实用案例13 左卡尼汀注射液在治疗先天性代谢缺陷所致继发性卡尼汀缺乏时，超说明书使用的用法用量以及注意事项

案例来源

在PIVAS医嘱审核工作中发现左卡尼汀注射液在治疗先天性代谢缺陷所致继发性卡尼汀缺乏时，超过了说明书上该药的用法用量，是否合理？是否有资料支持？

案例类型

□临床用药指导 □患者用药指导 □PIVAS不合理医嘱反馈 PIVAS实际工作中发现 □PIVAS质量检查

案例信息（发生相关环节）

医嘱审核 □批次分配 □标签打印 □摆药 □传药入仓 □调配□成品核对 □临床用药

案例分析

左卡尼汀是哺乳动物能量代谢中需要的体内天然物质，其主要功能是促进脂类代谢，它是肌肉细胞尤其是心肌细胞的主要能量来源，脑、肾等许多组织器官亦主要靠脂肪酸氧化供能；它还参与某些药物的解毒作用。大多数患者都能够内源性合成左卡尼汀，但是某些特殊群体 ^[1] ，特别是新生儿和婴幼儿、肝硬化、慢性肾病、范可尼综合征、肾小管中毒以及严重的创伤、感染、烧伤的综合征患者，合成左卡尼汀的能力下降。

左卡尼汀说明书上的用法用量：每次血透后推荐起始剂量是 10~20 mg/ kg，溶于 5~10 mL注射水中，2~3 min 1 次静脉推注，血浆左卡尼汀波谷浓度低于正常（40~50 μmol / L）立即开始治疗，在治疗第 3 或第 4 周时调整剂量（如在血透后5 mg/ kg）。

PIVAS的实际审方工作中发现左卡尼汀的常用剂量为 50~100 mg/ kg，还发现有患儿的最大剂量用到了 286 mg/ kg。参考顾学范《临床遗传代谢病》 ^[2] 中遗传代谢、急性代谢危象，左卡尼汀会用到 100~300 mg/ kg。 MEDICOM合理用药信息支持系统的相关资料显示，在先天性代谢缺陷所致继发性卡尼汀缺乏时静脉给药推荐剂量为 50 mg/ kg，静脉注射 2~3 min或静脉滴注；对严重代谢危象患者，通常先给予 50 mg/ kg负荷剂量，并于接下来的 24 h内再静脉给予 50 mg/ kg，分次使用（每 3 h或 4 h 1 次，频率不可低于每 6 h 1 次），后续日剂量为 50~300 mg/ kg，依临床需要而定，不得超过 300 mg/ kg。

PIVAS药师建议

药师发现大剂量使用左卡尼汀注射液时，需查看患儿电子病历中的疾病诊断，诊断为先天性代谢疾病时方可使用，同时要注意大剂量使用本药可引起腹泻，合用丙戊酸使用需增加本药剂量，治疗前后应监测血浆左卡尼汀浓度。

参考文献

[1] Catherine MC，Richard AH.The Use of Carnitine in Pediatric Nutrition[ J]. Nutr Clin Pract，2007，22：204-213.

[2]顾学范.临床遗传代谢病[M].北京：人民卫生出版社，2015. v7/Jbw7WVs49i8C8eFb2k9Lvq+qkIc7mO0/vheFll/pCF5lUC+mDiZScd0ObTxpQ