第一节
心脏

心脏包括心包、心肌、心内膜和瓣膜，位于中纵隔。心脏分为左、右心房和左、右心室，心房和心室的构成由外向内为心外膜（心包的壁层）、心肌和心内膜，心肌为富含糖原的横纹肌，心肌纤维互相连接形成致密的网状结构，心脏瓣膜是心内膜向心腔折叠而形成的瓣状结构。心包分为壁层（纤维膜即心外膜）和脏层（浆膜），心包被覆单层间皮细胞，形成心包腔。心脏的原发性肿瘤实属罕见，最常见的心脏原发性肿瘤是心脏黏液瘤，但是在婴幼儿和儿童，最常见的是心脏横纹肌瘤。原发性心脏恶性肿瘤更是罕见，尤其是在婴幼儿和儿童，血管肉瘤是最常见的原发性心脏恶性肿瘤。

一、心包囊肿

心包囊肿不多见，通常位于前纵隔的胸膜横膈角处，又名胸膜膈角囊肿，一般连于心包和前胸壁之间，有时借纤维蒂附于心包外。大体常为壁薄、大小不一的单房囊肿，内含清亮液体；镜下见囊壁被覆单层扁平细胞，囊壁无平滑肌纤维。

二、心脏黏液瘤

心脏黏液瘤（cardiac myxoma）是最常见的心脏原发性肿瘤，绝大部分起源于心房，尤其是左心房靠近卵圆窝的位置。

【诊断要点】

大体常表现为分叶状肿物，部分呈球形；色灰白，可伴出血改变；质软、脆，呈凝胶状外观。镜下见肿物由大量黏液样基质和散在的梭形或星芒状肿瘤细胞组成。瘤细胞常围绕仅被覆内皮细胞的血管排列，其周围出现大范围的黏液晕环，与周围浓密嗜酸的基质形成明显反差（图6-1）；瘤细胞也可呈小巢状或单个散在排列。需强调的是其核分裂象极其罕见。在心脏黏液瘤，间质出血很常见，出现含铁血黄素吞噬细胞聚集和铁、钙包被的纤维结缔组织结节（Gamma-Gandy小体）。钙化偶可非常广泛，以致整个瘤体变成钙化团块。另外少部分心脏黏液瘤可出现腺样结构（约5%），被覆上皮从扁平到柱状不等。

心脏黏液瘤偶可复发，手术切除不干净或肿瘤破裂种植可以导致复发。年轻人的复发性黏液瘤似乎都有家族性倾向，研究认为它是“黏液瘤综合征”［卡尼综合征（Carney complex）或Swiss综合征］多中心性病变的一部分。

【鉴别诊断】

发生于成人的少量复发病例的原发病变可能是软组织肉瘤的黏液型，通常存在多形性细胞灶性聚集、核分裂象、坏死和广泛血管增生，但心脏黏液瘤无此表现。

三、横纹肌瘤

横纹肌瘤是最常见的小儿心脏良性原发肿瘤，常伴发结节性硬化症，后者是一种高突变率的常染色体显性遗传疾病。心脏横纹肌瘤可以自发性完全消退，因此当婴幼儿被发现心腔内肿物时（此年龄段黏液瘤罕见），若无心源性症状，应随诊观察而不必急于手术。

【诊断要点】

肿瘤为单发或多发的白色或灰白色结节，结节界限清楚，无包膜。瘤体从数毫米到数厘米不等，有的甚至充满整个心腔，大多发生于心室。特征性的组织学形态为肿胀的肌细胞呈无序状排列，细胞核连同细胞质团悬挂于细胞中央，呈“蜘蛛样”形态。瘤细胞内因含有糖原而呈空泡状，PAS染色可显示糖原。间质成分多稀少，部分病变可见细胞坏死后钙化，且年龄越大钙化越普遍。免疫组化结果与正常心肌相似（图6-2），电镜观察也进一步证实了瘤细胞肌源性性质。

（滕晓东） d2n06IcBUnTXuwQMAJfbujqn6qdECN8W9C/vPk/6eI4g6dJvT2LZ8KPbokiiP/BA