下载掌阅APP，畅读海量书库
立即打开
一般来说，肾纤维化随着疾病的进展逐渐加重，疾病所处阶段不同、病因不同，肾组织形态均不同。正常肾组织含有胶原等细胞外基质成分，特别是Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型胶原，它们是肾脏的结构支架。慢性肾病时，这些基质沉积增多，是肾功能减退的主要原因。
肾纤维化在显微镜下可见：大部分肾小球发生纤维化和玻璃样变，所属肾小管萎缩消失，为纤维化组织所取代。由于纤维组织的收缩，使玻璃样变的肾小球互相靠拢、集中。残存的少数肾单位常发生代偿性改变，表现为肾小球体积增大、肾小管扩张，内含各种管型，以蛋白管型为主。肾间质纤维组织明显增生，并有多量淋巴单核细胞和浆细胞浸润。肾细动脉壁玻璃样变，小动脉内膜纤维性增厚伴玻璃样变。由于大部分肾组织纤维化并发生收缩，而另一部分肾组织代偿性肥大而向表面突出，形成肾脏表面所见的细颗粒。一旦病变进入末期，肾脏所有组织结构，包括肾小球、肾小管、间质和血管的改变，与因血管（如高血压肾）和间质病变（如慢性间质性肾炎）引起的硬化难以鉴别，其表现均为大量肾单位毁损、肾间质纤维组织增生和慢性炎症细胞浸润、血管内膜纤维化及玻璃样变。
肾纤维化肉眼可见：两肾体积缩小，重量减轻（可从正常140g减至20g）；色泽苍白，质地变硬，表面呈弥漫细颗粒状；切面见肾皮质明显变薄，皮髓质纹理和交界欠清；肾盂周围常填充增生的脂肪组织；肾小动脉管壁增厚、管腔狭窄；肾包膜紧贴于皮质表面不易剥离。这种肾脏常被称为颗粒性固缩肾（granular contracted kidney）。
肾脏纤维化包括肾小球硬化和肾小管间质纤维化，其病因很多，单看形态有时很难鉴别。
肾纤维化时，从肾小球来看，主要出现两种形式的硬化。一是缺血性肾小球硬化，多见于原发性高血压病，表现为肾小球内无系膜基质增生，球囊腔内有蛋白性物质沉积。但此改变并非原发性高血压病所特有，因为慢性肾脏病晚期都会出现高血压，所以需要结合其他小球改变及病史来判断。二是增生性硬化，伴有系膜基质增多，见于大多数原发或继发性慢性肾病，像狼疮性肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化、膜性增生性肾小球肾炎、小血管炎、Goodpasture's综合征、糖尿病肾病、淀粉样变性肾病等。在临床实践中，两种硬化常共存。
肾纤维化时肾小管主要形态学表现为萎缩或消失。肾小管萎缩有两种情况，可表现为肾小管变细小，上皮细胞染色淡，基底膜增厚、皱缩；也可见肾小管明显扩张，上皮细胞扁平，基底膜增厚似乎不太明显。糖尿病肾病时，肾小管基底膜普遍增厚，萎缩肾小管基底膜增厚更加明显。慢性肾盂肾炎时，除了大量肾小管破坏消失，还可见肾小管萎缩、扩张，衬覆扁平的上皮细胞，管腔内胶冻样管型充塞，形成所谓的“甲状腺样变”；干燥综合征肾损伤有时也可以有类似改变。肾小管萎缩通常与肾间质纤维化相伴，且可能具有与血流、肾小球滤过率或肾小管不断消失相关的内在机制。然而，有时肾小管萎缩与肾间质纤维化并不同时出现，如肾动脉狭窄，肾小管萎缩严重但几乎没有纤维化或炎症反应。
肾间质纤维化可以呈星条块状、片状、灶状，也可以呈星网络状。晚期由于纤维收缩，肾小球有集中现象。值得注意的是IgG4相关肾病，肾间质纤维化呈席纹状，且纤维化程度重，肾小管萎缩、破坏相对较轻。慢性肾盂肾炎及肾梗死的纤维瘢痕灶内肾小管多彻底破坏，肾脏表面有四陷瘢痕，前者肾盂亦见增厚变形。慢性肾盂肾炎常伴有尿道梗阻或尿液反流，Tamm- Horsfall蛋白沉积于肾间质，形成PAS染色强阳性的均质纤维样病灶，周围由炎症细胞包绕。