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星新一，本名星亲一，他还有个弟弟名叫星协一。两个人的名字都来自他们的父亲星一创办的制药公司“星制药”的一句口号：亲切第一，协力一致。
星新一的父亲星一，在日本近代史上也是有一定知名度的人物。星一早年留学美国，与日本著名医学家野口英世结为一生挚友。回国之后，星一创办了星制药股份有限公司。1925年，星一同小金井精成婚。小金井精的父亲小金井良精是东京帝国大学（东京大学的前身）最早的十名医学博士之一，母亲喜美子则是著名作家森鸥外的妹妹，和森鸥外一同创办了日本最早的文艺评论杂志《栅草纸》。因此，小金井一家固然可以说是医学世家，但其文学传统也不容忽视。只不过当时谁也不会想到，星新一会把这一文学传统继承下去。
根据星新一的回忆，星一曾在星制药商业学校的开学仪式上说过“改良发明永无止境，要向着它们不懈努力”。仿佛是为了身体力行这一号召，星一有过无数奇思妙想，譬如“味噌类似食品制造法”“从蚕蛹中提取营养物质法”“日本酒浓缩法”等。实际上，早在1918年，星一就曾写过一篇科幻小说《三十年后》。照星新一的说法，他的故事点子很大程度上受了父亲的启发。
星一本人于1951年访问洛杉矶时骤然病故，时年78岁，身为家族嫡长子的星新一（那时年仅25岁）被迫接过星制药的领导重任。由于时局变换，星制药此时已经背负上巨额债务，而星新一缺乏其父的经营才能，当时的状况真可以用“内外交困”四个字来形容。经历一番挣扎后，翌年星新一终于召开了记者招待会，宣布放弃星制药的经营权，将之转移给以企业重建闻名的大谷米太郎，并将自己的名字从“亲一”改为“新一”，寓意自己的新生。
星新一小时候就爱看书，最喜欢的书是江户川乱步的《少年侦探团》。少年时代的星新一，从未想过自己将来会成为一名作家。上中学时，他的作文并没有受到过很高的评价。促使星新一走上作家之路的，大概是这样几个契机。
第一，与芥川龙之介奖候补作家原诚的相识。原诚的作品是1955年芥川奖最终考评的五部入围作之一。虽然当年的芥川奖最终为石原慎太郎所获得，但与原诚相识的经历令星新一想起自己是森鸥外妹妹的外孙这一身份，从而认识到写作也是自己人生的选择之一。
第二，星新一发表在科幻同人志《宇宙尘》上的《高潮诱发器》大受好评。柴野拓美创办的《宇宙尘》虽然是科幻爱好者具有玩票性质的杂志，却是当时日本发表科幻作品最重要的平台，或者更准确地说，在当时没有任何一家商业杂志接受科幻小说的情况下，《宇宙尘》就是科幻小说唯一的发表平台。星新一在《宇宙尘》上发表的《高潮诱发器》，经过日本另一位科幻风云人物矢野彻的介绍，被转载于商业推理杂志《宝石》，并得到其主编、在日本文坛成名已久的江户川乱步的大力推荐。据说，当年矢野彻看到这篇小说的时候，激动不已地向江户川乱步报告：天才出现了！
第三，星制药的内外交困促使星新一下定决心转移公司的经营权，专心从事写作。不过尽管放弃了经营权，星新一仍然身兼星制药董事职位，每月有10万日元的收入。考虑到日本当时一碗拉面只要40日元，日本人平均月工资也只有1万日元，这笔收入绝非泛泛之数。可以说，和当时大多数科幻推动者不同，星新一是在衣食无忧的情况下走上作家之路的。
星新一成为科幻爱好者和写手们憧憬的对象。这时候的星新一确实可以说是日本唯一一个专业的科幻小说作家。当时，小松左京（《日本沉没》的作者）还在大阪的电台打工；筒井康隆则一边在大阪的某个设计院工作，一边和自家人出版科幻同人志《NULL》自娱自乐；光濑龙、广濑正、眉村卓等，此时更是默默无闻；而唯一一本坚持到今天的日本科幻杂志《S-F Magazine》，当时还在每月发行两三千册的死亡线上苦苦挣扎。因此，当1961年苏联载人飞船上天时，媒体发现在日本的科幻作家中，确实只有星新一一个人可以接受采访。
另外，从日本科幻文学的角度看，有星新一作为其代言人，可以说是一大幸事。因为在当时的日本，科幻小说普遍被视为难登大雅之堂的读物，却有一个大企业的前掌门人愿意专职撰写这类小说，这对整个日本社会的触动绝非等闲。小松左京就曾说，有星新一真是太好了。而当年TBS电视台采访星新一时，其毕恭毕敬的姿态也让与会者颇为感慨。1960年，星新一以多部短篇作品入围直木奖最终候选，这未必没有受其身份的影响。他本人对此并不在意，因为他觉得，他是在为读者创作，而并非为了获奖。
