系。表现为发作性昏厥、四肢抽动,但意识常存在。发作时慢慢倒下并不受伤,无舌咬伤、无大小便失禁,抽搐表现杂乱无规律;面色、瞳孔对光反射正常,无神经系统异常体征;发作后无深睡,脑电图正常,有明显情绪诱因,周围有人时常常发作加重,暗示治疗有效。
4.睡眠肌阵挛 是一种生理性的睡眠运动。表现为浅睡期手指或脚趾不固定的轻微抽动,或下肢甚至全身快速抖动,使入睡者惊醒并有落空感;部分小儿发作频繁,但不影响睡眠;脑电图无特异性改变。
惊厥是急症,必须立即紧急处理。治疗原则:①维持生命体征;②药物控制惊厥发作;③寻找并治疗引起惊厥的病因;④预防惊厥复发。
1.一般治疗 首先,保持气道通畅,惊厥发作时,患儿应取侧卧位,松解衣领,将头偏向一侧,防止唾液及呕吐物吸入引起窒息;严密观察意识、瞳孔及生命体征,及时处理病情变化(如脑疝、呼吸停止等);注意记录惊厥发作的具体表现。情况不明时不要大力转动或搬动患儿,以免发生骨折等意外。
2.综合治疗 退热、保持呼吸道通畅,必要时给氧(若发作时间超过30分钟,可依据氧合情况适时给予气管插管机械通气)、降低颅内压、维持水电解质平衡,应用维生素B 1 、B 2 、B 6 等神经营养药物及维生素A、C抗氧化药物等。
3.止惊 多数惊厥发作可在5分钟内自行缓解,发作超过5分钟者,需及时予药物止惊治疗。
(1)首选苯二氮卓类药物 静脉缓慢推注地西泮:每次0.3~0.5mg/kg,单次最大剂量不超过10mg,注射速度1~2mg/min,新生儿0.2mg/min;如果静脉注射过程中发作停止,剩余药物不需注入;若发作持续,必要时可5~10分钟后重复给药一次。若不能或难以立即建立静脉通道,可选择咪达唑仑肌内注射:首剂0.15~0.3mg/kg,最大不超过10mg,或颊黏膜或鼻腔滴注,每次最大5mg;若发作持续可持续泵入,0.02~0.04mg/(kg·h)维持。
(2)水合氯醛 本药起效快,维持时间短。上述治疗无效或没有条件马上使用地西泮、咪达唑仑时,可作为首选止惊药物:每次30~50mg/kg,最大量不超过1g,稀释至3%灌肠或鼻饲,必要时可30分钟重复给药一次。
(3)苯巴比妥(鲁米那) 本药有较强的镇静作用,但起效相对较慢,不作为控制惊厥首选药物,常作为二线用药,用于发作后的维持、巩固治疗,或无苯二氮卓类时的选择:静脉注射负荷量为15~20mg/kg,新生儿负荷量为20~30mg/kg,注射速度小于25mg/min,惊厥控制后每日维持剂量3~5mg/kg,分2次。本药半衰期长(婴幼儿平均50小时),镇静作用持续时间长(6~8小时),容易影响对患儿意识的判断。
(4)苯妥英钠 用于惊厥持续状态。负荷量15~30mg/kg,溶于生理盐水中缓慢静脉注射,速度小于1mg/(kg·min),12~24小时后予维持量3~9mg/(kg·d),分两次给药。用药期间监测心率、血压、心律。
4.病因治疗 导致惊厥的病因存在差异,应及时准确地了解病因,在进行止惊治疗的同时应尽快明确惊厥病因。
惊厥属于中医学“惊风”范畴,其治疗原则、主要证型可参考《中医儿科学》相关章节内容。