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表层巩膜炎是巩膜表层组织的炎症，临床分为结节性表层巩膜炎与单纯性表层巩膜炎。具体病因不明，大多与免疫反应有关。部分病例与全身疾病相关，如结核病、病毒感染与梅毒、麻风感染、结缔组织病等。其发病率低于巩膜炎。表层巩膜炎的典型AS-OCT表现为局部表层巩膜反射信号增强。
常见于睑裂区靠近角巩膜缘与直肌附着之间的区域，表现为表层巩膜及其上方球结膜发生弥漫性充血，充血为暗红色，巩膜表浅血管怒张、迂曲、无深层血管充血的紫色调，也无局限性结节，一般累及1～2个象限，亦可波及全周。常伴有眼胀痛、刺痛感，早期不影响视力。
易发于年轻女性，常为单眼患病，自限性，起病急，轻度疼痛与压痛，轻度畏光流泪，对视力无影响。以局限性巩膜充血、结节为特征，结节可为1个或数个，直径约2～3mm，结节位于巩膜表层组织内，慢性巩膜血管丛在结节下部为充盈状态，同时病灶处的球结膜充血、水肿，结膜可推动。一般为良性，经过2～3周可好转，但可反复发作。其AS-OCT表现为：结节状表层巩膜高信号反光增厚，表层巩膜下液平面及巩膜层间水肿呈低信号。
巩膜炎是指深层巩膜组织的炎症，其发病原因较复杂，目前仍不完全清楚，可能与外源性感染、内源性感染及全身血管性自身免疫性疾病、胶原和代谢性疾病关系密切。免疫反应的类型以Ⅲ、Ⅳ型抗原抗体复合物或迟发型超敏反应为主，如原发坏死性前巩膜炎患者对巩膜可溶性抗原是迟发型超敏反应。但多数患者难找出原因。
临床按病发部位不同分为前巩膜炎（anterior scleritis）与后巩膜炎，由于AS-OCT所扫描范围，本章暂不讨论后巩膜炎情况。前巩膜炎依临床表征又可分为弥漫性巩膜炎、结节性巩膜炎和坏死性巩膜炎三种。
病程经过良性，亦有反复发作倾向，只有约20%合并有全身性疾病。临床上也可见病变处巩膜弥漫性充血，上方球结膜常轻度充血，但水肿较明显，局部滴用1：100肾上腺素收缩球结膜血管后，便易发现下方巩膜血管的充盈情况和巩膜的病变范围。病变范围可局限于1个象限，严重者也可占据2～4个象限。
中年人、老年人发病多见，约半数可双眼先后发病，临床上起病缓慢，但逐渐发展。眼胀痛、头痛、眼球压痛为最常见症状。炎性结节呈深或暗色完全不能推动，但与上方浅层巩膜组织分界清楚。结节可单发，也可多发，有的可以形成环形结节。病程较长，有的可达数年，炎症消退后，可因局部巩膜瘢痕变薄，透见葡萄膜而呈紫蓝色斑块。常合并有角膜基质炎或前葡萄膜炎，而影响视力。
此型发病率较低，却是最具破坏性的一种，也常是全身严重血管性疾病或自身免疫相关性疾病的先兆，病程迁延，常累及双眼。其病因包括：感染、全身结缔组织病的眼部表现、手术创伤等。陶鹭等曾临床观察坏死性巩膜炎超微病理，显示巩膜前部血管内皮细胞核功能不良，微血管内皮细胞显著增生，管腔阻塞，血管周围基底板极度增厚。此超微形态可作为血管炎是病变主要原因的依据。坏死性前巩膜炎又可以分为两类：炎性坏死性巩膜炎和穿孔性巩膜软化。临床上早期表现为巩膜某象限局灶性炎症浸润，可见病变区充血、血管怒张迂曲，典型表现为局限性片状无血管区，在此无血管下方或附近巩膜表现为水肿。