1　解剖结构

1.1　门静脉结构

1.1.1　门静脉正常结构（图1.1.1）

门静脉是肝脏血供的主要来源，占70%～80%，它收集来自食管胃段、胃、小肠、大肠（至直肠上段）、胰腺、脾脏、胆囊等处的血流，主要由脾静脉、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉、胃左静脉、胃右静脉、胆囊静脉和附脐静脉等汇合而成，入肝后反复分支后与肝固有动脉分支的血流汇合流入肝窦，经过肝细胞代谢流至小叶间静脉，最后汇合成肝静脉，流入上腔静脉。汇合处位于胰头后方第二腰椎水平，走行于十二指肠上段后面，长6～8cm，管径1.0～1.2cm，内径一般为0.6～1.0cm。

根据门静脉的汇合可以分为三种不同类型（图1.1.2）。Ⅰ型是脾静脉和肠系膜上静脉汇合而成，肠系膜下静脉汇入脾静脉，约占52%；Ⅱ型是脾静脉肠系膜下静脉和肠系膜上静脉汇合而成，约占13%；Ⅲ型是脾静脉和肠系膜上静脉汇合而成，肠系膜下静脉汇入肠系膜上静脉，约占35%。

胃左静脉汇入门静脉也可以有三种类型。①胃左静脉直接汇入门静脉，约占51%。②胃左静脉、脾静脉与肠系膜上静脉一起汇入门静脉，约占9%。③胃左静脉汇入脾静脉，约占40%（图1.1.3）。

1.1.2　门静脉侧支循环形成

由于门静脉没有静脉瓣，所以门静脉压力升高的时候，血流就容易形成逆流，导致静脉曲张。门静脉高压引起血流动力学变化，主要表现为门静脉阻力与血流量增加。任何原因引起的门静脉血流受阻都会引起压力升高。门静脉高压根据病因可以分为肝前性、肝内窦前性、肝内窦后性与肝后性。肝纤维化、假小叶形成、血窦壁胶原沉积、动静脉分流、血栓、癌栓、海绵样变性、先天狭窄、胰腺疾病等因素是导致门静脉阻力增加的病理基础。随着阻力增加，会出现肝外侧支循环开放。

门静脉压力正常为1.27～2.35kPa（9.5～17.6mmHg，13～24cmH ₂ O；1kPa=7.5mmHg，10.197cmH ₂ O），临床上检测门静脉高压可以用肝静脉压力梯度（hepatic venous pressure gradient，HVPG），是指经颈静脉插管测定肝静脉锲入压与游离压，两者之差即为HVPG，正常HVPG＜5mmHg，若HVPG＞10mmHg则为门静脉高压，HVPG≥12mmHg易发生静脉曲张，对于HVPG≥20mmHg的食管胃静脉曲张出血患者，内镜下治疗效果有待密切观察，可以使用经颈静脉肝内门体静脉内支架分流术（transjugular intrahepatic portosystem stent-shunt，TIPSS）降低门静脉压力处理或者联合内镜治疗干预，可能会提高治疗效果（图1.1.4）。

门静脉系统与腔静脉之间存在许多交通支，在门静脉高压后可以导致交通支开放。侧支循环的形成使大量门静脉血流不经过肝脏直接流入体循环，使肠内吸收的有毒物质不经过肝脏解毒进入体循环，不但会引起消化道出血，而且还是肝性脑病发病的重要因素。门静脉高压引起的侧支循环主要有：

（1）食管、胃底静脉曲张门静脉系的胃冠状静脉、胃短静脉、胃后静脉和腔静脉系的奇静脉之间的胃、食管静脉开放。表现为胃底和食管静脉曲张和（或）门静脉高压性胃病。是肝硬化并发上消化道出血最常见的病因。

（2）腹壁静脉曲张门静脉高压时脐静脉重新开放，与副脐静脉、腹壁静脉等连通。表现为腹壁静脉曲张。

（3）痔静脉扩张门静脉系的直肠上静脉与下腔静脉系的直肠中、下静脉沟通。表现为痔静脉扩张。

（4）异位静脉曲张肝与膈、脾与肾韧带、腹部器官或与腹膜后组织间的静脉，也可以形成侧支循环从而形成异位静脉曲张。

1.2　食管、胃、肝脏、脾脏动静脉分布

1.2.1　食管

食管的血液供应呈“节段性”“多源性”特点。

食管颈段由来自锁骨下动脉的甲状腺下动脉供应，胸段由支气管动脉和食管动脉供血，腹部的动脉供应来自膈下动脉和胃左动脉的食管支。颈、胸、腹部供养食管的动脉借吻合支彼此联通。

食管上段静脉经甲状腺下静脉汇入上腔静脉；中段静脉回流至奇静脉，下段静脉经胃左静脉注入门静脉系统。

1.2.2　胃

胃的血液供应主要来源于腹腔动脉的分支，有两条沿大小弯走行的动脉弓。小弯侧的由胃左动脉（来自腹腔干）和胃右动脉（来自肝固有动脉）汇合而成。大弯侧由胃网膜左动脉（来自脾动脉）和胃网膜右动脉（来自胃十二指肠动脉）汇合而成。尚有数条胃短动脉（来自脾动脉）分布于胃底。胃后动脉（来自脾动脉）的出现率约72%分布于胃体。上述动脉在胃壁内进一步分支，吻合成网。

