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席琳·迪翁感染的僵人综合征到底是什么病?

美国《华盛顿邮报》网站

现年54岁的著名歌手席琳·迪翁日前在Instagram上发布了一段时长5分钟的动情视频,宣布自己被诊断患有一种不可治愈的罕见神经系统疾病——僵人综合征(SPS),为此将取消或推迟其“勇气世界巡回演唱会”中的数十场演出。

僵人综合征是一种罕见的慢性神经系统疾病,可导致躯干和四肢肌肉僵硬,有时会出现强烈的肌肉痉挛,影响身体姿势、平衡性和使用某些肌肉的能力。专家说,它通常有自身免疫的原因,有时可能是进行性的并导致疼痛。

妙佑医疗国际的神经学教授安德鲁·麦基恩说,SPS会影响调节运动的脊髓神经和大脑神经元。换句话说,当神经系统过度兴奋时,它会向肌肉发出过多信号,导致肌肉僵硬或痉挛。SPS会引起肌肉僵硬、疼痛和痉挛,通常是在腰背部和腿部,导致一些患者行走困难。症状控制得不好的患者可能需要使用助行器或轮椅,以免摔倒或受伤。

神经学家说,肌肉痉挛对“刺激敏感”,突然的噪音、轻触甚至是情绪困扰都可能引发痉挛。美国贝勒医学院专门研究运动障碍的神经学教授林志英(音)说,他接触过的患者“极其难受,疼痛很严重”。

迪翁在声明中说,肌肉痉挛让生活变得艰难。“不幸的是,痉挛影响了我日常生活的方方面面,导致我有时走路困难,也无法像以前那样用声带唱歌。”

虽然SPS属于罕见疾病,还没有被研究透彻,但专家说,这种综合征通常不会对寿命产生影响,除非是用于呼吸或吞咽的肌肉受到损害,但这种情况极其罕见。专家说,当症状得到较好的控制时,患者可以过上相对正常的生活。但当症状得不到控制时,可能造成严重损伤。

SPS被认为是一种自身免疫性疾病,免疫系统受到过度刺激,产生针对大脑中能够抑制活动的神经元的抗体。林志英说,目前还没有明确的机制来解释为什么会产生这些抗体。

大多数SPS患者对谷氨酸脱羧酶65(GAD65)有抗体。GAD65是一种酶,能够产生重要的抑制性大脑化学物质γ-氨基丁酸(GABA)。GABA通常会抑制神经元活动,而针对GAD65的免疫反应可能减少GABA的数量,强化发送给肌肉的神经元信号,从而导致痉挛。这种疾病最早在1956年被称为“僵人综合征”。虽然不同年龄段和背景的人群都可能得病,但大多数患者是中年白人女性。 2VbxGR9VFwfwkoJwsuV4HaG4Bzmndsf1rL9zdx4bU7QJzrR0iz58+ua/Ruz98wbw

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