说到星新一在日本科幻小说界的地位，还有两件事不得不说。
一是在日本有所谓“科幻御三家”的说法，“科幻御三家”是指星新一、小松左京和筒井康隆。这三个人私交极好。家住大阪的小松左京和家住东京的星新一曾一度每天煲电话粥，为省长途话费，两个人选在半夜时分通话，并美其名曰“深夜爱的信笺”；筒井康隆则多次公开表示自己的很多写作灵感出自和星新一的闲谈，他也是在星新一葬礼上致悼词的人。不过无论私交如何，在公开场合，只要星新一出现，小松左京和筒井康隆必然会起身相迎；星新一不坐，两个人也不坐。小松左京更是直接将星新一呼作“科幻界的天皇”。
二是“覆面座谈会”风波。时任《S-F Magazine》主编的福岛正实，在杂志上做了一期匿名座谈会，批判了当时日本科幻文坛的诸多作者，引发众多科幻作者的强烈反弹。福岛正实向来以“日本专业科幻奠基人”自居，就算是小松左京和筒井康隆在《S-F Magazine》上发表的小说，也照样一声招呼不打便任意删改。福岛正实唯独不敢像这样对待的作家只有两个：安部公房和星新一。所以，福岛正实尽管在“覆面座谈会”对其他科幻作家都给予了严厉的抨击，但对星新一却没有涉及半分。
当时，日本文坛对科幻小说完全不屑一顾。这不仅仅是某些知名作家的态度，更是众多文学刊物和出版社的态度。星新一有一次陪同筒井康隆拜访讲谈社《小说现代》编辑部，旁边纯文学杂志《新潮》的编辑专程走过来忠告筒井康隆说：“筒井先生，别写科幻了，写文学吧。”1970年10月号的《三田文学》，编辑部与星新一就当时的公害问题展开座谈，编辑劈头便问：“公害能成为文学吗？文学为什么要关心那样的东西？写那种东西，不能算是文学吧。”
这种对科幻的偏见，到20世纪70年代总算有所缓解，但这时的星新一身上又被打上了“儿童作家”的标签。尽管他的短篇小说集屡登畅销榜单之首，他在大学生最喜爱的作家调查中也多年占据第一位，但在传统科幻圈中，星新一却并不因其作品而受到重视。另外，与安部公房在国际上获得较高声誉的情况相反，星新一的作品虽然也有许多被译为多种文字甚至入选各国教材，但始终未能获得国际文坛的认可。
这里就涉及如何对星新一的作品进行评价的问题。星新一一生写了1001篇小小说，是当之无愧的“小小说之王”，但他获得过的文学奖，只有1968年的“日本推理作家协会奖”而已。虽然也有人认为，如果将他的小小说中某些精彩篇目单独结集成册，便足以冲击任何一个奖项，但星新一终其一生也没有这么做。与之相对的是，星新一的小小说在广大读者中拥有长盛不衰的生命力。单新潮文库中的《人造美人》一书便有超过200万部的销量，整个文库中他的作品合计销售超过3000万部，而且时至今日依然在不断重印。对于这一现象，传记作家最相叶月评价过，星新一贯彻了其父为其所取的名字“亲一”那种“亲切第一”的意思，舍弃了曲高和寡的文学性，将自己的一生都献给了广大的普通读者。
星新一表示：为了创作出好作品，即使奉献自己的灵魂也在所不惜。他对自身和所创作的作品之严格，可能没有哪位作家能比得上他。他的工作室甚至连家人都禁止入内。
他在每次创作时都坚持用以前没有用过的创意，他所创作的1001篇作品可以说没有一篇的创意是相同的。“意中生羽翼，笔下起风云”，是他在某次签售会上给读者签赠的诗句，也表达了他对创意的重视。他的每一个创意都是经过好几个晚上不眠不休的思考而形成的。也许这就是他说“我从来没有想到过，小说的创作过程是如此痛苦”的原因吧。
星新一之所以“脑洞大”，还得益于自己独特的创作秘诀：小说创作最困难的地方在于最初“创意”的构思阶段。一个好的“创意”，就是把两个看似没有任何联系的事物，巧妙地、毫不违和地组合在一起。在创作时把脑海中几个事物的名称写在一张张纸上，然后把这些纸打乱，从中随机抽取两张纸，根据纸上所写的事物的名称开始创作。这个方法听起来似乎很简单，但是实际做起来，难度却是非常大。