病变的区域开始很小，随着病程进展，可见大面积坏死或从原发病处向周围扩展，也可见几个不同象限同时有病灶存在，最后可侵及全巩膜。部分患者可合并葡萄膜炎、边缘部角膜炎、青光眼等，最后炎症消退，巩膜病变区可形成薄层带蓝色的瘢痕性改变，或可形成局限性的巩膜葡萄肿。巩膜炎的加重与类风湿的活动有密切关系，从弥漫性或结节性巩膜炎向坏死性巩膜炎进展时，也通常意味着身体其他部位有类风湿血管炎。
尽管感染在巩膜炎发病原因中仅占5%～10%，但如果发生，将对患者的视功能产生重要影响，因此感染性巩膜炎值得关注。总结其特点：①感染性巩膜炎初发症状与免疫性巩膜炎相似，容易误诊或延迟诊断；②感染性巩膜炎的预后相对于免疫性巩膜炎差；③感染性巩膜炎多发生于眼科手术后，如翼状胬肉切除术、白内障摘除手术、玻璃体视网膜手术或青光眼手术等，医源性感染值得临床医生关注。手术后出现的感染性巩膜炎是由于手术导致表层巩膜组织暴露，或术中使用β射线或丝裂霉素C破坏了表层巩膜血管网，导致病原微生物容易附着于表层巩膜组织，且致密无血管的巩膜组织对抗生素的渗透能力非常低，从而导致感染及炎症反应迁延不愈。同时，感染性巩膜炎易被误诊为免疫性炎症反应，常给予局部或全身大剂量糖皮质激素，使病情加重。此外，感染性巩膜炎多发生于老年患者，Hodson等的回顾性研究发现，感染性巩膜炎的平均发病年龄为70岁，手术刺激至出现症状的时间范围为0天至36年，这些均给感染性巩膜炎的诊断和治疗提出了挑战。感染性巩膜炎首先表现为巩膜溃疡（图4-2-1、图4-2-2），溃疡基底部出现钙化斑，周围组织呈黄、白色炎性浸润，通过AS-OCT能更直接清楚判断溃疡深度及病灶面积（图4-2-3～图4-2-5），浸润病灶可沿着角膜缘弧形进展，严重时出现巩膜或角膜缘组织坏死，坏死病灶可呈单发或多发，角膜缘组织变薄或穿孔，也可表现为上下方角膜缘、周边角膜散在圆形脓性病灶。
图4-2-1 巩膜溃疡局部放大图
图4-2-2 AS-OCT附属摄像头显示巩膜溃疡、巩膜融解（彩图）
系统性红斑狼疮患者中有1%出现巩膜炎，其出现是系统性红斑狼疮全身活动期的体征。全身性疾病恶化时，巩膜炎同步加重并有复发性，有时可见到弥漫性或结节性前巩膜炎转化成坏死性巩膜炎。
在临床上，前巩膜炎依临床表征可分为三种类型，然而，在这些分型中可能存在些许交叉重叠的情况发生，此外，明确表层巩膜炎和前巩膜炎在诊断和治疗中极其重要，两者病程及预后也存在差异。患有巩膜炎的患者常常合并潜在的系统性疾病，治疗其原发病因关乎眼部预后。然而在某些病例中，前巩膜炎和表层巩膜炎的区分十分困难。AS-OCT提供了诊断及鉴别诊断依据。Samir S.Shoughy等通过AS-OCT发现活跃期的前巩膜炎患者巩膜厚度数值及巩膜内水肿所表现的低反射区域较表层巩膜炎患眼及正常眼更大。AS-OCT提供了定性定量信息去诊断及监控病程。
图4-2-3 AS-OCT显示融解的巩膜组织（灰度图）
图4-2-4 AS-OCT显示融解较深的巩膜组织（彩图）
图4-2-5 AS-OCT显示融解较浅的巩膜组织（彩图）