胃的静脉多与同名动脉伴行，均汇入肝门静脉系统。胃左静脉又称胃冠状静脉，沿胃小弯左行，汇入肝门静脉或脾静脉；胃右静脉沿胃小弯右行汇入肝门静脉。胃网膜左静脉沿胃大弯左行注入脾静脉；胃网膜右静脉沿胃大弯右行注入肠系膜上静脉。胃短静脉及胃后静脉注入脾静脉。

1.2.3　肝脏

肝脏有双重血液供应，分入肝血管和出肝血管两组。入肝血管包括肝固有动脉和门静脉，出肝血管是肝静脉系。肝血供的1/4来自肝动脉，进入肝脏后分为各级分支到小叶间动脉，将直接来自心脏的动脉血输入肝脏，主要供给氧气。肝血供的3/4来自门静脉，门静脉进入肝脏后分为各级分支到小叶间静脉，把来自消化道含有营养的血液送至肝脏“加工”。

1.2.4　脾脏

脾动脉起自腹腔干沿胰背侧面的上缘左行，走行弯曲，其远侧段发出各级分支入脾脏内。

脾静脉有脾门处属支组成，位于脾动脉的后下方，走形较直，管径比脾动脉大一倍。脾静脉收纳胃短静脉、胃网膜左静脉、胃后静脉、肠系膜下静脉及来自胰腺的一些小静脉，与肠系膜上静脉汇合成肝门静脉。

1.3　血管异常变异

1.3.1　门体分流

肝硬化门静脉高压时，机体自身代偿会建立侧支循环以及自发性门体分流（spontaneous portosystemic shunt，SPSS）。SPSS可以是先天存在也可以是后天形成的。SPSS在肝硬化患者中的发生率为38%～40%，其中脾肾分流（splenorenal shunt，SRS）的发生率为14%～21%。SPSS最常见的类型为SRS、胃肾分流（gastrirenal shunt，GRV），还包括和脐静脉再通，少见的类型包括脐旁静脉与前腹壁上下交通支曲张静脉分别流入上下腔静脉、脾静脉经左肾上腺静脉流入左肾静脉分流、脐旁静脉流入下腔静脉、脐旁静脉经胸廓内流入上腔静脉、肠系膜下静脉经左结肠静脉流入左髂静脉、肠系膜下静脉经性腺静脉流入下腔静脉、门静脉主干与直接奇静脉相通，甚至可以脾静脉直接流入心包血管等。也有部分罕见的会出现门静脉与动脉出现分流的情况。

肝硬化门脉高压时，分流道的形成有利于减轻门静脉的压力，但是在内镜时直接注射组织胶与硬化剂栓塞治疗时，部分患者可以出现异位栓塞。术前可以通过CT、MRI、血管造影、超声内镜等辅助检查对门静脉系统及其侧支循环进行分析明确门体分流情况，从而避免异位栓塞并发症的出现。

同时，有研究表明门静脉体循环的过度分流与肝性脑病（hepatic encephalopathy，HE）关系密切，SPSS可见于46%～70%的顽固性脑病患者。对此类门体分流患者必要时可以采取限流或断流等干预措施。

附：肝动静脉瘘CT图像（图1.1.5）。

肝动静脉瘘胃镜图像（没有特异性）（图1.1.6）。

胃肾、脾肾分流示意图（图1.1.7）。

1.3.2　门静脉海绵样变性

门静脉海绵样变（cavernous transformation of theportal vein，CTPV）是指肝门静脉主干和（或）分支出现部分或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，压力增高的现象。发病以男性为主，可分为原发性和继发性CTPV。原发性CTPV的因素有先天性门静脉发育畸形、血管瘤等，肝功能往往正常。继发性CTPV的因素有炎症（如胰腺炎、腹膜炎、阑尾炎、败血症、肠道感染、胆石症、炎症性肠病等）、癌肿转移和局部压迫、肝硬化、手术、凝血障碍性疾病、寄生虫等，其中门静脉栓塞是最主要的因素。

根据影像学检查，可以把继发性CTPV分为四型：Ⅰ型，门静脉主干海绵样变波及门静脉肝内分支；Ⅱ型，门静脉主干海绵体样改变，同时病变累及部分肠系膜上静脉或部分脾静脉；Ⅲ型，门静脉海绵样变波及整个门静脉系统；Ⅳ型，以上的任何类型合并了胆道和（或）胰腺的病变。

CTPV主要表现为食管胃底静脉曲张破裂出血，部分患者门静脉侧支循环仅为腹膜后与门静脉的通路，就不会出现食管胃底静脉曲张。同时可以表现为脾功能亢进、胆管炎等。临床上可以通过B超、CT、MRI等影像学方法给予明确诊断。

在门静脉血栓栓塞后的初期，可以进行抗凝治疗使血栓再通，减少CTPV的发生。CTPV并发食管胃底静脉曲张破裂出血，首选胃镜下处理。对于存在胆道功能障碍的患者，可以外科分流，在CTPV导致门静脉狭窄的患者中，行TIPSS有一定效果。 mSUIsUenaU1/x4RmFjsZ6Pj4y9Tp+zCVLMQAxAIdsMs/0atyM2r8Ub7FfUedqMU5