第十章
红细胞相关疾病概述与分类

红细胞相关疾病是由红细胞的数量或质量发生异常改变而引起的一类疾病。根据红细胞数量的变化分为红细胞数量增多性疾病和红细胞数量（或血红蛋白浓度）减少性疾病两类。由红细胞数量增多而导致的疾病（即红细胞增多症），分为相对性红细胞增多和绝对性红细胞增多，后者又可分为原发性红细胞增多症（真性红细胞增多症）和继发性红细胞增多症。本章主要介绍由红细胞数量（或血红蛋白浓度）减少而引起的贫血。红细胞增多症及鉴别在骨髓增殖性肿瘤（MPN）类中介绍。

一、概述

贫血（anemia）是指由多种原因引起的患者外周血单位容积内血红蛋白浓度、红细胞数量以及血细胞比容（hematocrit，HCT）低于相对应的年龄组、性别组和地域组人群的参考范围下限的一种临床症状。任何能引起红细胞数量生成减少、丢失过多、破坏增加超过骨髓代偿能力，或红细胞质量改变时，都会导致贫血的发生。贫血是一种常见的临床症状，它既可以是原发于造血器官的疾病也可以由某些其他原发性疾病继发引起。

二、临床表现

贫血的临床表现主要由机体内组织器官缺氧以及其对缺氧的代偿机制所引起，同时也取决于继发引起贫血的原发性疾病。由于贫血可影响机体全身的组织器官，故其临床症状和体征可涉及全身各部位组织器官。贫血常见的临床表现见表10-1。

三、贫血的分类

目前，常根据红细胞的形态学特征和发病的病理生理机制对贫血进行分类，而临床上常将贫血的各种分类方法结合起来对贫血进行诊断。根据红细胞形态学进行的分类方法能为临床诊断提供可靠的线索，实用价值高；而根据贫血的病因与发病机制进行的分类方法则有利于贫血的诊断和临床治疗。

（一）根据外周血红细胞的形态学特征进行分类

传统的红细胞形态学分类方法是根据红细胞形态学的相关指标如平均红细胞体积（MCV）、平均红细胞血红蛋白含量（MCH）及平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）等，将贫血分为大细胞贫血、正常细胞贫血和小细胞贫血。这就是所谓的Wintrobe分类法（表10-2）。

由于在不同贫血的发病过程中其红细胞大小可能具有不均一性的特征，Bessman于1983年提出了根据MCV和红细胞体积分布密度（RDW）对贫血进行形态学分类的方法（表10-3）。

外周血细胞形态学检查是临床上最基本、最重要的检查方法之一，通过显微镜检查对血涂片中的红细胞形态进行细致观察，检查红细胞有无异常的形态结构、着色和排列，有无出现有核红细胞等。这些检查结果对贫血的诊断和鉴别诊断极为重要。红细胞形态异常可提示相应的贫血类型，详见表10-4。

此外，还可以根据骨髓细胞增生情况、网织红细胞（Ret）和血清生化指标［可溶性转铁蛋白受体（sTfR）和血清铁蛋白（SF）］对贫血进行分类。

（二）根据贫血的病因及其发病机制进行分类

根据病理生理机制可将贫血分为红细胞生成减少、红细胞破坏过多和红细胞丢失增加三大类，具体见表10-5。临床上，一些贫血患者可能涉及多种发病机制。

（毛 飞） AiPD2DNlJTsVhEwazUL5ltFaPnBj0D/+dNJ1uiwwI8trmMfYeQ69YgdHjku4xjaD