表层巩膜炎是一种良性复发性眼病，有自限性，如不行治疗，1～2周可自愈，如局部应用肾上腺皮质激素或非甾体抗炎药可迅速缓解症状，减轻炎症，对易复发的患者，可加用1%环孢素A或他克莫司滴眼液滴眼；如巩膜炎合并虹膜睫状体炎时，按虹膜睫状体炎进行治疗。
原则上，所有类型的巩膜炎均需全身治疗，并通过适宜治疗可有效地治愈或控制巩膜炎病情，但必须根据不同类型、不同程度的巩膜炎及是否伴有相应的全身性结缔组织或血管炎性疾病，选择不同的治疗方案。如非甾体抗炎药（NSAID）、甾体类抗炎药（SAID）、免疫调节治疗（IMT）、生物反应调节剂（BRM）等的单用或联合应用。Sainz等根据巩膜炎的类型不同，提出在弥漫性和结节性巩膜炎患者中NSAID是首选一线用药；若治疗无效，可使用SAID作为二线治疗，随着病情的缓解，应尽快减量或停用SAID。如果该方案仍治疗无效，IMT可联合前两类药物或取代前两者作为三线用药。而坏死性巩膜炎患者，IMT可能是首选用药。在特定病情下，选择应用BRM可能是缓解病情的替代方法。
局部和全身应用肾上腺皮质激素或非甾体抗炎药常可使炎症迅速减轻和控制。但对深层巩膜炎，结膜下注射肾上腺皮质激素类药物后可造成巩膜穿孔，应视为禁忌。目前，眼用制剂工艺已有很大改善，药物对眼球的穿透性较好，故完全可用滴眼药水的方法来取代结膜下注射。
局部应用肾上腺皮质激素眼药水。首次应用时，需较高浓度的肾上腺皮质激素眼药水并频繁滴眼约15～30分钟1次，共4～6次。当结膜囊内药物达到一定浓度后，改为2小时1次，1～3天如症状明显控制后，改为每天4次。为巩固疗效和防止发生肾上腺皮质激素性青光眼，用低浓度的眼药水如0.02%氟米龙等以维持和巩固疗效。当局部用药效果不佳或巩膜炎较严重时，则应联合全身应用肾上腺皮质激素，如泼尼松1～l.5mg/kg，视病情变化，l～2周后开始逐渐减量。在口服肾上腺皮质激素时，均应采用生理疗法，即在早上8点钟左右一次性口服，并且适当补钾及钙，以减少全身的副作用。
严重病例，如坏死性巩膜炎，为单眼发病时，进展较缓慢，可每周2次加用环磷酰胺联合肾上腺皮质激素治疗。而当坏死性巩膜炎为双眼发病，病情进展快时，在严格检测肾功能后，加大环磷酰胺的药量，每天2mg/kg。用药期间，一定要注意血象的变化。
环孢素A作为一种强效免疫抑制剂，开始主要用于组织和器官移植术后的抗免疫排斥，并已用于治疗自身免疫性疾病，包括眼葡萄膜炎、视网膜血管炎等眼部疾病，近10年有很多应用环孢素A治疗巩膜炎成功的报道。其作用机制为选择性作用于CD4 + 细胞、抑制抗原诱导下的T细胞激活过程，因此能中断T细胞的早期激活反应，而对已激活的T杀伤性细胞影响较小，而无骨髓毒性。眼科应用，有1%环孢素眼药水，2%环孢素眼膏，严重患者可口服环孢素胶囊2～3mg/（kg·d），还有报道肾上腺皮质激素联合环孢素A治疗重度巩膜炎比联合环磷酰胺疗效好，副作用少。
手术治疗：只适用于坏死穿孔性巩膜炎时，切除坏死组织行同种异体巩膜修补术，术后还需行全身和局部的药物治疗。
AS-OCT有助于观察治疗过程中巩膜炎的进展及恢复情况。