星新一在创作中给自己设立了几个禁区。第一，不描写性行为与杀人场面；第二，不写时事风俗之类的题材；第三，不使用前卫的手法。据星新一的说法，不描写性行为和杀人行为并非出于道德原因，而是因为“写不好”；不写时事也不是因为只想写不会过时的小说，而只是觉得“将来的人看不懂就不好了”。
在星新一的作品中，确实看不到对色情、凶杀等场面的描写，而最明显的特征则是几乎没有任何具体的人名、地名之类的专有名词（不过在《任性指数》一书中，星新一借用了许多朋友的姓名，算是非常罕见的例外），甚至连“100万元”这类钱款的具体数目，都会用“巨款”或者“只够吃两回豪华大餐的钱”来代替，尽力避免地域、时代、环境等方面的影响。对于早期作品中出现的一些名词，也会随着时代的变迁采用最新的名词去替代，比如将早期的“电子脑”改成“计算机”，“拨电话”改为“打电话”，等等。
对于“科幻”，星新一有自己的看法。20世纪50年代，《S-F Magazine》的主编福岛正实与文学评论家荒正人之间发生了一场论争。荒正人认为，科幻小说应当与科学成果或者科学的未来可能性直接联系；福岛正实则认为，科幻小说不必考虑与科学的关系是否密切，哪怕是像《西游记》那样的幻想文学，也可以视为科幻小说的源泉。两者之间的论争最后在石川乔司的调解下以相互理解而告终。当时已经作为科幻作家而成名的星新一对此仅是静观，并未发表意见。不过其后又有佐藤洋评论星新一的作品并认为，如同江户川乱步的出现让人们误以为推理小说就是那种妖异黑暗的风格一样，星新一的出现恐怕也扭曲了一般人对科幻小说的认识，以为科幻小说就该是这种与科学无甚关联的风格。对此，星新一的回应是：“佐藤先生是希望我写硬科幻吧？可是，我认为写一些变格科幻也未尝不可。”按照最相叶月的注解，星新一的这个回答中，恐怕也隐含了“我写的科幻才是正统，即使被认为是异端也无所谓”的自负。
不知出于什么缘故，星新一生前并不允许他人将自己的作品改编成影视。当年GAINAX（也就是日后制作了《新世纪福音战士》的公司）的创始人之一武田康广想要将他的作品改编成动画片，遭到星新一的拒绝（“我不愿意自己的作品被改编，如果要做，请在我死后做，那我就不会抱怨了”），结果最终改编了小松左京的作品。
星新一的科幻观和他那个时代的人有着明显的不同。新井素子的选拔就体现出其中的差异。同为第一届“奇想天外科幻小说新人奖”的评选委员，小松左京和筒井康隆两位都没有看好新井素子的《我之中……》，唯有星新一强力推荐，这篇小说最终获得佳作提名。新井素子也由此被视为星新一的弟子，乃至2013年创设“星新一奖”时，她还受邀做了评选委员。
星新一曾于1981年访问中国东北地区，也和我国著名作家叶永烈有过多次书信往来。1981年9月，他的作品《敲门声》被翻译成中文出版的时候，还应叶永烈的邀请专门写了对中国读者的致辞。在致辞中，星新一同样表现出他独特的科幻观：“我的一些短篇作品曾在贵国科普杂志上刊登，这自然是值得高兴的事，但是，就我本意而言，并非想通过这些作品来进行科学启蒙。我认为，小说和科学是不能等同的。从这点来说，《敲门声》同样如此，它与科学无关，是一种给人以乐趣的作品。”
星新一在1983年完成了创作1001篇小说的计划，之后由于健康原因，执笔活动急剧减少。星新一在晚年还把这1001篇小说中已经过时的表现手法进行改造，使它们不落后于时代。他认为“没有任何一个事物是永恒的，但我希望尽我所能，延长我作品的寿命”。
1993年，星新一宣布停笔。停笔之后，他本以为自己终于可以不用沉浸在创作的痛苦中，可以好好休息、安享晚年了，但是长期积累的压力和劳累，使他的健康状况迅速恶化。1994年，他因口腔癌入院手术，最终于1997年因肺炎病逝于东京，享年71岁。
追悼会上，筒井康隆所写的悼词对星新一的成就做出了高度评价，此处摘抄如下：
星先生的作品固然被许多低年级教科书收录，但绝不可仅仅将之视为给孩子梦想的人物。他是每个人在青少年时代的英雄，是足以同手冢治虫、藤子不二雄匹敌，时而超越他们的人物。在遗忘了传统故事的年代里，星先生以一己之力创造出无数足以取代传统的现代故事。他书写的故事，也在促使人们形成更为高尚的自我。尽管文学界认为星先生的故事缺乏文学价值而不予评价，文学全集也不曾收录星先生的文章，但我认为，这就像是伊索、安徒生、格林兄弟不曾获得诺贝尔奖一样。